Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,生命网,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,心 脏 的 胚 胎 发 育与 先 天 性 心 脏 病,心 脏 的 胚 胎 发 育与 先 天 性 心 脏 病,先心病的诊断是一个较复杂的问题，对于简单的单个病种，比如房缺、室缺、,PDA,等，相对比较简单，然而还有很多先心病是多种复合畸形，如果心脏各房室解剖结构位置正常，还好说，特别是有些比如大动脉转位，单心室，右位心等解剖结构发生改变的先心病，在诊断中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。,先心病的诊断是一个较复杂的问题，对于简单的单个病种，比如房缺,为了避免诊断中产生混淆，我们就应该从检查方法入手，有目的、按顺序进行检查。正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断，就显得很重要了。,为了避免诊断中产生混淆，我们就应该从检查方法入手，有目的、按,要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。,比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交叉。,要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏的胚胎发育，这对理解,心脏的胚胎发育分为三个阶段：（一）原始心脏的形成（二）心脏外形的建立（三）心脏内部的分隔,心脏的胚胎发育分为三个阶段：（一）原始心脏的形成（二）心,心脏外形的建立,心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上。,心脏外形的建立 心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，心,图示：最初的心管,心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（,bulbus cordis,）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（,sinus venosus,）。,图示：最初的心管 心管各段因生长速度不同，首先出现三个,图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房,图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房,图示：静脉窦,图示：静脉窦,心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。,心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右,心球的远侧份较细长，称动脉干（,truncus arteriosus,）。动脉干前端连接动脉囊（,aorticsac,），动脉囊为弓动脉的起始部,心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus arterio,在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成,“,U,”,形弯曲，称球室襻（,bulboventricular loop,），凸面向右、前和尾侧。,在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和,不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈,“,S,”,形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。,不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏,心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（,atrioventricular canal,）。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（,bulbus arteriosus cordis,）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。,心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrio,前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分,心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！,前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分,（三）心脏内部的分隔,胚胎发育到第,5,周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第,5,周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。,接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候是分开来讲，但实际上它们基本上都是同步进行的！,（三）心脏内部的分隔 胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已,1,房室管的分隔,心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（,endocardiac cushion,）。也就是上图中间的红色部分。,1房室管的分隔,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。,上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。,部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。,完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了,A,、,B,、,C,三型及其亚型。,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室,2,原始心房的分隔,胚胎发育至第,4,周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（,septum primum,）或第,1,房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（,foramen primum,）或第,房间孔。,原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。,2原始心房的分隔,如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损,如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（,foramen secundum,）或第,房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合,第,5,周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（,septum secundum,）或第,房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。,如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现,第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（,foramen ovale,）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（,valve of foramen ovale,）。出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称,3.,静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。,静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。,3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。,原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根部，近侧段成为冠状窦。,原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右角的血管演变不同，大,心脏的胚胎发育与先天性心脏病课件,汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、右前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此，体循环的血液均汇流入静脉窦右角。,汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育,上面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。,胚胎发育第,7,8,周，原始心房扩展很快，以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成为房久性右心房的光滑部，原始右心房则成为右心耳。,上面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引,原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分出左、右属支，各支再分为两支。,原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分,当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有,4,条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。,当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心,4,原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（,muscular part of interventricular septum,）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（,interventricular foramen,），使左、右心室相通。,4原始心室的分隔 心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌,胚胎发育第,7,周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。,这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。,胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这们便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。,如果心内膜垫组织没有封闭室间孔，就会出现膜部室缺。,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这们便形成了室间隔的,5,动脉干与心动脉球的分隔,胚胎发育第,5,周，心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴（,bulbar ridge,）。以后左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔（,aortico-pulmonary septum,），将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。当主动脉和肺动脉分隔完成时，主动脉通连第,4,对弓动脉，肺动脉干通连第,6,对弓动脉。,5动脉干与心动脉球的分隔 胚胎发育第5周，心球远段的动脉干,如果在这个阶段，主肺动脉隔没有发育完全，就会出现先心中的永存动脉干。而如果主肺动脉隔不出现这种螺旋状的结构，就会产生大动脉转位的情况了！而如果在分隔主、肺动脉时分隔地不均匀，就会出现肺动