,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,不完全,(,或不典型,),川崎病,甘肃省妇幼保健院 张伟,2023-9-1,川崎病的经典诊断标准,发热持续5d,至少具备以下4项主要临床特征,1.肢端转变,掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周消失手指和足趾甲周膜状脱皮,2.多形性红斑,3.双侧球结膜充血，非化脓性,4.唇部及口腔转变,唇充血皲裂,杨梅舌；口咽部粘膜布满充血,5.颈部淋巴结肿大(1.5cm,单侧),排解其他类似临床表现的疾病,“不完全”优于“不典型”,不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,而非病症不典型,不典型:KD中不常见的临床特征，如肾损害,发热持续5d,少于4项其余主要临床特征,小婴儿更为常见,诊断依靠于高度疑似的各项指标,不完全或不典型川崎病,其余临床特征,心血管系统,充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流,冠状动脉特别(CAA),非冠脉中型动脉瘤,雷诺现象,肢端坏疽,肌肉骨骼系统:关节痛,关节炎,胃肠道(见于1/3 川崎病患者),腹泻,呕吐,腹痛,肝功能损害,胆囊积液,中枢神经系统,极易激惹,无菌性脑膜炎,感觉神经性听力受损,泌尿生殖系统:尿道炎/尿道口炎,其余特征,卡介苗接种处再现红斑,前葡萄膜炎(轻度),腹股沟皮疹伴脱皮,试验室检查,1.白细胞增多，中性粒细胞为主，呈稚嫩形态,2.红细胞沉降率ESR上升,3.C-反响蛋白CRP上升,4.贫血,5.血脂特别,6.低蛋白血症,7.低钠血症,8.病程1周后血小板PLT增多,9.无菌性脓尿(见于33%的 KD患者),10.血清转氨酶上升(见于40%的 KD患者),11.血清-谷酰转肽酶GGT上升,12.脑脊液细胞增多,13.关节腔滑液白细胞增多,普遍存在,与经典病例相像,不完全川崎病的诊断,缺乏金标准,指南:专家委员会的共识,以下儿童应警觉不完全川崎病,不明缘由持续高热,具备数项川崎病的主要临床特征,Newburger JW,et al.Pediatrics.2023,与,KD,相符,发热持续,5d+,其余,2,或,3,项主要临床特征,评估病人特征,评估试验室检查结果,CRP3.0mg/dl,和,ESR40mm/hr,CRP3.0mg/dl,和,/,或,ESR40mm/hr,不相符,排解KD,每日观看,发热持续,2d,以上,热度,消退,无脱皮,典型脱皮,无需随访,心超,3 项补充试验室诊断标准,3 项补充试验室诊断标准,治疗并心超检查,心超,心超,+,心超,-,治疗,热度 消退,排解KD,持续发热,复查心超,询问KD专家,疑似不完全川,崎病的评估思路,持续高热,不明缘由发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿均应行试验室检查,假设此局部患儿试验室检查提示系统性炎症,即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查,即使应用IVIG治疗,这局部患儿发生冠脉瘤的机率仍高达35%,留意,鉴别诊断 相像临床特征的其他疾病,1.病毒感染,如麻疹病毒,腺病毒,肠道病毒,EB病毒,2.猩红热,3.葡萄球菌皮肤烫伤样综合征,4.中毒性休克综合征,5.细菌性颈部淋巴结炎,6.药物超敏反响,7.Stevens-Johnson综合征,8.幼年型类风湿关节炎(JRA),9.落基山斑疹热,10.钩端螺旋体病,11.汞超敏反响(肢痛症),诊断:补充试验室标准,1.,白蛋白,3.0 g/dL,2.,贫血（按年龄校正）,3.,丙氨酸氨基转移酶（,ALT,）升高,4.,病程,7d,后血小板计数（,PLT,）,450 000/mm,3,5.,白细胞计数（,WBC,）,15 000/mm,3,6.,尿白细胞计数,10/,高倍镜视野（,/HPF,）,诊断,:,超声心动图阳性标准,1.LAD或RCA z分数 2.5,亦即,冠脉内径超出经体外表积校正后的数据标准差的2.5 倍,2.冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊断标准,3.具备以下提示特征中的至少三项,冠脉回声增强,冠脉管腔不规则,左心室功能减退,二尖瓣反流,心包积液,LAD,或,RCA z,分数为,2,2.5,满足以下三项中任一者即为阳性,日本卫生部冠脉病变诊断标准,冠脉管腔内径,5 y的患儿,3 mm,5 y的患儿,4 mm,冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍,冠脉管腔不规章,哪些患儿需要承受治疗?,1.热程10d以内的患儿,2.