Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,概要,妊娠期急性脂肪肝,又称急性黄色肝萎缩，最早在1940年由Sheehan报道，是一种临,床上少见的产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生,命安全。本病导致的孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75%和,85%下降至1.8%18.0%和7%23%。,概要妊娠期急性脂肪肝又称急性黄色肝萎缩，最早在1940年由S,概要,妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝（,acute,fatty,liver,of,pregancy,，,AFLP,）是罕见的妊娠期特发性疾,病，其发病率为,1/7270,1/130001,。,AFLP,起病急骤、病势凶险、病情进展迅速，严,重危及孕产妇及围产儿的生命安全，母胎死亡率高达,1%,20%2,。早期诊断和识别轻,型病例是减少严重并发症，改善患者预后的关键。目前,AFLP,病因尚不清楚，且缺乏,特异性临床表现，故早期诊断,AFLP,存在一定的困难。现就早期识别,AFLP,的各项问题,进行讨论。,概要妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝（acute,妊娠期急性脂肪肝,病因及发病机制,AFLP,的确切病因和发病机制尚不明确，可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷,有关。,G15,28C,基因突变导致胎儿长链,3-,羟基辅酶,A,脱氢酶,(long-chain,3,hydroxyacyl-,coenzy,me,A,dehydrogenase,LCHAD),缺乏,使其线粒体脂肪酸氧化障碍与,AFLP,的,发病关系密切。,当胎儿缺乏,LCHAD,时，大量中、长链脂肪酸不能氧化，胎儿,-,胎盘单位氧化脂肪酸,产生中间代谢产物长链酰基,Co,A,酯。上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内，对肝,脏产生毒性作用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。,AFLP,可能是先天遗传性代谢疾病，胎儿,LCHAD,缺陷系常染色体隐性遗传,。,AFLP,的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外，母体激素水平异常、氧化,应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可,能是本病的诱因。,妊娠期急性脂肪肝 AFLP的确切病因和发病机制尚不明,AFLP,的,高危因素,AFLP,的病因及发病机,制目前尚不明确。大多,数研究显示,AFLP,多发,生于初产妇、高龄妊娠,以及孕育男胎的患者,。,AFLP,的,早期临床,特点,AFLP,可在晚孕期任何时间,发病，常好发于妊娠,30,38,周，也有在妊娠中期,（,23,周）发病的报道,。,AFLP,的,早期辅助,检查,目前认为，随着对,AFLP,认识的提高，根据临床表,现和实验室检查结果可诊,断，而不必行肝脏穿刺活,检术。,AFLP,的,早期诊断,与鉴别诊,断,目前，,AFLP,的早期识别需,结合临床症状与辅助检查，,但诊断仍然具有挑战性，,目前国外常用的诊断标准,为,Swansea,诊断标准,。,妊娠期急性脂肪肝,AFLP 的AFLP 的AFLP 的,AFLP,的,高危因素,。,02.,生育男胎,68%75%,04.三胎孕妇,3%7%,AFLP,的高危因素,.,01.,初产妇,60%,03.,双胎妊娠,17%22,%,AFLP 的。02.