,2022/1/8,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2022/1/8,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第1页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,概 述,定义,病因,临床表现,辅助检验,治疗关键点,护理诊疗,护理办法,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第2页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,定义,生长激素缺乏症：又称,垂体性侏儒症,。,是因为垂体前叶合成和分泌生长激素个别或完全缺乏，或因为结构异常、受体缺点等所致生长发育障碍，致使小儿身高低于,同年纪、同性别、同地域正常小儿,平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下,。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第3页,标准差法,(SD),：,2SD 1SD,均数,-1SD -2SD,高大 中上 中等 中下 矮小,百分位法（,%,）：,97 75 50 25 3,高大 中上 中等 中下 矮小,特点：,男女发病率为,3:1,，大多为散发，少数为家族遗传。,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（,growth hormone deficiency,GHD）,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第4页,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第5页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,病因,1.遗传原因(5%)2.发育异常:垂体不发育、发育异常,3.特发性下丘脑、垂体功效障碍：下丘脑、垂体分,泌功效不足。,一.原发性,Description of the contents,二.取得性,三.暂时性,为器质性，继发于感染、颅内肿瘤、头部创伤等,社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功效低下 等均可造成 GH分泌功效低下，在外界不良原因消除或原发病治疗后可恢复正常。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第6页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,临床表现,一,.,原发性生长激素缺乏：,1.,生长障碍,2.,骨成熟延迟,3.,青春发育期推迟（性腺素缺乏）,4.,智力正常,出生时身高体重正常，,5,个月以后展现生长迟缓，,1-2,岁显著。身高年增小于,4,厘米,/,年，外观显著,小于实际年纪，面容幼稚，手足较小，身高低,于正常身高均数，,但上下部量百分比正常，体型匀称。,出牙、囟门闭合延迟。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第7页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,临床表现,二.,继发性生长激素缺乏症,可发生于,任何年纪,，并伴有原发疾病对应症状。,颅内肿瘤多有头痛、呕吐等颅内压增高和视神经受,迫等症状和体征。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第8页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,辅助检验,1,）,X,线检验,:,矮小儿童需摄,左手正位,X,线片，判断骨龄,。正 常情况下，骨龄与实际年纪差异应在,1,岁之间，落后或超前过多均为异常。,2,）,常规检验,：血、尿常规检验，肝、肾功效及血生化、电解质、血气检验，血钙、磷、锌、碱性磷酸酶测定,3,）,染色体检验,：女孩身矮或有轻度畸形，应做细胞染色体检验，以明确是否为,Turner,综合征。,如病人体格不,不匀称，怀疑有骨骼病变时,则应深入检验骨,X,线片，包含脊柱、骨盆、胸廓，,必要时包含上肢或（和）下肢，同时观察骨骼生长，,骨质密度可初步明确骨病诊疗。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第9页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,4,）,内分泌检验：,（,1,）甲状腺功效：测血清,T3,、,T4,或,TSH,；,（,2,）生长激素一胰岛素样生长因子,I,轴,(GH-IGF-I),功效测定,5,）,颅脑,MRI,检验,：,可显示垂体前、后叶大小，诊疗垂体不发育、发育不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第10页,常见生长激素分泌功效试验,试验用药 方法 采血时间,胰岛素 0.075u/kg，静注 0,15,30,60,90,120测GH,精氨酸 0.5g/kg（不超出30g）0,30,60,90,120min测GH,静滴，30min滴完,可乐定 4uk/kg，一次口服 同上,左旋多巴 10mg/kg，一次口服 同上,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第11页,GHD,诊疗,身高低于同龄、同性别正常均值,-2SD,身高增加速率,4cm/y,身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常,个别患儿可伴有尿崩症或甲低,骨龄落后实际年纪,2,岁以上,两种药品,GH,激发试验，,GH,峰值均,10g/L,头颅,MRI,显示垂体前叶缩小,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第12页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,治疗关键点,-采取基因重组人生长激素替换治疗,（颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患儿禁用！）,治疗剂量采取每日,0.1u/kg,，于每晚睡前半小时皮下注射（少数患儿在激素替换治疗过程中会出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功效，必要时予甲状腺激素补充治疗）,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第13页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,-,生长激素治疗常见副作用：,甲状腺功效减低糖代谢改变。,特发性良性颅内压升高,抗体产生,注射局部红、肿或皮疹,诱发肿瘤可能性,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第14页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,护理诊疗,生长发育迟缓,与生长激素缺乏相关,自我概念紊乱,与生长发育迟缓相关,焦虑,与身材矮小相关,知识缺乏,与缺乏试验及疾病知识相关,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第15页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,护理办法,1.,合理运动,：适量运动运动不但能,促进生长激素分泌,，同时，身体充分运动后还能,促进食欲,，对孩子增高有帮助。有利于长高运动有,慢跑、跳绳、跳舞、打篮球、打排球、游泳等,。因为骨骼发育需要一定纵向压力，而过强压力，如举重等会妨碍骨骼纵向生长，孩子要尽可能防止。对于生长久孩子来说，运动是促进发育伎俩，但,不要过量,运动。过量运动会使孩子身心疲惫，造成孩子没有心情吃饭，倒头就睡，不利于健康，对增高也不利。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第16页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,护理办法,2.,饮食护理：,合理蛋白质饮食,是骨骼与肌肉生长能量起源，同时又能促进生长激素分泌，是儿童生长发育最基础要素之一。所以，在儿童饮食调剂中，要经常给予富含蛋白质食物，如蛋类、鱼类、豆制品类和乳制品类。,3.,心理护理：,营造良好家庭环境,父母关爱身体发育受社会环境与家庭环境影响，尤其是在低年纪儿童，受家庭环境影响尤其显著。孩子假如在单亲家庭中长大，父母关爱过少往往影响身体长高，普通把儿童因为缺乏应有关爱而引发身材矮小称为“心理性矮小症”。所以，一定要为孩子营造一个健康、关爱有加生长环境，这对孩子身心健康有帮助。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第17页,生长激素缺乏症,患儿检验及护理,（growth hormone deficiency,GHD）,护理办法,4.,随访：,全部确诊矮身材患儿都应进行长久随访。使用生长激素治疗者每,3,个月应随访,1,次：,测量身高，评定生长速率，,与治疗前比较。,若治疗有效，第一年身高最少增加,0,25 SDS,。另外，还要进行,IGF1,、,IGFBP-3,、,T4,、,TSH,、血糖和胰岛素等检测，方便及时调整,GH,剂量和补充甲状腺素。,每年检验骨龄,1,次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。疑有颅内病变者应注意定时重复颅部,MRI,扫描。,生长激素缺乏症患儿的检查及护理,第18页,