单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,胸部神经鞘瘤,福建医科大学附属第一医院影像科 孙辉红,临床,胸壁神经鞘瘤是起源于脊神经的胸神经后支和前支,(,肋间神经和肋下神经,),的 良 性 肿 瘤，临床少见，仅占胸壁肿瘤的,5.4%,。肿瘤多为孤立性，有包膜，组织学上肿瘤由,Antoni,A,及,Antoni,B,两部分组成，易发生黏液变或囊变，极少数肿瘤呈囊性。本病生长缓慢，早期症状不典型，常见的症状是胸部不适或隐痛，累及或压迫肋间神经时，可出现肋间神经痛。,病理基础,神经鞘瘤来源于许旺氏细胞,由,Antoni,A,区和,Antoni,B,区组成。,Antoni,A,区由密集的梭形细胞构成,细胞核排列为栅栏或漩涡状,境界不清,;,Antoni,B,区瘤细胞稀疏,排列呈网状,基质含水量高。具体到某一种肿瘤中,Antoni,A,区和,Antoni,B,区可并存于一个肿瘤中,也可单独存在,少数肿瘤两种结构交织存在。肿瘤有包膜,容易发生黏液变或囊变。,病理与影像,Antoni,A,区,CT,多为较高密度,MR T1WI,上与肌肉等信号,T2WI,上信号较肌肉略高,一般为富血供区,呈中等程度以上强化。,Antoni,B,区,CT,为水样低密度,MR T1WI,上为低信号,T2WI,上为显著高信号,一般为少血供,强化不明显。,此外,肿瘤纤维含量也影响,T2WI,信号强度,富纤维区域,T2WI,信号偏低,动态增强强化不明显。,神经鞘瘤的血液动力学,典型的神经鞘瘤为进行性延迟强化,坏死囊变区不强化。,在同一肿瘤的不同区域中,显著强化和轻微强化同时存在。,强化方式分别以均匀或不均匀片状强化、线条状强化和环状强化多见。,强化程度轻微者与节细胞神经瘤的强化类似,显著强化伴囊变者与副神经节瘤强化表现相仿。,完全囊变的神经鞘瘤中,囊壁呈轻,中度强化,显著强化者少见。,神经鞘瘤的强化取决于微血管密度和毛细血管通透性，瘤内大量的黏液基质和纤维结构导致延迟强化 神经鞘瘤实性部分主要呈不均匀强化。,囊变和,Antoni,B,区的识别,神经鞘瘤则容易囊变。囊变呈圆形,囊内壁边缘多较光整,;,而坏死区形态不规则,内壁边缘高低不平。,增强扫描时,少数囊变区可见对比剂与囊内液体形成液,-,液平面。,分析,Antoni,B,区黏液变和囊变的原因,一方面与,Antoni,B,区的组织结构有关,;,另一方面,Antoni,A,区和,Antoni,B,区混杂存在时,Antoni,A,区细胞丰富,生长活跃,对,Antoni,B,区血液供应产生虹吸效应,容易引起,Antoni,B,区的坏死囊变。,由于细胞疏松,无序排列,基质含水量高,AntoniB,区密度与较肌肉密度低（肾脏密度相仿）,明显低于大多数软组织肿瘤的密度。,A,区、,B,区与囊变,T2WI,T1WI+C,靶征,典型的靶征指,T2WI,病灶的外围呈高信号，中心呈较低信号，其病理机制反映肿块边缘为,Antoni,B,区中央为,Antoni,A,区,;,组织学中央,Antoni,A,区包括许旺细胞纤维母细胞神经束膜细胞和胶原成分等密集排列，黏液样间质相对较少,;,Antoni,B,区主要为非胶原纤维间质或黏液物质，细胞成分较少。,Antoni,B,区,CT,表现为较低密度，而,Antoni,A,区表现为较高密度，,因此，所显示的靶征为中央较高密度被较低密度的边缘环绕,，出现靶征提示为神经鞘瘤。,典型的靶征其实不多见；因此，广义的靶征指一个肿瘤内同时包含独立的,Antoni,A,区和,Antoni,B,区，两种结构可以反向排列、交叉穿插排列、均匀混合排列等等。,钙化,此外，神经鞘瘤与孤立性纤维瘤的内部钙化均少见，但神经鞘瘤易变性，囊变多见，而孤立性纤维瘤较密实，内部即使出现坏死区，范围也多较小。,神经鞘瘤误诊原因分析和鉴别诊断,表现为显著强化、部分囊变和黏液变的典型神经鞘瘤,术前诊断不难。,完全囊变的肿瘤与要与纵隔内其他囊性肿瘤几乎无法进行鉴别,包括神经源性囊肿、畸胎瘤、食管和气管源性囊肿、胸腺囊肿、淋巴管瘤、血肿以及脊膜侧方膨出等。,以,An-,toni,A,区为主的完全实质性神经鞘瘤与间叶组织肿瘤容易混淆,以,Antoni,B,区为主的肿瘤与节细胞神经瘤容易混淆。