生育男胎AFLP的高危因素,AFLP,的高危因素,孕妇体重指数低,妊娠环境改变,急性脂肪肝病史,脂类代谢和蛋白,质合成代谢障碍,子痫前期,妊娠期母体出现,感染,母体激素水平变,化,使用药物或有毒,物质侵害,胎儿的长链,3,-,羟,酰辅酶,A,脱氢酶,缺乏（,LCHAD,）,个体的影响线粒,体脂肪酸氧化途,径的基因突变和,AFLP的高危因素孕妇体重指数低急性脂肪肝病史子痫前期母体,AFLP,的早期临床特点,身体不适,疲劳,发热,烦渴,5%,头痛,厌食,恶心,呕吐,70%,上腹不适或疼痛,50%80%,AFLP的早期临床特点身体不适疲劳发热烦渴 5%头痛厌食,AFLP,的早期辅助检查,实验室检查,影像学检查,明亮肝,病理学检查,AFLP的早期辅助检查实验室检查,AFLP,的早期诊断与鉴别诊断,与鉴别诊断,早期诊断,呕吐,腹痛,烦渴或多尿症,肝性脑病,胆红素升高（,14,mol/L,）,低血糖（,340,mol/L,）,白细胞升高（,11,109/L,）,腹水或超声示有“明亮肝”,转氨酶升高（,42U/L,）,血氨升高（,47,mol/L,）,肾功能损害（尿肌酐,150,mol/L,）,凝血功能障碍（凝血酶原时间,14s,，或者活化部分凝血活酶时,间,34s,）,肝脏活检示微泡状脂肪变性,Swansea,诊断标准,敏感度达,100%,，特,异度达,57%,，阳性、,阴性预测值分别为,85%,和,100%,AFLP的早期诊断与鉴别诊断与鉴别诊断呕吐白细胞升高（11,HELLP,综合征,是妊娠期高血压疾病的,严重并发症，患者可出,现溶血、乳酸脱氢酶和,血清转氨酶升高以及血,小板减少,妊娠合并暴发型,病毒性肝炎,特别是妊娠晚期合并急,性暴发型病毒性肝炎与,AFLP,临床表现极其相,似,妊娠期肝内胆汁淤积症,是孕中晚期特有的并发症,总而言之，临床医师需提高对,AFLP,的认识，重视早期非特异的临床特征及实验室检查结果，,及时诊断与鉴别诊断，从而改善母婴结局。,2,3,AFLP,的鉴别诊断,1,HELLP 综合征妊娠合并暴发型妊娠期肝内胆汁淤积症总而,HELLP,综合征,常表现为高血压病，很少出现,DIC，血糖亦基本正常，凝血,酶原时间延长不明显。,病理检查提示门脉周围出血、肝细胞局灶性坏死、出血和纤,维蛋白沉积毛玻璃样改变。,在子痫前期、HELLP,综合征及,AFLP,患者的肝脏均可见到,微滴性脂肪浸润，认为,AFLP,是子痫前期的不同表现类型，,是子痫前期、HELLP,综合征的最严重的表现形式或阶段,16,。,HELLP综合征 常表现为高血压病，很少出现 DIC，血,妊娠合并暴发型病毒性肝炎,两者可能会突然出现并可能进展为肝衰竭，但病毒性肝炎血清病,毒标志物表现为阳性，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶早期升高,明显,晚期表现为胆,-,酶分离，血尿酸、白细胞正常，肝脏病理组织变,现为肝细胞广泛坏死，但肝小叶无急性脂肪变。,妊娠合并暴发型病毒性肝炎两者可能会突然出现并可能进展为肝衰竭,妊娠期肝内胆汁淤积症,以全身瘙痒性黄疸为临床特征，消化,道症状（轻），肝功能转氨酶多（,），,总胆汁酸，凝血功能多正常，无多器,官功能障碍综合征等表现，分娩后很,快好转，患者预后良好。,与,AFLP,不同的是本病很少有腹痛、,恶心、呕吐、肝衰竭和,DIC,，瘙痒很,少见于,AFLP,。,妊娠期肝内胆汁淤积症以全身瘙痒性黄疸为临床特征，消化与 AF,产科处理及治疗,妊娠期急性脂肪肝,产科处理及治疗妊娠期急性脂肪肝,早期诊断,及时终止妊,娠,支持治疗,产科处理及治疗,分娩后,AFLP,并不能自行消退，,但如果延迟终止妊娠时机，,则患者可随时出现凝血功能,障碍、肝肾综合征、肝性脑,病等严重危及生命的并发症。,产科处理,：AFLP的治疗需产科、ICU、感染科、麻醉,科、新生儿科等多学科专业人士的合作共同完成,早期诊断产科处理及治疗,产科处理及治疗,剖宫产（确诊,2448h),终止妊娠前,，需严密监测病情变化，给予最大限度的支持治疗以维持生,命体征平稳。,严重的凝血功能障碍，对伴全身出血倾向者，应立即输新鲜全血、红细,胞、血浆、冷沉淀或血小板等以补充凝血因子，预防产后大出血。使用,产后出血手术止血方式，放宽子宫切除指征。,同时患者可因肝糖原合成减少和消耗增多发生严重低血糖，须持续静脉,滴注,10,50,葡萄糖水以防止低血糖昏迷。