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以“反复发呆,3,天”为主诉入院。入院前,3,天反复呕吐半天后(呕吐,3,次,少许胃内容物,无咖啡样物,非喷射性),而后出现“发呆”,表现为对外界反应差,呼之不应,有时不自主排尿。无抽搐、发热、大便失禁等。,三明市第一医院:,AEEG,:广泛性慢波活动,散发尖波、尖慢复合波。头颅,CT,、生化、胸片无异常。苯巴比妥:无明显缓解。,我院门诊:开普兰、甘露醇、贝科能等治疗后,患儿神志有所恢复,能认人、进食、理解简单指令,会说数个单词,但未达到平时状态。拟“癫痫?”收入院,。,入院体检:神志稍模糊,精神倦怠。余未见异常。,既往史:1月前患儿有类似发作史,并有大小便失禁,持续2-3小时,经抗感染治疗后好转。,入院体检:神志稍模糊,精神倦怠。余未见异常。,入院诊断,意识水平下降待查:,1.,非惊厥性癫痫持续状态?,2.,遗传代谢性疾病?,3.,中枢神经系统感染?,入院诊断意识水平下降待查:,诊疗经过,诊疗经过,症状,体征,辅助检查,诊断,治疗,2010.11.26,(,入院第一天,),发呆,神志稍模糊,精神倦怠,生化全套、血常规、脑脊液生化、血乳酸无明显异常,脑脊液常规:白细胞,12*109,余正常。,VEEG,:棘慢综合波、棘波出现,额区稍明显,慢波活动增多。,1.,非惊厥性癫痫持续状态?,2.,遗传代谢性疾病?,3.,中枢神经系统感染?,苯巴比妥、开普兰、甘露醇,2010.11.27,迅速好转,无特殊不适,神志清楚,精神稍倦怠,1.,非惊厥性癫痫持续状态?,2.,遗传代谢性疾病?,3.,中枢神经系统感(病毒性脑炎?),苯巴比妥、开普兰、甘露醇、更昔洛韦,2010.11.29,无特殊不适,神志清楚,精神稍倦怠,苯巴比妥浓度:,16.70ug/ml,同上,2010.11.30,无特殊不适,神志清楚,精神可,单纯疱疹病毒,1,型,IgM67.97U/ml,IgG296.34U/ml,同上,2010.12.03,无特殊不适,神志清楚,精神可,血氨,179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.,同上,2010.12.04(,入院第,9,天,),无特殊不适,神志清楚,精神可,1,、癫痫(非惊厥性癫痫持续状态),2,、单纯疱疹病毒感染,出院(开普兰),诊疗经过诊疗经过症状体征辅助检查诊断治疗2010.11.26,非惊厥性癫痫,非惊厥性癫痫,非惊厥性癫痫持续状态读书报告课件,癫痫分类(根据临床发作的形式),惊厥性,:,自限性发作类型、持续性发作类型,非惊厥性,:,自限性发作类型、,持续性发作类型,王艺等,.,惊厥性与非惊厥癫痫持续状态的临床研究,J,实用儿科临床杂志,,2000,癫痫分类(根据临床发作的形式)惊厥性:自限性发作类型、持续性,惊厥:伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作,非惊厥性癫痫(,自限性,)?,非惊厥性癫痫,持续状态,( NCSE ),指缺乏全身惊厥,而主要表现为发作性感觉、思维、意识、行为、内脏功能障碍或某种程度上的觉醒度下降,其发作时间,30 min,或反复发作且发作间期意识未完全恢复,伴有同期脑电图,(EEG),的痫样放电。,惊厥:伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作,非惊厥性癫痫发作分类(自限性),非惊厥性癫痫发作分类(自限性),非,惊厥性持续状态,( NCSE ),分类,NCSE可分为全身性和部分性,全身性:失神发作持续状态、非典型失神发作持续状态、失张力性癫痫持续状态;,部分性:复杂部分发作持续状态(颞叶癫痫持续状态、额叶癫痫持续状态),非惊厥性持续状态( NCSE )分类NCSE可分为全身性和部,失神发作持续状态分类(,Thomas,),(1),典型失神,是原发性全身性癫痫的一种,表现为意识减退,有时伴轻微的眼睑抽搐。预后良好。,(2),非典型失神发作,是症状性或隐源性癫痫表现,波动性意识障碍伴以强直和或肌阵挛和或一侧发作为主要特点,预后不良,因有复发倾向和耐药难治性。,(3,)“De novo”,失神,见于中老年既往无癫痫病史者,由于中毒或代谢因素诱发的失神。