,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,6/11/2018,#,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识,(2016,年版,),1,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年,Summary,原发免疫性血小板减少症,primary immune thrombocytopenia,ITP,获得性自身免疫性出血性疾病,占出血性疾病,1/3,，成人发病率,5-10/10,万,育龄期女性、,60,岁是高发群体,机制,免疫介导的血小板破坏增多,免疫介导的巨核细胞产生血小板不足,免疫失耐受,2,Summary原发免疫性血小板减少症2,诊断,至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常,脾脏一般不增大,骨髓,:,巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍,排除：,自身免疫性疾病,甲状腺疾病,恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,慢性肝病脾功能亢进,常见变异免疫缺陷病（,CVID,）,3,诊断至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常 3,继发性,感染,药物,血小板消耗性减少,先天性血小板减少,同种免疫性血小板减少,妊娠血小板减少,假性血小板减少,4,继发性感染4,出血评分,出血分数,=,年龄评分,+,出血症状评分,(,患者所有出血症状中最高值）,5,出血评分出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中,分期,新诊断的,ITP,：确诊后,3,个月以内的,ITP,持续性,ITP,：确诊后,312,个月血小板持续减少的,ITP,患者,慢性,ITP,：血小板持续减少超过,12,个月的,ITP,患者,重症,ITP,：,PLT10 x10,9,/L,，且有活动性出血症状,难治性,ITP,：再评估为,ITP,，且脾切除无效或术后复发,6,分期新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 6,观察：,PLT30 x 10,9,/L,、无出血表现,治疗：,PLT30 x 10,9,/L,，或有出血症状,增加出血的因素：,年龄,、患病时间,血小板功能,出凝血异常,未被控制的高血压,外科手术或外伤,感染,服用阿司匹林、抗炎药、华法林等,治疗原则,7,观察：PLT30 x 109/L、无出血表现治疗原则7,口腔科检查：,PLT,20 x 10,9,/L,拔牙或补牙：,PLT,30 x 10,9,/L,小手术：,PLT,50 x 10,9,/L,大手术：,PLT,80 x 10,9,/L,自然分娩：,PLT,50 x 10,9,/L,剖腹产：,PLT,80 x 10,9,/L,有创操作对血小板的要求,8,口腔科检查：PLT20 x 109/L有创操作对血小板的要求,适应症：重症,ITP,患者发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血，或需要紧急手术者,目标：迅速提高血小板至,50 x 10,9,/L,以上,治疗方案：,血小板输注,IVIg,甲泼尼龙冲击,3,天,促血小板生产药物,其他,紧急治疗,9,适应症：重症ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或,大剂量地塞米松,泼尼松,不良反应的防治,高血糖,高血压,骨质疏松、股骨头坏死,急性胃黏膜病变,一线治疗：肾上腺皮质激素,10,大剂量地塞米松一线治疗：肾上腺皮质激素10,适应症：,紧急治疗,不能耐受肾上腺皮质激素者,脾切除术前准备,妊娠或分娩前,部分慢作用药物发挥疗效之前,剂量,:,400mg,/,kg/d,*,5d,1000mg/kg/d,*,(1-2)d,一线治疗：,IVIg,11,适应症：一线治疗：IVIg11,促血小板生产药物,抗,CD20,单抗,脾切除,其他二线治疗,硫唑嘌呤,环孢素,A,达那唑,长春碱,二线治疗,12,促血小板生产药物二线治疗12,CR,：,PLT,100 x 10,9,/L,，且没有出血,R,：,PLT,30 x 10,9,/L,，且至少比基础血小板值增加,2,倍，且没有出血,NR,：,PLT,30 x 10,9,/L,，或血小板增加不到基础值的,2,倍，或有出血,复发：治疗有效后,PLT,30 x 10,9,/L,或不到基础值的,2,倍，或出现出血症状,定义,CR/R,时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少7天；定义复发时至少检测2次，间隔至少1,天,疗效判定,13,CR：PLT100 x 109/L，且没有出血定义CR/R时,14,14,谢谢,15,谢谢15,