表现为均匀性低密度阴影，增强前后目测无明显变化,在大体标本上均表现为肿瘤广泛黏液样和,(,或,),玻璃样变,病理组织学上表现为以网状型组织为主的特点,血供极少。,鉴别诊断的关键在于,:,神经鞘瘤与脊柱周围神经关系密切,多位于脊柱邻近,;,Antoni,B,区少细胞、富基质区和富脂区的存在,CT,表现为低密度,轻微或小环状强化,MR T2WI,显著高信号,;,Antoni,A,区的存在,CT,表现为较高密度,MR T2WI,为中等高信号,显著均匀强化。,两种成分混合存在表现为强化程度和强化方式多样，多轻或中度强化，强化多不均匀，同一瘤体内可出现两种不同强化程度区，强化方式以岛状分布的片状线条状斑点状强化多见，有时环状强化，呈靶征。,鉴别诊断,:,本例为胸腔内巨大肿瘤，主要鉴别为：胸膜孤立性纤维瘤。,神经纤维瘤、节神经细胞瘤,纵隔囊性病变,胸膜孤立性纤维瘤,:,由于以纤维组织为主，平扫多数肿块密度欠均匀，呈两种密度软组织肿块，较高密度类似肌肉密度，,肿瘤实质部分密度较神经鞘瘤高。,瘤体较密实，内部坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小，,增强病灶内部可见强化血管影,。,密度与血管影,MR,信号特征,T1WI,多呈稍低信号或等信号，,T2WI,呈 两 种 或 两种以 上 信 号，分 别 表 现为稍高信号、低信号、高信号。,MRI,信 号 的 改 变直接反映肿瘤的 组 织 特征，,T2WI,呈 稍 高 信 号 反映肿瘤细胞密集区，,低信号反映致密胶原纤维,，,高信号反映黏液样变区,，,T2WI,上，特别是肿瘤内致密胶原纤维呈低信号是,SFT,的一个影像表现特点。,T2WI,呈 地图样高低混杂信号，以 短,T2,信 号 为 主，增强扫描肿瘤大多为均匀或不均匀强化，动态增强多为持续强化或进行性延迟强化，,动脉期可见瘤内血管强化，对应于肿瘤细胞密集区及扩张的血管。,位于胸部,SFT,起源于脏层胸膜位于胸腔肿瘤,体积多很大,平均直径,20cm,左右,尽管瘤体巨大,但坏死少见,即使出现坏死区,范围多较小,;CT,平扫肿块与肌肉呈等或略高密度,密度相对均匀,瘤内常见,两种明显不同密度的软组织成分,偶尔,瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见,恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见,但坏死区面积一般很小。,钙化,肿瘤内一般无钙化,肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。,动态增强,实际工作中,大多数,SFT,肿瘤表现为中等程度强化,强化相对均匀,巨大肿瘤则多表现为轻度强化,内可见不规则坏死区。,SFT,不同强化形式与,SFT,肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。,动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,持续时间长,动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。,SFT,强化大致有三种表现形式。,一种为轻度强化或无明显强化,各期扫描强化程度不超过平扫,CT,值,50%,强化可不均匀,多无坏死。,一种为中等程度强化,强化在,50%100%,之间,强化可均匀或不均匀,坏死少见。,一种为显著强化,强化程度超过,100%,强化与血管外皮细胞瘤相仿,强化多不均匀,坏死相对常见。,神经纤维瘤,:,多见于青少年，同样具有,A,区和,B,区，肿瘤密度与神经鞘瘤相仿，但瘤体形态多不规则或分叶状，内部变性较少见,;,胸膜间皮瘤,多表现为胸膜多发结节或肿块，孤立性肿块很少见，常合并胸腔积液，可见石棉肺及胸膜斑改变，增强扫描良性多均匀一致强化，恶性者可见无强化坏死区及肋骨破坏。,平 扫,14Hu,动脉期,29Hu,实质期,24Hu,神细节细胞瘤,孤立性纤维瘤,读片,2014-03-24 CT0463166,谢谢！,