单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,南阳医专 余发明,*,再生障碍性贫血,Aplastic anemia,，,AA,骨髓,胸腺,淋巴,脾,造血器官,南阳医专 余发明,复习前课,-,导入新课,1,、,大夫们：,我们上次课学习的是缺铁性贫血,，,大家说一说,缺铁性贫血,的一般临床表现有哪些？,2,、今天将学习的是：,再生障碍性贫血,-,即：,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、,全血细胞减少,和,贫血、出血、感染综合征，,免疫抑制治疗有效。,南阳医专 余发明,一、教学目的要求,（一）掌握：发病、原理、分型、诊断和 鉴别治疗方法。,（二）,熟悉：病因、病理、病机、鉴 别；相关检查、并发症。,二、教学内容,1.,概念、发病情况,2.,病因及机理,3.,临床表现及并发症,4,辅助检查,5.,诊断与治疗,教学目标,再生障碍性贫血,定义：,1.,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、,全血细胞减少,和,贫血、出血、感染综合征，,免疫抑制治疗有效。,2.,是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病,一、定义与分型,再生障碍性贫血,急性再障 重型再障（,SAA-,型）,重型再障（,SAA-,型）,非重型再障,(NSAA),慢性再障,分 型：,再生障碍性贫血,发病率：,欧美为,4.713.7/10,万；我国为,7.4/1,万 患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性,总发病不多，但就造血系统疾病来说比较多见。,急性（重型）再障：,年龄、性别发病率波动较大（发 病年龄,447,岁，多小于,12,岁），,慢性再障：,男多于女，男、女发病率在,5060,岁均 有明显高峰，因此慢性再障是老年病。,二、流行病学,再生障碍性贫血,迄今不明。可能与以下几个因素有关：,病毒感染,药物等化学物品接触,长期接触放射性物质,三、病 因,南阳医专 余发明,因病：,原发性：,半数以上病因不明。,继发原因：,（一）化学因素,:,各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。,（二）物理因素,:,X,线、,射线、中子、,及,射线,阻扰,DNA,复制,抑制细胞有丝分裂,造血干细胞数量减少,（三）生物因素,:,病毒、细菌感染,南阳医专 余发明,发病机制,1,、种子（,seed,）学说,造血干（祖）细胞内在缺陷，量和质的缺陷,.,2,、,土壤（,soil,）学说,造血微环境支持功能缺陷,3,、虫子（,worm,）学说（免疫学说）,异常免疫反应损伤造血（祖）细胞,4,、,遗传（,inheritance,）倾向,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,再生障碍性贫血,-,临床表现,主要的临床表现为,进行性贫血，出血及感染,，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关,一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大,再生障碍性贫血,-,临床表现,重型再障（,SAA,）：,起病急，进展快，病情重,贫血,多呈进行性加重，苍白、乏力等明显,感染,症状重，发热，,T39,。呼吸道感染、泌尿生殖道等，常合并败血症，皮肤粘膜、内脏,出血,。,再生障碍性贫血,-,临床表现,非重型再障（,NSAA,）：,起病与进展,缓慢,，病情相对,较轻,缓慢进展,，症状不及,SAA,明显,感染,症状较,SAA,轻,，易控制；上呼吸道感染、牙龈炎、等，败血症少见,以,皮肤粘膜出血为主,，,内脏出血少见,。,出血较易控制,再生障碍性贫血,-,实验室检查,一、,血象,：全血细胞减少（程度可不平行）,网织红细胞降低明显,二、,骨髓象：,骨髓增生低下 粒红系细胞,非造血细胞 巨核细胞少见或缺如,骨髓活检示造血组织均匀 脂肪,SAA,：,全血细胞减少。正细胞正色素性贫血，,网织红细胞,百分数多,0.005,绝对值,15 10 9/L,；,白细胞,计数多,20 10 9/L,，,N0.5 10 9/L,淋巴比例增高；,血小板,计数,0.005,绝对值可,15 10 9/L,；,N,0.5 10 9/L,淋巴比例增高；,血小板,计数可,20 10 9/L,。,血象,再障血象,南阳医专 余发明,二、骨髓象：,穿刺物涂片,1,、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多（肉眼观）。,2,、增生不良（多数多部位涂片所见）。,3,、粒系及红系细胞减少，,巨核细胞很难找到或缺如。,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。,4,、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加,再生障碍性贫血,-,诊断,AA,诊断标准：,全血细胞减少,，网织红细胞百分数,0.01,淋巴,细胞比例增高；,一般无肝、脾大；,骨髓多部位增生减低（,正常,50%,）或重度减,低（,正常,25%,）,造血细胞减少，非造血细胞,比值增高,，骨髓小粒空虚，,骨髓活检造血组织均,匀减少；,除外引起全血细胞减少的其他疾病。