,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,“,”,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,“,”,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多发性肌炎与皮肌炎,一、概述,二、病因及发病机制,三、临床表现,四、诊断及鉴别诊断,五、治疗及预后,多发性肌炎与皮肌炎一、概述,定义,多發性肌炎,(Polymyositis),：,多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征,。,皮肌炎,(Dermatomyositis),：,侵犯肌肉也侵犯到皮膚。,定义多發性肌炎(Polymyositis)：,概述,原发性多发性肌炎,成人皮肌炎,无肌病性皮肌炎,幼年型皮肌炎,恶性肿瘤相关,DM,、,PM,其它结缔组织病继发,DM,、,PM,概述原发性多发性肌炎,流行病学调查,发病率,:0.5/10,万,8/10,万,发病年龄：,5 14,岁和,45 64,岁,性别：女,:,男,=2:1,种族差异,:,黑人,:,白人,=4:1,流行病学调查发病率:0.5/10万8/10万,发病机制,自身免疫依据：,抗肌球蛋白抗体,MSAs(myositis-specific autoantibodies),：,抗合成酶抗体：,Jo-1,抗体,发病机制自身免疫依据：,免疫介导依据,PM,：肌纤维中炎性渗出液中含大量活化的,T,细胞（主要是,CD8,）及,NK,细胞，可见,T,细胞和巨噬细胞侵犯非坏死性肌纤维，,B,细胞很少。,DM,：肌纤维损害很少，,B,细胞显著增多，小血管壁有,IgG,、,IgM,、补体,C3,和免疫复合物沉积，提示免疫反应主要累及肌肉小血管，,PM,无此反应。,常合并其它自身免疫性疾病,骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。,激素治疗有效,免疫介导依据,感染因素,心肌炎病毒,柯萨奇病毒引起肌炎症状：,A9,，,B1,季节性：抗合成酶综合征多发于上半年,SRP,抗体肌炎多发于下半年,氨基酸序列的一致：,Jo-1,、肌蛋白,环境因素,感染因素,病理,炎性细胞侵润：,T,淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞,肌纤维变性、坏死,纤维化、肌萎缩,病理炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞,临床表现,一、多发性肌炎,1,、近端肢体肌无力：,急或慢性,双侧对称性,近端肌肉,无,力,骨盆带肌群：难以蹲下或站立,肩胛带肌群：双臂难以上举，,梳,头,及更,衣困,难,颈部肌：抬头困难,吞咽肌：吞咽和构音困难,临床表现一、多发性肌炎,2,、自发性肌痛及肌肉压痛,3,、全身表现,肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性,肺炎,心：心律失常、心力衰竭,2、自发性肌痛及肌肉压痛,二、皮肌炎,皮疹分布：,眶周水肿性紫红色斑,Gotton,征,:,掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹：,颈部及上胸部“,V”,字型红色皮疹,肩颈后呈披肩状披肩征,二、皮肌炎,多发性肌炎医学课件,多发性肌炎医学课件,三、幼年皮肌炎,皮疹,肌炎,血管炎：胃肠出血及穿孔,异位钙化：皮肤及肌肉组织,脂肪代谢障碍,三、幼年皮肌炎,四、无肌炎的皮肌炎,Gotton,征加其它一项,DM,皮肤改变,皮肤活检病理符合,DM,无肌炎的临床及亚临床表现,除外其它炎性肌病,(,感染性、药物,),四、无肌炎的皮肌炎,实验室检查,血沉增快，血肌酸增高，,24,小时尿肌酸增高,血肌酶谱：肌酸激酶,(CPK),、乳酸脱氢酶,(LDH),增高，与病情活动平行。,实验室检查血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高,肌电图：肌源性损害。,肌电图：肌源性损害。,肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤维组织替代。,肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，,自身抗体：,1.,抗合成酶综合征,(anti-synthetase syndrome),：,Jo-1,抗体阳性，,肺间质病变，多关节炎，雷诺现象。,2.,抗,SRP,抗体性肌炎,3.,抗,Mi-2,抗体,自身抗体：,诊断标准,四肢对称性近端无力,肌酶谱升高,肌电图示肌源性改变,肌活检有炎症表现,皮肤特征性皮疹,典型皮肌炎：五条全具备,多发性肌炎：四条全具备,诊断标准四肢对称性近端无力,很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹,可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹,很可能多发性肌炎：前四条中三条,可能多发性肌炎：前四条中二条,很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹,鉴别诊断,一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征。,二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾病,鉴别诊断一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤维肌痛综合,鉴别诊断,包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端，非对称，肌源性合并神经源性损害，激素,抵抗，包涵体。,肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩,神经系统疾病：,1.,运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，,EMG,：神经源性损害,2.,重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、,AChR,抗体阳性。,鉴别诊断包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端，非对称，,感染、药物和毒物,内分泌代谢疾病,是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。,感染、药物和毒物,治疗,適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急性期以後，就應逐步加強肌力訓練。,首选糖皮质激素。常用方法：地塞米松,10-20mg/d,或甲强龙,500mg/d,静滴或强的松,80-120mg,隔天顿服，一般大剂量激素治疗,6,周后症状开始缓解，然后维持,8-12,周后逐步减量，每,2-4,周减,1,次，每次减,5-10mg,，逐步减少至,30mg,隔天顿服，总疗程年以上。注意：用量要足，减量要缓。,治疗適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急性期以後，就應逐步加,免疫抑制劑：,MTX(Methotrexate),Azathioprine(Imuran),等，在,类,固醇,无,法,减,量之病人可考,虑,使用,。,注射免疫球蛋白：每次注射,约,三到五天，每月注射一次，,连续,三,个,月。,皮肤,病,变,可用局部,类,固醇,药,膏或使用抗,疟疾药,物,治疗,。,免疫抑制劑：MTX(Methotrexate),Azath,预后,90%,病情明显改善，,50%-75%,完全缓解，,十年存活率,约,80%-90%,。,不良预后因素,病情严重,心肺重要脏器受累,继发吸入性肺炎,合并恶性肿瘤,激素抵抗,预后90%病情明显改善，50%-75%完全缓解，十年存活率,谢谢,谢谢,