患者常有精神病史,服用多种抗精神病药,其电生理特点及预后多变,表现为急性症状性失神发作,诱因控制后一般不复发。,(4),有局灶特征的失神发作,常伴有既往或新出现的部分性发作,病灶大多来自颞叶外。预后不定,与额叶来源的复杂部分发作难以鉴别,失神发作持续状态分类(Thomas)(1)典型失神是原发性全,失神发作持续状态分类,(Walker),典型失神发作,复杂部分发作,伴学习困难的,NCSE,伴昏迷的,NCSE,失神发作持续状态分类(Walker)典型失神发作,临床表现(NCSE),共同特点为发作性意识障碍持续30 min或反复发作,而发作间期意识未完全恢复,表现为木僵状态、昏睡、表情淡漠、语无伦次,或语言单调、定向障碍等,有时还能单字、单音回答等,临床表现(NCSE)共同特点为发作性意识障碍持续30 mi,颞叶癫痫持续状态(,精神运动性癫痫持续状态 ),有的颞叶癫痫持续状态可表现为发作性长时间不同程度的意识障碍,反应淡漠,定向障碍、自动症、恐惧和焦虑、沉默交替,甚至有幻觉、妄想,颞叶癫痫持续状态(精神运动性癫痫持续状态 )有的颞叶癫痫持续,失神发作持续状态(,Drislane,),失神发作持续状态主要表现为意识模糊、反应下降,偶有眨眼或眼睑颤动。,失神发作持续状态(Drislane ) 失神发作持续状态,复杂部分发作持续状态,(CPSE),是延长的或反复发作的复杂部分发作,伴有波动性反应缺乏或意识模糊,(,即痫样模糊状态,),。,复杂部分发作持续状态(CPSE)是延长的或反复发作的复杂部分,EEG,共同表现为脑电背景活动变慢,持续状态停止后,可逐渐恢复正常。,发作期不同类型,EEG,改变不同,EEG共同表现为脑电背景活动变慢,持续状态停止后,可逐渐,(1)失神发作持续状态,慢的背景活动基础上,可见,3 Hz,棘慢波,更多的是,2.5,3.0 Hz,棘慢波,终止后反而可见典型的两侧同步对称的,3 Hz,棘慢波阵发,过度换气时明显。,(1)失神发作持续状态 慢的背景活动基础上,可见,(2)不典型失神发作持续状态,慢的背景活动基础上,可见,0.5,1.5 Hz,棘慢波和多棘慢波阵发,更多的是两侧大脑半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持续发放。,(2)不典型失神发作持续状态 慢的背景活动基础上,(3)颞叶NCSE,慢的背景活动基础上,一侧颞部及双侧颞部可有,波或,波的节律性活动,或一侧慢波偏胜,而在发作间歇期检查可在一侧或双侧颞部见到低一中幅尖、尖慢波或,波,波一侧偏胜。,(3)颞叶NCSE 慢的背景活动基础上,一侧颞部及,(4)额叶NCSE,情感激越或淡漠伴有认知功能轻度受损,而没有明显意识模糊,:EEG,表现为正常背景下一侧额叶放电,伴患者意识模糊,:EEG,为异常背景下双侧不对称的额叶放电(,),(4)额叶NCSE情感激越或淡漠伴有认知功能轻度受损,而没有,NCS,E,诊断标准,(1),与正常情况相比较,出现一段时间的行为异常;,(2)EEG,有癫痫放电的证据;,(3),对抗癫痼药反应良好。,NCSE诊断标准(1)与正常情况相比较,出现一段时间的行为异,复杂部分发作持续状态,(CPSE,)诊断标准,(1),有持续性复杂症状伴,EEG,持续性颞部放电或源于局灶性而后泛化为普遍痢样放电;,(2),反复发作复杂症状而间歇有意识障碍或精神错乱,伴有,EEG,持续性颞部或普遍性发作后异常,复杂部分发作持续状态(CPSE)诊断标准(1)有持续性复杂症,鉴别诊断,应与抑郁症、精神病、癔症、脑炎、代谢性脑病、癫痫发作后状态、智力低下、中毒等鉴别。,鉴别方法除反复发作史外,辅助检查,(,特别是视频,EEG),及对抗癫痫药物临床反应也是很重要的。,鉴别诊断应与抑郁症、精神病、癔症、脑炎、代谢性脑病、癫痫发作,谢谢,谢谢,抗惊厥药物,抗惊厥药物,1安定,安定是治疗各型癫痫持续状态的首选药物,安定的优点是作用快,静脉注射后,13分钟,即可生效,有时在,注射后数秒钟就能停止惊厥,1安定,安定静脉注射剂量,每次02505,mgkg,,10,岁以内小儿一次用量也可按每岁1,mg,计算,。