,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Langerhans,组织细胞增生症,(Langerhans cell histiocytosis),别名,：,组织细胞增生症,X(Histiocytosis X),定义,是,Langerhans,细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。,亚型：,嗜酸性肉芽肿eosinophilic granuloma),慢性进行性组织细胞增生症chronic,progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schller-Christian病,急性弥散性组织细胞增生症acute,disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病,共同点：,Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。,*Langerhans细胞特点：,LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，,有纵行核沟；,免疫组化:S-100+,EM:Birbeck小体,Langerhans cell histiocytosis,Langerhans,细胞,(,镜下,),Langerhans,细胞,(,镜下,),Langerhans,细胞,(,镜下,),S-100(+),1.多见于儿童和青少年，男多于女。,2.病变单发，局限于骨颅骨、面部骨骼、,肋骨较常见。,3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸,性粒细胞及淋巴细胞较丰富。,3.全身病症不明显。,4.多数预后良好，局部自愈。,嗜酸性肉芽肿,eosinophilic granuloma),嗜酸性肉芽肿,嗜酸性肉芽肿,(,镜下,),嗜酸性肉芽肿的组织学改变,慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症chronic progressive Langerhans cell histiocytosis),/Hand-Schuller-Christian病,1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。,2.病变多发，主要累及骨骼由一处扩展,到多处，颅骨和上下颌骨最易受累。,3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出,4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。,5.可有发热等全身病症,6.进展缓慢，病程较长，预后较好。,右肩岬骨浸润,急性弥散性Langerhans组织细胞增生症(Letterer-Siwe病)acute disseminated Langerhans cell histiocytosis),1.多见于3岁以下婴幼儿,2.主要病症为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴,结肿大，常伴三系减少。,3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤真皮、脾红髓、淋巴结淋巴窦和骨组织颅骨、盆骨、,长骨等。,4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。,组织细胞增生症,X,(,病例,),患者男，,39,岁。主诉：左肋缘疼痛,1,个月。现病史：患者,1,个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。,查体双肺呼吸音粗，余无异常。,组织细胞增生症,X,(,病例,),右肺,Langerhans,细胞组织细胞增生症。免疫组化：,S100(+),CDla(+),KP-1,散在,(+),。,