单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,关注帕金森,吴彦忠,2013.6,.,.,关注帕金森 吴彦忠.,1,帕金森病的概念,詹姆斯,.,帕金森,帕金森病又名,震颤麻痹,，,是一种常见的中老年神经,系统变性疾病，,临床上以,静止性震颤、,运动迟缓、肌强直和,姿势步态障碍,为主要特征。,于,1817,年由英国医生,James Parkinson,在世界上首先系统描述，并以他的名字命名此病为,帕金森病,。,.,帕金森病的概念詹姆斯.帕金森.,2,帕金森病的发病趋势,帕金森症发病趋势：,老龄化 年轻化,目前我国帕金森病患者约有,200,万，,已,占全球患者总人数的一半；,且以,每年,10,万,的病患人数新增。,在中国,65,岁以上的老人,的,患病率为,1.7%,随着我国人口老龄化进程的加快，,到,2030,年，中国,65,岁以上人口占比将超过日本,，成为全球人口老龄化程度最高的国家。,帕金森病一贯被称为“老人病”。但是有关报告显示，,帕金森病已经呈现出年轻化的趋势，,我国,40,岁以下的帕金森病患者约占总数的,10%,最年轻的仅十几岁，,鉴于此“及时发现 系统治疗”就显得尤为重要，从而有效地减轻症状，提高生活质量。,.,帕金森病的发病趋势帕金森症发病趋势：老龄化 年轻化.,3,世界帕金森日,从,1997,年开始，,每年的,4,月,11,日被确定为“世界帕金森病日”,(World Parkinsons Disease Day),。,这一天是帕金森病的发现者,英国,内科医生,詹姆斯,帕金森,博士的生日。,帕金森病,（,PD,）是一种常见的神经功能障碍疾病，主要影响中老年人，多在,60,岁以后发病。,其症状表现为静止时手、头或口唇不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。,最早系统描述这种疾病的是,英国内科医生詹姆斯,帕金森博士。,2011,年世界帕金森病日主题,关注帕金森 快速行动,。,.,世界帕金森日从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界,4,盘点世界上患帕金森病的名人,邓小平,张光直,李尧棠（巴金）,陈景润,比尔,克林顿,弗朗西斯科,佛郎哥,阿道夫,希特勒,若望,保禄二世,穆罕默德,阿里,皮埃尔,特鲁多,萨尔瓦多,达利,凯瑟琳,赫本,比利,葛理翰,哈利,S,杜鲁门,道格拉斯,麦克阿瑟,米高,霍士（好莱坞影星）,斯蒂芬,威廉,霍金,.,盘点世界上患帕金森病的名人邓小平.,5,世界上患帕金森病的名人,邓小平,.,世界上患帕金森病的名人邓小平.,6,邓小平,卓越的政治家,.,邓小平 卓越的政治家.,7,比尔 克林顿,美国前总统,.,比尔 克林顿 美国前总统.,8,陈景润 数学家,.,陈景润 数学家.,9,穆罕默德 阿里,世界拳王,.,穆罕默德 阿里 世界拳王.,10,菲德尔,.,卡斯特罗,菲德尔 卡斯特罗，前,古巴,领导人，杰出的马克思主义者，享誉世界的,无产阶级,革命家,、,政治家,、,思想家,、,军事家,，是,国际共产主义运动,中最德高望重的领导人。,1950,年代，领导推翻了,巴蒂斯坦,亲美独裁政权，成功地将古巴转变为社会主义国家，被世人视为传奇英雄。,菲德尔,亚历杭德罗,.,菲德尔.卡斯特罗 菲德尔 卡斯特罗，前古巴领导人，杰出的,11,帕金森病的发病原因,该病主要是因中脑“,黑质,”中的,细胞,发生变性后，,多巴胺的合成减少，抑制,乙酰胆碱,的功能降低，,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。,两者失衡的结果,便出现了,震颤麻痹,。,.,帕金森病的发病原因该病主要是因中脑“黑质”中的细胞发生变性后,12,帕金森病的发病机制,PD,与,纹状体,内的,多巴胺,含量显著减少有关。,目前较公认的学说为“,多巴胺学说”,和“,氧化应激,学说”。,前者指出,DA,合成减少,使纹状体,DA,含量降低，,黑质,-,纹状体通路多巴胺能与胆碱能神经功能平衡失调，,胆碱能神经元活性相对增高，使锥体外系功能亢进，,发生震颤性麻痹,。