单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,腹水查因病例分享,中南大学湘雅医院消化科,冯莉娟,病史资料,3,年前无明显诱因出现反复左上腹疼痛，呈间断性隐痛，无放射痛，每次持续数分钟可自行缓解。,空腹时疼痛明显，每个月腹痛发作数次，伴嗳气，无明显反酸、腹胀等其他不适；,服用雷尼替丁后疼痛可缓解，,1,年前出现双下肢凹陷性水肿，到当地诊所静脉用药后水肿可消退（具体不详），之后双下肢浮肿反复出现。,李某，男，,81,岁,主诉：反复左上腹痛,3,年，加重伴腹胀,3,月,病史资料,3,个月前,左上腹痛,反复发作,且加剧,持续数分钟,到几十分钟,不等,需服,止痛药,腹胀、纳差,腹围渐增大,无发热盗汗,病史资料,大量腹腔积液,上消化道钡餐,胃大弯占位,拟诊“胃癌”,建议到上级医院诊治,门诊“腹水查因”收入我科,病史资料,个人史、婚育史、家族史无特殊,既往史：,20,年前曾有“胸腔积液”,否认肝炎结核病史。平素偶有干咳,无明显咳痰。无饮酒史。,体格检查,T 36.5,P 84,次,/,分,R 25,次,/,分,BP140/78mmHg,辅助检查,血常规,WBC(10,9,/l),HB,（,g/l,）,PLT(10,6,/l),N%,L%,4.7*109,90,161*109,50.8,40.4,肝功能,TP,（,g/l,）,A,（,g/l,）,G,（,g/l,）,A/G,TBIL,（,umol/l,）,57.5,29.1,28.4,1.0,15.0,DBIL(umol/l),TBA,（,umol/l,）,ALT,（,u/l,）,AST,（,u/l,）,9.1,7.7,9.3,29.8,入院前血常规：,WBC 2.1*109/l,，,N%72.6%,余指标未见明显异常。,血糖、血脂、肾功能、血淀粉酶、心肌酶、电解质、大便常规,+OB,、凝血常规、免疫全套、血沉、,C-12,均无明显异常,肝炎全套阴性,狼疮全套,+ENA,：抗核抗体,1:80,（颗粒型），余均阴性,结核抗体,IgG,阳性、,IgM,阴性,腹水常规示：黄色，浑浊，比重,1.022,，无凝块，李凡他试验阳性，细胞总数,3800*106/l,，白细胞数,1075*106/l,；,镜检,多个核细胞,10%,，单个核细胞,90%,。,腹水生化：,TP 25.0g/l,，,LDH 155.5u/l,，,aHBDH 102.5u/l,，,ADA 21.8u/l,；,腹水抗酸染色阴性。,腹水病检：涂片见较多淋巴细胞及间皮细胞，未见癌细胞,胸片结果,1.,双上肺陈旧性肺结核。,2.,左侧胸腔积液。,3.,右侧膈上密度增高影，原因待查？包裹性积液？,胸腔,B,超,双侧胸腔积液（左侧前后径,92mm,液暗区，右侧前后径,5mm,液暗区）,入院辅助检查,胸水生化,TP(g/l),LDH,（,u/l,）,aHBDH,(,u/l,),ADA(u/l),32.9,135.6,111.9,33.0,胸水常规示：桔红色，浑浊，胶冻状，李凡他试验阳性；,镜检,白细胞,0-4,个,/HP,，红细胞,+,；,胸水病检：涂片见较多淋巴细胞及间皮细胞，未见癌细胞。,胸水抗酸染色阴性,腹部,CT,平扫,+,增强,1.,肝硬化，脾大，大量腹水。肝右叶强化结节（,14mm*8mm,）性质待定：小血管瘤？小肝癌？请结合,AFP,检查。,2.,脾脏密度减低灶性质待定。,3.,胃窦部胃壁稍增厚，必要时胃镜检查。,4.,双肾囊肿。,5.,左侧胸腔积液并左下肺膨胀不全，肺部感染，请结合胸部,CT,检查,胸部,CT,1.,支气管疾患并感染。,2.,左侧胸腔积液并左下肺膨胀不全。,3.,右侧胸膜增厚。,4.,腹腔积液。,5.,右肝前叶占位病变：血管瘤？,诊断,诊断,-,病例特点,一、老年患者反复左上腹疼痛，近来腹痛明显加重，消瘦纳差，出现腹水，当地钡餐：胃体大弯侧占位待排，胃癌需考虑。,但患者,81,岁高龄，大量胸水，胃镜风险大，且患者拒绝胃镜检查。腹部,CT,未见明显肿块征象，,CT,仅提示胃窦部胃壁稍增厚，与钡餐胃体大弯侧病变不符合，考虑胃体大弯侧病变为肿大的脾脏外压所致。胃癌依据不足，且胃癌不能解释患者脾脏肿大。,诊断,-,病例特点,二、患者,20,年前曾有“胸腔积液”病史，胸片示双上肺陈旧性肺结核。同时有胸腹水，腹水常规提示为单核细胞为主的渗出液，胸水常规为血性渗出液，结核抗体,IgG,阳性，符合结核性多浆膜腔积液特点。但结核性多浆膜腔积液临床上很难确诊，往往使用排除诊断法，在排除其他疾病后若无抗痨治疗禁忌，可予诊断性抗痨治疗。该患者能排除其他疾病吗？脾肿大又如何用结核解释？