,幼儿一次不得超过5,mg,婴儿不超过2,mg,安定静脉注射剂量,安定原药液可不经稀释,直接缓慢静脉注射,速度每分钟1,mg,因药量较小,不易保证缓慢注射,也可将原药液稀释后注射,用任何溶液(注射用水、,NS,、5葡萄糖液等)稀释,均产生混浊,,但不影响使用,注射过程中如惊厥已控制,剩余药液不必继续注入,安定原药液可不经稀释,直接缓慢静脉注射,速度每分钟1mg,如惊厥控制后再次发作,在第一次注射安定后,20分钟,可重复应用一次,在24小时内可重复应用24次,如惊厥控制后再次发作,应用安定时应密切观察,呼吸、心率、血压,曾用过苯巴比妥或水合氯醛等药物时,更要注意呼吸抑制的发生,应用安定时应密切观察呼吸、心率、血压,6苯巴比妥,用其钠盐每次,5一,l0mgkg,,,肌肉注射,但本药作用较慢,注入后,2060分钟,才能在脑内达到药物浓度的高峰,所以不能立即使发作停止,,在,安定,等药控制发作以后,可作为长效药物使用。,6苯巴比妥,采用苯巴比妥,负荷量,治疗频繁的惊厥发作,取得较好效果,负荷量按,1520,mgkg,计算,分,两次肌肉注射,,,两次中间间隔24小时,24小时后给,维持量,,,每天35,mgkg,注射苯巴比妥,负荷量,时,要密切注意呼吸抑制的发生,应准备好气管插管和人工呼吸机,采用苯巴比妥负荷量治疗频繁的惊厥发作,取得较好效果,或,0.2-0.4,g,用生理盐水稀释后,以,每分钟30,mg,的速度静注,一般静注后30,min,后脑内药物浓度达最高,且维持时间较长,或0.2-0.4g用生理盐水稀释后,以每分钟30mg的速度静,苯巴比妥,大剂量,苯巴比妥,可治疗儿童难治性,SE,,即每次5-20,mg/kg,,静注,30-60,min,分钟一次,日最大剂量为30-120,mg/kg(,平均60,mg/kg),,其血浓度为70-344,mg/L(,平均114,mg/L),SE,控制后,以每日10,mg/kg,维持数日后逐渐停药,苯巴比妥,本药对脑缺氧、脑水肿有保护作用,但肝肾功能不全者慎用,大剂量多次注射也可干扰病人的觉醒,单用有效率为82%,而联合苯二氮卓类发生呼吸抑制、低血压等副反应的机率增加,限制了使用,本药对脑缺氧、脑水肿有保护作用,但肝肾功能不全者慎用,大剂量,7.丙戊酸,是一种广谱抗癫痫药物,静脉注射耐受性好,无呼吸抑制及降压副作用,7.丙戊酸,德巴金注射液(通用名:丙戊酸钠),缓慢静脉注射,,15,mg/kg/,次,,于3-5,min,静脉注射(或20,mg/min),,可以迅速达到75,mg/L,的血浓度,,静脉注射完毕后立即给予德巴金注射液微泵泵入,,1,mg/kg/h,。,用到发作停止,,时间不超过3天,同时,血药浓度监测,停止静脉滴注后即给予口服丙戊酸,(,德巴金),德巴金注射液(通用名:丙戊酸钠),10水合氯醛,可作为治疗,SE,的,辅助用药,儿童每次,0,.5mlkg(50mg/kg),加等量生理盐水保留灌肠,10水合氯醛,由于患儿多处于昏迷状态,故应静脉输液以维持水电解质平衡,供给足够的热量。开始时输液量限制在每天,10001200,mLm,2,体表面积,由于患儿多处于昏迷状态,故应静脉输液以维持水电解质平,(三)寻找病因。进行病因治疗,(三)寻找病因。进行病因治疗,原来已有癫痫的患儿,发生癫痫持续状态最常见的原因是突然停用抗癫痫药物,也可能由于感染、中毒、严重应激反应、睡眠不足等诱因引起,应找出原因给予,对症治疗,原来已有癫痫的患儿,发生癫痫持续状态最常见的原因是突,对于原来没有癫痫病史的患儿,应根据病史、体检及实验室检查寻找原因,也有部分癫痫患儿,第一次发作的形式就是癫痫持续状态,对于原来没有癫痫病史的患儿,应根据病史、体检及实验室检查寻,(四)长期应用抗惊厥药,(四)长期应用抗惊厥药,对于所有癫痫持续状态的患儿,不论原来是否有癫痫史,在本次发作控制以后,都应给予抗癫痫药,在原发病(如感染、高热)尚未完全消退以前,用量宜稍大,数日后改用维持量,以避免在近期内癫痫复发,常规给予抗癫痫药物治疗,2年以上,对于所有癫痫持续状态的患儿,不论原来是否有癫痫史,在本次发作,预后,NCSE,虽很少引起死亡,但有多例患者在,NCSE,后产生长期的认知功能障碍,预后NCSE虽很少引起死亡,但有多例患者在NCSE后产生长期,
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