,.,帕金森病的发病机制PD与纹状体内的多巴胺含量显著减少有关。.,13,帕金森病的发病机制,后者解释了黑质多巴胺能神经元变性的原因，,即在氧化应激时，,PD,患者,DA,氧化代谢过程中产生大量,H2O2,和超氧阴离子，,在黑质部位,Fe2+,催化下，进一步生成毒性更大的羟,自由基,，而此时黑质线粒体呼吸链的复合物,I,活性下降，,抗氧化,物（特别是谷胱甘肽）消失，无法清除自由基，,因此，自由基通过氧化神经膜类脂、破坏,DA,神经元膜功能或直接破坏细胞,DNA,，最终导致神经元变性,。,.,帕金森病的发病机制后者解释了黑质多巴胺能神经元变性的原因，.,14,帕金森病的发病原因,该病病因和发病机制十分复杂，,至今仍未明确，但可能与下列因素密切相关：,1.,年龄因素,:,主要发生于,50,岁以上的中老年人，,40,岁前很少发病，,65,岁以上发病明显增多，,提示年龄因素可能与发病有关。,2.,环境因素,:,环境中与,MPP+(,四氢吡啶）分子结构相类似的工业或农业毒素，,如某些除草剂、杀虫剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能和帕金森病病因有关，,长期接触或生活在上述相关环境帕金森病发病率高。,3.,遗传因素,:,帕金森家族性病因与常染色体隐性遗传基因突变相关。,4.,氧化应激：,线粒体功能失调，细胞处于氧化应激状态产生过多的自由基，进一步损伤线粒体，,最终造成多巴胺能神经元受损死亡。,5.,线粒体功能缺陷：,ATP,生成减少，影响脑组织能量供给,，严重时造成,神经细胞死亡,。,6.,泛素,-,蛋白酶体功能异常：,与家族和散发帕金森病均相关。,.,帕金森病的发病原因 该病病因和发病机制十分复杂,15,帕金森病的发病原因,综上所述：,帕金森病的发病绝非单一因素，,可能是遗传易感性、环境毒性和衰老几种因素共同作用的结果，,而导致多巴胺能神经元变性死亡则,与氧化应激、线粒体功能缺陷、蛋白酶体功能异常关系更为密切，,也和免疫反应、细胞凋亡、,兴奋性氨基酸毒性、胶质细胞增生,和炎症反应等多种复杂机制有关,。,.,帕金森病的发病原因综上所述：.,16,帕金森病的病理,1,，肉眼观察,早期无明显病变，,晚期可见,中脑黑质，桥脑的蓝斑及,迷走神经,运动核,等处的,神经色素脱失,是本病相对具有的特征性的变化,。,2,，光镜下：,可见该处的,神经黑色素细胞丧失,，残留的神经细胞中,有,Lewy,包涵小体形成，,该小体位于神经细胞胞浆内，呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，边缘着色浅。,3,，电镜下：,该小体由细丝构成，中心细丝致密，周围则较松散。,部分老年性痴呆病患者,大脑皮质神经元也可检出,Lewy,小体。,.,帕金森病的病理1，肉眼观察.,17,帕金森病的早期症状,如果,日常生活和工作中发现以下现象,，可能,提示是帕金森病的早期症状：,嗅觉突然迟钝,一侧肢体不自觉地出现动作缓慢，不灵活,甚至不自主地颤抖、肌肉僵硬、疼痛，,身体前倾、无法伸直；,走路时迈步困难,，而以小碎步前进；,眨眼、走路时双臂摇晃及其他不自觉的行,为,比正常人来得缓慢,；,讲话语速愈渐缓慢，音调呆板；,写字手会发抖，而且字越写越小；,缺乏平衡感，容易跌到等,此时就需要及时向医生咨询，切不可大意，以免贻误最佳治疗时机。,一旦确诊，可在医生的指导下选择药物治疗或者物理治疗等手段进行早期治疗。,.,帕金森病的早期症状如果日常生活和工作中发现以下现象，可能提示,18,帕金森病的症状,面部症状,1,面具脸,2,瞬目动作少,3,表情呆板,表情变化迟缓,4,皮脂腺,分泌增多,.,帕金森病的症状面部症状.,19,帕金森病的临床表现,1,、,运动障碍,与肌肉僵硬有关，,如构音肌僵硬,引起,发音困难,，,手指肌僵硬,使日常生活不能自理。,(,如生活起居、洗漱、进食等都感困难,),。,.,帕金森病的临床表现1、运动障碍.,20,帕金森病的临床表现,2,、肌肉僵硬,伸肌 屈肌张力均高，,被动运动时有,齿轮样或铅管,样阻力感,分别称为,齿轮样强直或铅管样强直。,.,帕金森病的临床表现2、肌肉僵硬 .,21,帕金森病的,临床表现,3.,姿势与步态：,头部前倾，躯干向前倾屈曲；,肘关节、膝关节微屈；,走路步距小；,初行缓慢、越走越快、呈慌张步态；,两上肢不作前后摆动。