单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,2020/4/25,#,第二十一章 颅脑和脊髓先天性畸形,第二十一章 颅脑和脊髓先天性畸形,定义：,脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔，脑室系统或蛛网膜下腔扩大，导致头颅增大或颅内压增高和脑功能障碍。,第一节 先天性脑积水,定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,脑室是否与蛛网膜下腔相通,交通性脑积水,非交通性脑积水,分类,分类,病因,肿瘤,炎症,出血,先天性疾病,何国栋,病因肿瘤何国栋,婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增宽、颅骨变薄，叩击有破壶音。头下垂、头皮静脉怒张。,眼球呈“日落状”。,颅内压增高,临床表现,婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增宽、颅,根据：,头围改变,颅内压增高,颅骨线摄片,、,CT,、MRI确诊,诊断,根据：诊断,药物,手术:,治疗:,1、解除梗阻手术：畸形、梗阻,2、旁路手术：,（1）Torkildson手术：侧脑室-枕大池分流，,适用于导水管阻塞。,（2）第三脑室造瘘术：终板打开。,3、分流术：,（1）腰池-腹腔分流术。,（2）脑室-体腔分流术。,脑室-腹腔分流术。,脑室-心房分流术。,药物治疗:1、解除梗阻手术：畸形、梗阻,并 发 症：,1、堵塞：临床症状重现-梗阻。,原因：（1）脑脊液蛋白高；,（2）脑室内出血；,（3）大网膜粘连阻塞远端。,2、感染：,原因：（1）皮肤破溃；,（2）操作污染；,（3）分流管消毒不严。,并 发 症：,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,定义：,颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育,障碍所致，好发于骶尾部和头枕,部。,分类：,分显性和隐性两类。,1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。,2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容,膨出。,第二节 颅裂和脊柱裂,定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育第二节 颅裂和脊柱裂,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,临床表现和诊断：,好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经损害的症状和体征。线摄片，,辅助诊断。,一颅裂,临床表现和诊断：好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤,手术治疗。,治疗,手术治疗。治疗,临床表现和诊断：,出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并血管瘤等。易感染，可出现脊神经损害的症状和体征。线摄片，辅助诊断。,二脊柱裂,临床表现和诊断：出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,手术治疗：,治疗,手术时机 ：13个月最好。,切开囊壁 游离组织 还纳 切除,囊壁 缝合。,栓系-切断终丝,手术治疗：治疗手术时机 ：13个月最好。,定义,：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的发育。,第三节 狭颅症,定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,头颅畸形,脑功能障碍和颅内压增高,眼部症状和其他,临床表现：,头颅畸形临床表现：,临床表现,线颅骨摄片,诊断,临床表现诊断,手术治疗：,6个月内进行。,一、切除早闭颅缝 。,二、切除大骨块减压。,治疗,手术治疗：治疗,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,定义,：,颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅底、环枢椎畸形,、,小脑扁桃体下疝等合并存在。,第四节 颅底陷入症,定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎,婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根,、,后组颅神经受损症状和延髓小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体下疝。常伴有颈项粗短,、枕后发际低、头颅歪斜等外观。,临床表现,婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根、后组颅神经受损症状和,线摄颅骨侧位片：,1）Chamberlain线：硬腭后缘枕大孔上,缘连线，齿突高于3mm可确诊。,2）Booggard线：颅前窝底-斜坡夹角，,115145度，大于145度为扁平颅底。,：,显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症,等-有助于制定手术方案。,诊断,线摄颅骨侧位片：诊断,第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形(赵维刚)课件,无症状-不,手术，,有症状-广,泛后颅凹,减压术手,术治疗。,治疗：,无症状-不治疗：,1,、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。,11月-24,11月-24,Sunday,November 17,2024,2,、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。,15:33:50,15:33:50,15:33,11/17/2024 3:33:50 PM,3,、越是没有本领的就越加自命不凡。,11月-24,15:33:50,15:33,Nov-24,17-Nov-24,4,、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。,15:33:50,15:33:50,15:33,Sunday,November 17,2024,5,、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。,11月-24,11月-24,15:33:50,15:33:50,November 17,2024,6,、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。,17 十一月 2024,3:33:50 下午,15:33:50,11月-24,7,、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。,十一月 24,3:33 下午,11月-24,15:33,November 17,2024,8,、业余生活要有意义，不要越轨。,2024/11/17 15:33:50,15:33:50,17 November 2024,9,、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。,3:33:50 下午,3:33 下午,15:33:50,11月-24,10,、,你要做多大的事情，就该承受多大的压力,。,11/17/2024 3:33:50 PM,15:33:50,17-11月-24,11,、,自己要先看得起自己，别人才会看得起你,。,11/17/2024 3:33 PM,11/17/2024 3:33 PM,11月-24,11月-24,12,、,这一秒不放弃，下一秒就会有希望,。,17-Nov-24,17 November 2024,11月-24,13,、,无论才能知识多么卓著，如果缺乏热情，则无异纸上画饼充饥，无补于事,。,Sunday,November 17,2024,17-Nov-24,11月-24,14,、,我只是自己不放过自己而已，现在我不会再逼自己眷恋了,。,11月-24,15:33:50,17 November 2024,15:33,谢谢大家,1、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。8月-238月-2,31,