,南阳医专 余发明,AA,分型,诊断标准：,SAA-I,：起病急，贫血进行性加重，常伴,严重感染或（和）出血。血象具备以下,三项中两项：,RET,绝对值,15 9/L,N0.5 10 9/L,PLT20 10 9/L,。,骨髓增生广泛重度减低。,其中,N0.2 10 9/L,划分为极重型再障 （,VSAA,）,南阳医专 余发明,AA,分型,诊断标准：,NSAA,：又称,慢性再障,（,CAA,），,尚未达到诊断,SAA-I,的标准的再障。若病情,恶化，临床、血象、骨髓象达,SAA-I,诊断标,准，称,SAA-II,再生障碍性贫血,-,鉴别诊断,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）,骨髓增生异常综合征（,MDS,）,免疫性全血细胞减少症,巨幼细胞性贫血,其它如白血病、恶性组织细胞病,再生障碍性贫血,-,治疗原则,病因诱因祛除：,支持及对症治疗,:,防治感染、输血、止血,免疫抑制剂,:,抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等,促造血治疗：,雄激素、造血生长因子,造血干细胞移植,再生障碍性贫血,-,治疗,1.,支持治疗,:,预防感染、避免出血,纠正贫血，予输血,控制感染，控制出血,2.,免疫抑制剂治疗：,环胞素,3,10mg/kg/d,，,SAA,应用,ALG/ATG,，大剂量甲强,龙。,再生障碍性贫血,-,治疗,3.,促进造血治疗：,雄激素：安雄,40,80 mg tid,造血生长因子：,GM,CSF,、,G,CSF,、,EPO,造血干细胞移植：,40,岁以下，无感染和并发症。,4.SAA,目前主张：,CSA,、,ATG,、安雄联合,治疗。疗效可达,70,左右。,南阳医专 余发明,其它治疗：,硝酸士的宁 一叶秋碱,莨菪类 心得安,氯化钴 碳酸锂,左旋咪唑 中医中药,再生障碍性贫血,-,预防,重型再障：,少数痊愈，,30-50%,患者数月至一年内死亡,非重型再障：,多数病情进展缓慢甚至痊愈，但也有迁延不愈者，仅少数进展为,SAA-,型,南阳医专 余发明,预后与转归,影响因素：,1,、分型,2,、骨髓衰竭程度,3,、患者年龄,4,、治疗的早晚。,南阳医专 余发明,？,南阳医专 余发明,课后思考题：,1.,再生障碍性贫血的概念,?,2.,再障的诊断标准是什么？,3.,重型、非重型再障的治疗有哪些异同点？,4.,全血细胞减少常见于哪些疾病？,病案分析：,李,X,，男性，,28,岁，个体做鞋工,5,年。,主诉：无力，反复鼻出血,2,年，加重,1,周。,现病史,：,两年来经常出现无力，反复鼻出血，牙龈出血，双下肢散在瘀点，服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒，体温,38,2,，头痛、咽痛、咳嗽，感冒冲剂及琥乙红霉素（利君沙）,3,天，体温下降，症状消失。近一周无力、出血症状加重，来医院就诊，以全血细胞减少收入院。病来无黑粪，无深色尿及血尿。,既往史：,健康，无肝炎病史，近,5,年有苯接触史。,病案分析：,体格检查：,体温,36,6,，脉搏,100,次分，呼吸,24,次分，血压,120,80mmHg,。中度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，双扁桃体,I,度肿大。胸骨无压痛，双肺呼吸音正常，心率,100,次,/,分，律齐。心尖区可闻及,2,6,级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢散在瘀点。,病案分析：,实验室检查：,血常规,：,WBC 2.4 109,L,，,N 0.20,，,L 0.80,，,Hb 80g,L,，,PLT21 109,L,，网织红细胞,0.01,，尿常规正常，粪隐血阴性；出血时间,12,分钟（,DUke,方法），束臂试验阳性。,病案分析：,骨髓检查：,骨髓有核细胞增生减低，无核红细胞：有核细胞为,160,：,1,。粒细胞系统（,G,）占,24,，红细胞系统（,E,）占,16,，,G,：,E1.5,：,1,。粒细胞系统增生减低，各阶段细胞比值偏低，形态大致正常；红细胞系统增生减低，以中，晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，淋巴细胞比值占,50,，形态正常，一张骨髓涂片见巨核细胞,2,只，易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。末梢血分类计数淋巴细胞占,60,，血小板罕见，成熟红细胞形态正常。,NAP,积分,3 60,分。,病案分析：,骨髓活检,：,造血组织占,30,，脂肪组织明显增加，骨髓间质水肿、血窦充血及血窦内皮细胞肿胀，网织纤维较少。巨核系统明显减少；非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。,腹部彩超：,肝、脾不大，腹腔淋巴结未见肿大。,胸片：,心、肺未见异常所见。,病案分析：,问题,1,：分析全血细胞减少常见于哪些疾病？,问题,2,：,该患者诊断是什么病？该病国内如何分类？,问题,3,：应与哪些疾病进行鉴别？,问题,4,：如何治疗？,问题,5,：该患者可能的病因？,