,诊断,-,病例特点,三、,患者肝功能,A 29.1g/l,下降，,G 28.4g/l,升高不明显，腹部,CT,示肝硬化、脾大、大量腹水。但无肝硬化相应病史（肝炎全套阴性，无饮酒嗜好，未到过血吸虫疫区），2次血常规提示,WBC,或,HB,轻度下降，能否用脾功能亢进解释？肝性胸水多发生在右侧，而患者左侧胸水为主，肝硬化腹水应为漏出液，患者为典型的渗出液或血性液体，能否用在肝硬化的基础上合并结核来解释？,诊断？,1,、还需要做何检查？,2,、还可能是何种疾病？,骨髓细胞学检查,（骨髓片）骨髓增生活跃，粒系占,63%,，红系占,12.5%,，粒：红,=4.06:1,。粒系增生明显活跃，有核浆发育不平衡现象，个别粒细胞胞浆可见空泡。红系增生偏低，幼红细胞比值偏低。可见形态异常的原始和幼稚淋巴细胞占,11%,，此类细胞胞体中等大小，染色质较细致均匀，核仁明显，胞浆呈天蓝色，有较丰富而明显的毛状突起。全片巨核细胞,7,个，血小板成大堆或小堆分布。未见寄生虫。,（血片）白细胞分布减少，分类出现轻度核左移，可见类似毛细胞的幼淋占,2%,，成熟红细胞可见部分球形红细胞，血小板成堆分布。未见寄生虫。,最后诊断,症状,体征,细胞学检查,辅助检查,毛细胞白血病,治疗及随访,诊断为：骨髓象及血象符合淋巴细胞增殖性疾病，考虑毛细胞白血病，建议做流式免疫分型及荧光原位杂交（,Fish,）检查。,患者及家属拒绝进一步检查及治疗，出院当地医院对症治疗。,电话随访多次无人接听。,讨论,毛细胞白血病,(HCL),是一种,B,细胞来源的慢性淋巴细胞增殖性疾病，过去又称为白血性网状内皮细胞增生症，病理性,B,细胞的胞质呈明显的凸起，犹如毛状，故命名为毛细胞（,HC,）。,HC,主要浸润骨髓及脾脏，临床以脾肿大、循环血细胞减少及周围血或骨髓有大量,HC,为重要特征。,本病发病率极低，约占白血病的,2,，以中老年人为主，男多于女，起病隐袭，疾病进展缓慢，其临床表现复杂多样，最常见的主诉是腹胀和乏力，也可以腹痛、腹部包块、发热、出血及贫血为首发表现，体征以脾大多见，多为中、重度肿大，可伴有肝大，浅表淋巴结肿大少见，极少数患者可能存在纵隔或腹腔的巨大肿块、皮肤浸润以及胃肠道、腮腺累及，临床上极易误诊或漏诊。,讨论,HCL,诊断主要依据外周血涂片中多毛细胞的形态学特征、免疫表型、骨髓活检的病理特点。典型的毛细胞白血病需具备如下条件,:1.,脾大，全血细胞减少，干抽。,2.,在外周血和骨髓内见到典型的毛细胞。,3.,存在耐酒石酸钾酸性磷酸酶毛细胞。,4.,骨髓活检可见典型的毛细胞浸润和骨髓网硬蛋白纤维化。,5.,典型的免疫表型：表达,CD11c,、,CD25,和,CD103,的克隆性,B,细胞。,讨论,目前,HCL,治疗方法主要有：,(1),脾切除术。,(2),重组干扰素治疗。,(3),难治性或多次复发者可用联合治疗，如切脾加免疫抑制剂。,(4),嘌呤核苷酸类似物。,(5),利妥昔单抗。,讨论,HCL,患者可有血小板减少引起的出血趋势，或继发粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向，感染是,HCL,患者死亡的主要原因之一。,毛细胞白血病患者如不予治疗，大多数将不断发展，伴反复感染、出血和贫血，最终死亡，仅极少数可存活,10,年以上。,HCL,往往被误诊为消化科常见疾病肝硬化脾功能亢进。,讨论,下列几点有助于鉴别：,1,、肝硬化常有病毒性肝炎、酗酒、血吸虫病等病史，而毛细胞白血病常无明确原因。,2,、肝硬化早期虽可有肝肿大，但中晚期肝脏多缩小。,HCL,半数患者同时有轻度或中度肝肿大，亦可伴有门静脉高压和腹水，淋巴结肿大罕见。,3,、患者有不同程度的贫血和血小板减少，白细胞可减少或增多，约,2/3,患者呈全血细胞减少，外周血中可找到毛细胞，半数骨髓片也可找到类似细胞。而肝硬化脾功能亢进患者外周血及骨髓中无特异性毛细胞出现。,思考,本例患者以慢性腹痛起病，有腹胀纳差，有中度脾肿大，腹水，血细胞减少，浅表淋巴结不肿大，符合疾病临床特点。,本例患者骨髓片和血片均见毛细胞，诊断明确。可惜患者及家属拒绝进一步流式免疫分型及,Fish,检查。,本病患者常表现为脾脏肿大及腹水，由于脾肿大脾血流增加，脾静脉和门静脉增宽，压力增高，其临床表现酷似肝硬化，特别同时伴有腹水及血细胞减少者更似肝硬化门脉高压及脾功能亢进引起。,我们应充分认识血细胞减少及脾脏肿大的病因复杂性，需认真鉴别，在肝硬化依据不十分充分时应考虑血液系统疾病可能，积极完善骨髓细胞学检查，使患者的病情得到及时的诊断。,The End,thank you,