,全程监测患者血糖浓度直至肝功能恢复正常。,其他支持治疗包括补充血容量，纠正电解质和酸碱平衡紊乱，抗生素预,防感染及保肝等一系列对症处理，同时准备立即行剖宫产术终止妊娠。,产科处理及治疗剖宫产（确诊2448h)终止妊娠前，,产科处理及治疗,阴道试产（短期）,需在产程中严密观察母儿情况，监测凝血功能。分娩过程,中尽量减少母亲体力消耗，行会阴侧切或阴道助产等方式,缩短产程，放宽剖宫产指征,。,麻醉（评估病情）,患者有凝血功能障碍时，硬膜外麻醉有出血风险,如患者存在肝性脑病，全麻则可能加重病情。,产科处理及治疗阴道试产（短期）需在产程中严密观察母儿情况,产科处理及治疗,术后（,ICU),积极预防凝血功能障碍、产后大出血、,肝肾功能衰竭和代谢紊乱，警惕胰腺炎,等并发症。,肝功能恢复正常,(4,周后）,与胎儿脂肪酸氧化缺陷间的联系,出院后母儿都应密切随访以便确认母亲,肝功能恢复正常以及发现潜在的新生儿,遗传性代谢性疾病,产科处理及治疗术后（ICU)积极预防凝血功能障碍、产后大,肝衰竭处理方案,合征、肝性脑病及代谢紊乱等，各项生化指标均迅速恶化。,人工肝支持系统或血液净化技术（使生化指标显著下降）,人工肝是通过血浆置换、胆红素吸附或持续血液滤过等方法清除循,环中的有害物质，纠正酸碱平衡及电解质紊乱，补充凝血因子等多,种生物活性物质，代替正常肝脏的部分功能，稳定机体内环境，为,肝细胞再生及肝功能恢复争取时间。,血浆置换,将肝衰竭患者含有大量毒素的血浆分离出来，并输入正常人新鲜血,浆代替，以清除体内毒性物质，同时补充患者缺乏的凝血因子、白,蛋白等多种物质，从而改善患者肝功能、肾功能、凝血功能及增加,患者终,各脏,器,急转直,下，病情,难以控制的,出现,产后大出血,、,DIC、肝肾综,止妊娠后4872,h内,肝衰竭处理方案合征、肝性脑病及代谢紊乱等，各项生化指标均迅速,临床观察与护理,妊娠期急性脂肪肝,临床观察与护理妊娠期急性脂肪肝,体位,饮食,腹胀,生命体征,皮肤,尿量,密切监测胎心,自我监测,腹水的护理,出血的观察和护理,预防感染,皮肤护理,心理护理,健康教育,临床观察与护理,体位腹胀皮肤密切监测胎心腹水的护理出血的观察和护,临床观察与护理,一般护理,体位,安排舒适环境和体位,饮食,合理分配三大产热营养素,清淡易消化,少吃动物脂肪、骨髓、黄油、内脏,高维生素、低蛋白饮食，盐量,35g,禁暴饮暴食、禁饮烈酒,临床观察与护理 一般护理体位 安排舒适环境和体位饮食,临床观察与护理,严密观察病情变化,腹胀,恶心、呕吐、出血、腹水,生命体征,意识状态、,24h,心电图、血压、血氧饱和度、体温,/q1h,皮肤,粘膜、有无黄染,尿量,/q1h,临床观察与护理严密观察病情变化腹胀 恶心、呕吐、出血,密切监测胎心，,Q4H,监测胎心率,1,次；,胎心监护,12,次,/D,教会孕妇自我监测胎动，发现胎动频繁、减少或消失应立即,通知医护人员；,常规行脐血流检查，发现脐动脉,A/B,值明显增高者，即行四,围彩色,B,趋超检查；,Always,believe,that,something,wonderful,is,about,to,happen.,临床观察与护理,胎儿监测,密切监测胎心，Q4H监测胎心率1次；教会孕妇自我监测胎动，发,临床观察与护理,-,并发症的观察和护理,腹水的护理,限制液体入量，第天入量,1500ml,，控制输液速度；,给予低盐、低蛋白、高维生素饮食,遵医嘱定期输入新鲜血浆或人血白蛋白，纠正低蛋白,血症，合理使用利尿剂，促进水的排出；,密切观察患者的生命体征变化。防心力衰竭，氧气持,续吸入，防止,DIC,发生；,密切观察患者有无剧烈头痛、呕吐、血压升高等颅压,高表现。如有应立即通知医生，使用甘露醇等脱水剂。,临床观察与护理-并发症的观察和护理腹水的护理,临床观察与护理,-,并发症的观察和护理,出血的观察和护理,密切观察患者子宫收缩情况，阴道出血量，观察出血是否有血液不凝固状况，,特别注意观察术后切口渗血及阴道出血情况，认真估计出血量，密切监测生,命体征，建立,双静脉通道，备血，做好血交叉试验，同时进行血流动力学监,测，根据中心静脉压调整输液速度，预防心