,.,帕金森病的临床表现3.姿势与步态：.,22,帕金森病的临床表现,4.,震颤,多见于,头部和四肢，以手部,最明显，,手指表现为粗大的节律性震颤,(,呈搓丸样运动,),。,震颤早期常在静止时出现，,作随意运动和睡眠中消失，,情绪激动时加重，,晚期震颤可呈持续性。,.,帕金森病的临床表现4.震颤.,23,帕金森病的临床表现,5.,其他,易激动,，偶有阵发性,冲动行为,;,出汗、唾液、皮脂腺液,等分泌增多,;,脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。,.,帕金森病的临床表现5.其他.,24,帕金森病的临床诊断,一,.,帕金森病三主症：,1,静止性震颤；,2,肌张力增高；,3,运动迟缓 对诊断最有意义。,二,.,对诊断最有帮助的三个临床特征：,1,静止性震颤；,2,起病或症状和体征的不对称性；,3,对左旋多巴治疗反应良好。,.,帕金森病的临床诊断一.帕金森病三主症：.,25,帕金森病的临床诊断,1,.,早期体征,有,眨眼动作的减少,，,2.,面部表情的缺乏，,3.,各种动作,的减少，,与姿势反射,的障碍。,4.,早期大约,70%,病例有,震颤,，,但往往随着疾病的进展震颤也会有所减弱,.,5.,虽然,偶尔僵直,并很,轻微甚至缺如，或,只有震颤而不具备上述这些征象,，则应考虑,其他的诊断,，,6.,可疑,PD,应在以后再进行复查,，因为如果病人的确患有帕金森病，则陆续会出现新的体征。,.,帕金森病的临床诊断1.早期体征有眨眼动作的减少，.,26,帕金森病的临床诊断,最常,与帕金森病发生混淆,的是,原发性震颤,但原发性震颤的病人,面部表情正常,，,动作的速度也正常，而且无步态障碍,.,而且原发性震颤是,动作性震颤,，不是在帕金森病中最常见的,静止性震颤,。,伴有因风湿性,关节炎,引起的,小步步态,，轻度,抑郁或痴呆,的老年人,与帕金森病病人的区别可能比较困难,.,继发性帕金森综合征的病因可从病史中了解到,。,.,帕金森病的临床诊断最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤.,27,帕金森病的鉴别诊断,1.,脑炎后帕金森综合征：,昏睡性脑炎,和,病毒性脑炎,患者可有,帕金森样症状，,但本病有明显,感染症状，,可,伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷,等神经系统损害的症征，,脑脊液,可有,细胞数轻中度增高、蛋白增高、糖减低等。,病情,缓解后其,帕金森样症状,随之缓解，,可与帕金森病鉴别。,.,帕金森病的鉴别诊断1.脑炎后帕金森综合征：.,28,帕金森病的鉴别诊断,2.,肝豆状核变性,：,隐性遗传性疾病、约,1/3,有家族史，,青少年发病、可有,肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、,扭转痉挛,等锥体外系症状,。具有,肝脏损害，角膜,K-F,环。,及,血清铜蓝蛋白降低,等特征性表现。,可与帕金森病鉴别。,.,帕金森病的鉴别诊断2.肝豆状核变性：.,29,帕金森病的鉴别诊断,3.,特发性震颤,：,属显性遗传病，,表现为头、下颌、肢体不自主震颤，,震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能进；,低频者甚似帕金森震颤。,本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。,.,帕金森病的鉴别诊断3.特发性震颤：.,30,帕金森病的鉴别诊断,4.,进行性核上性麻痹,：,本病也多发于中老年，,临床症状可有,肌强直、震颤等锥体外系症状。,但本病有,突出的眼球凝视障碍、,肌强直以躯干为重,、肢体肌肉受累轻，肢体的灵活性保持较好、,颈部伸肌张力增高,，致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同，,以上特点 均可与帕金森病鉴别。,.,帕金森病的鉴别诊断4.进行性核上性麻痹：.,31,帕金森病的鉴别诊断,5.Shy_Drager,综合征：,临床常有锥体外系症状，