单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,肺动脉高压的诊治,重庆医科大学附属第一医院,目录,肺动脉高压发病机制及其危害,肺动脉高压的诊断和评估,肺动脉高压治疗,肺动脉高压发病机制及其危害,三个月大宝宝肺动脉高压走了，妈妈爱你。,肺动脉高压发病机制及其危害,凌晨,4,点,20,，又被呼吸困难憋醒，一摸果然是不知什么时候把氧气管蹭掉了。明明只有,19,岁，却哪也不能去，每天要戴着氧气管靠氧气机的帮助才能顺畅呼吸，晚上不吸氧就会被憋醒。好累，不想坚持了。,肺动脉高压发病机制及其危害,感谢老天爷的眷顾让我又多活了一年。刚过完我的31岁生日，虽然没有爱情，但是有我最亲爱的好友，还有最爱我的父母，我足！为了她们，为了自己，我一定会更勇敢更坚强的活着！。,肺动脉高压 PAH简介,PAH,是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征。,诊断标准,肺动脉高压Pulmoary Artery Hypertension PAH,在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压25mmHg，同时PCWP15 mmHg,平均肺动脉压正常值20mmHg，21mmHg24mmHg之间为临界肺高血压,毛细血管前型PAH：,mPAP肺动脉平均压25mmHg,肺楔压(PWP)15mmHg,PVR肺血管阻力3 wood,毛细血管后型PAH:mPAP25mmHg，但PWP15mmHg,Gali N et al,Eur Heart J.2021 Oct;30(20):2493-537,诊断标准,右心房,右心室,肺血管网,左肺动脉,诊断标准,1.毛细血管前型肺动脉高压：肺阻力增加；,例如：肺栓塞，原发性肺动脉,2.毛细血管后型肺动脉高压：PCWP增高；,例如：二尖瓣狭窄，左心衰,3.动力型肺动脉高压：心输出量增加；,例如：先天性心脏病左向右分流,甲亢心,右心导管检查,确诊,PAH,的金标准,右心导管检查,准确测定肺动脉压力,测定肺动脉楔嵌压，提示诊断,PVH,计算肺血管阻力，评价严重程度,肺动脉造影以明确肺血管病变,ACCP,指南建议,所有拟诊,PAH,者均需行右心导管检查,明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗,右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，,也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段,Chest.2004,126:14-34,诊断标准,右心房,右心室,肺血管网,左肺动脉,肺动脉高压临床分类,1.,原发性,肺动脉高压；,2.,左心,相关性肺动脉高压；,3.,慢性肺病及缺氧,相关肺动脉高压；,4.,慢性,血栓栓塞,型肺动脉高压；,5.,不明原因,的肺动脉高压；,肺动脉高压严重程度评估,PAH,的,WHO,功能分级,级别,描 述,I,肺动脉高压患者体力活动不受限，,日常,活动不引起呼吸困难、疲劳、胸痛或晕厥加重,II,肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时无症状，日常活动即可引起呼吸困难、疲劳、胸痛或晕厥加重,III,肺动脉高压患者体力活动明显受限，休息时无症状，轻于日常活动即可引起呼吸困难、疲劳、胸痛或晕厥加重。,IV,肺动脉高压患者不能从事任何体力活动，休息时亦有呼吸困难、乏力等症状以及右心衰竭体征。休息时可出现呼吸困难和,/,或疲劳，并且几乎任何体力活动后症状都会加重。,Barst RJ,et al,.,J Am Coll Cardiol,2004 16;43(12 Suppl S):40S47S,6,分钟步行距离试验,患者评估的简易方式,Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.,短距离组（,332,米）,长距离组（,332,米）,（月）,0,20,40,60,80,100,0,10,30,40,20,50,60,p,0.001,(Logrank test),6,分钟步行距离与患者生存率直接的关系,患者生存率%,肺动脉高压临床表现及诊断思路,阶段,1,：诊断,PH,临床疑心-依据：,体格检查,病史,临床病史-回忆既往病症,家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的PAH等,由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况,阶段,1,：诊断,PH,体格检查,-,可能的发现,较低的静息氧饱和度,紫绀,右心室奔马律，L2-5SM,DM,异常搏动,P2亢进,颈静脉怒张,肝脏或脾脏肿大,腹水,外周水肿,提示,CTD,的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张,晚期,PAH,肺高压的检查,心电图ECG,胸片：可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据,多普勒超声心动图,阶段,1,：诊断,PH,电轴右偏,R,波,T,波倒置,P,波增高,阶段,1,：诊断,PH,ECG,ECG可能会发现右心房RA和右心室RV扩大以及肥厚的征象,右室扩大,正常,PAH,时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据,阶段,1,：诊断,PH,胸片,示意图,PAH,正常,PAH,患者会出现：,RV,扩大,LV,腔缩小,符合,RV,负荷过重的异常间隔形态,心室充盈显著依赖心房收缩,阶段,1,：诊断,PH,超声心电图,阶段,2,：确诊,PAH-,右心导管检查,PAP肺动脉压力,PVR肺血管阻力,CO心排出量,PAWP肺小动脉楔压,鉴别,PH,的其他原因,肺通气和灌注肺扫描,CTPA,肺血管造影，RHC,阶段,3,：查找肺动脉高压的原因,阶段,3,：,查找肺动脉高压的原因,血管造影,多层计算机断层血管造影(CTA),肺血管造影,肺动脉高压的治疗,利尿剂,地高辛,吸 氧,抗凝治疗,传统治疗,PAH,的治疗,根底疾病或危险因素的治疗,根底心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病,及早治疗，获益更大,无功能损伤,-,早期干预,晚期干预,如不进行治疗，那么心室重构、右心衰竭出现,Regular monitoring allows,escalation of treatment,功能容量,时间,Eur Respir Rev 2021;19:118,272278,靶向药物药物治疗的主要途径,N Engl J Med 2004;351:1425-36.,3,条治疗通路为临床提供新的选择,研究证实：,内皮素和,NO,途径可有效治疗,PAH,内皮素波生坦,内皮素途径,PDE-5i西地那非,NO途径,N Engl J Med.2002;346:896-903,N Engl J Med.2005;353:2148-2157,PAH,药物治疗,1.CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓,2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦,3.前列环素及其类似物：,依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素,4.NO途径：,a.一氧化氮 NO,b.PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非,肺动脉高压手术治疗,CTEPH,：,肺动脉内膜剥脱术，经皮腔内肺血管成形术,手术治疗,肺移植、心肺移植,经皮球囊心房间隔造瘘术,PAH,的治疗,CTEPH,：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者,CTEPH I,型,I,型,累及主干,II,型,累及叶，段,CTEPH II,型,III,型,累及段，亚段,CTEPH III,型,肺动脉内膜剥脱术,经皮腔内肺血管成形术,经皮腔内肺血管成形术,经皮腔内肺血管成形术,术 前,术 后,术 前,术后4个月6次PTPA术后,经皮腔内肺血管成形术,肺动脉高压的治疗,综合治疗方案,根底疾病或危险因素的治疗,根底心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病,常规处理,氧疗、抗凝、利尿、强心等,心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼,特异性药物治疗,CCB,类药物治疗,内皮素受体拮抗剂,前列环素及其类似物,PDE-5,抑制剂,手术治疗,房间隔造口术,肺动脉血栓内膜剥脱术,肺移植或心肺联合移植,小结,肺动脉高压预后差，是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病,及早治疗，获益更佳,Breath of Fresh Air,Thank you,！,