发热超过10d,但临床特征和试验室指标(CRP,ESR)提示炎症持续存在者,以下患儿考虑赐予治疗措施,治疗与随访,急性期,-静脉输注丙种球蛋白IVIG 2g/kg,持续 10-12 小时,-阿司匹林 30-50 mg/kg/d,Q 6hr PO,至病程第14天,恢复期,-阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO,至病程6-8周,冠脉病变的长期治疗,-阿司匹林 3-5mg/kg/d+氯吡格雷 1mg/kg/d,-对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主见增加华法令,二维超声心动图,-病程 2-3周和 6-8周均应进展，打算抗凝疗程,难治性川崎病:IVIG 不反响者,再次应用 IVIG(2 g/kg),2剂 IVIG无效者,静脉甲泼尼松龙冲击,30mg/kg/d,连用 3 d,英利昔单抗(与 TNF-结合),IVIG和激素无效无效者可考虑应用,阿昔单抗(血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受体拮抗剂),巨大冠脉瘤患儿可考虑应用,细胞毒药物(环磷酰胺,环孢素A),对于多数KD患儿，治疗风险超过疗效,血浆置换疗法通常不推举,不完全川崎病的病例报告,病例,:,以急性胆汁淤积起病,病例,:“,久未消退的肺炎”,肺实变,病例,:,持续发热并冠脉瘤,病例,：,以急性胆汁淤积起病,男,6岁,符合的KD主要临床特征,高热持续 5d,口服抗生素无效,颈部红斑,渗出性扁桃体炎,其他临床特征,胃肠道:呕吐,黄疸,猛烈腹痛,中枢神经系统:易激惹,心跳与呼吸模式如常,病例：试验室检查(1),生物学指标(d5),血清学试验:正常,血和咽拭子培育(-)循环免疫复合物:正常,补体,免疫球蛋白:正常 抗核抗体(-),白细胞增多,WBC 19 220/mm,3,(90%,中性粒细胞,),CRP,升高,CRP 232 mg/l,贫血（按年龄校正）,HB 10.8 g/L,血小板计数,正常,病例：试验室检查(2)及影像学结果,生化指标,:,肝损害,&,胆汁淤积征象,总胆红素,:7.1 mg/dl(range 0.31.2 mg/dl),结合胆红素,:4 mg/dl(range0.10.3 mg/dl),胆红素尿,-,谷酰转肽酶,(GGT):272 UI/l(range 225 UI/l),转氨酶,:AST 534 UI/l,ALT,548 UI/l(range 545 UI/l),腹部超声,&CT,肝脏增大,淋巴结肿大,胆囊肿大,胆囊壁增厚,轻度腹水,肠管多发液气平,心电图,&,超声心电图,:,正常,病例,：,诊断,(1),病程第9天:临床病症加重,持续发热,口唇皲裂,臀部和腿部红斑:非融合性斑丘疹,掌部红斑与皮疹,双侧结膜炎,颈部与腹股沟淋巴结持续肿大(12 cm),川崎病?,病例,：,诊断,(2),复查心超:布满性冠状动脉扩张、回声增加,诊断:不完全川崎病,病例,：,治疗与随访,病程第9天,1)IVIG:2 g/kg for 24 h,2)口服阿司匹林:100 mg/kg，至病程2周,临床病症和生物学指标快速改善,CRP恢复正常后,阿司匹林剂量改为 5 mg/kg/d，单次口服,住院治疗20天后出院,出院后3周随访-心脏和腹部B超:完全正常,Dig Liver Dis.2023;40(7):582-584.,不完全川崎病的病例报告,病例,:,以急性胆汁淤积起病,病例,:“,久未消退的肺炎”,肺实变,病例,:,持续发热并冠脉瘤,病例,“,久未消退的肺炎”,肺实变,女,2.5岁,发热5d,口咽部红斑,颌下扪及小的淋巴结,无呼吸系统病症或体征,胸片,左上叶肺实变,抗生素治疗10d,仍持续发热,病例:试验室检查与诊断,检查项目,Day 5,Day 16,Day 20,ESR(mm/hr),125,125,180,WBC(/mm,3,),7 800,11 900,-,PLT(/mm,3,),558 000,773 000,980 000,HB(g/L),10.6,8.4,7.6,ALT(U/L),-,54,-,白蛋白,(g/dL),-,3.0,-,尿,WBC(/HPF),-,25,-,Day 16:仍无呼吸系统病症,排解感染性恶性和自身免疫性疾病,Day 20:膝部,肘部和 脚踝关节炎病症,心超(-),Day 22:指端皮肤膜状脱皮,诊断,:,全身性幼年型类风湿关节炎,不完全川崎病！,病例,:,治疗与随访,病程第20天,泼尼松 2 mg/kg/d,体温快速降至正常,2周后,胸片,试验室检查 正常,心超,随后两年的随访中冠脉内径正常,Arch Dis Child 2023;88:940942,不完全川崎病的病例报告,病例,:,以急性胆汁淤积起病,病例,:“,久未消退的肺炎”,肺实变,病例,:,持续发热并冠脉瘤,病例,：,持续发热并冠脉瘤,女,8月龄,持续高热达 19d,体检:无特殊觉察,无KD的其余主要临床特征,多种抗生素治疗无效,仍持续发热,Rheumatol Int(2023)30:991992,病例:试验室检查与诊断,检查项目,Day 19,WBC(/mm,3,),12 100,PLT(/mm,3,),988 000,HB(g/L),9.2,ESR(mm/hr),125,CRP(mg/dl),22.3,心超,:,囊状冠脉瘤,位于左冠脉主干,直径达,6mm,诊断,:,不完全川崎病,病例,:,治疗与随访,治疗,IVIG:2 g/kg,阿司匹林:100 mg/kg/d,PO,Q 6hr,IVIG应用后4小时体温恢复正常,次日指端消失甲周膜状脱皮,随访,小剂量阿司匹林,PO,冠脉内径与比照组无显著差异,Rheumatol Int(2023)30:991992,总结,不完全川崎病的定义,发热5d,且少于4项KD其他主要临床特征,无论是否存在冠状动脉病变,排解其他类似临床表现的疾病,临床评估思路,临床特征疑似不完全川崎病，ESR&CRP上升 补充试验室诊断标准,满足3项或以上者 治疗并随访超声心动图,不明缘由持续发热的婴儿,试验室检查 假设存在炎症指标(ESR&CRP)超声心动图,以下患儿赐予治疗,热程10d内,发热超过 10d，临床特征和试验室检查提示炎症持续存在者,早期治疗有利于阻挡冠状动脉病变进展,谢 谢,!,