单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Wernicke,脑病的再认识,神经内科李学忠,Wernicke 脑病的再认识神经内科李学忠,定义,?,?,?,Wernicke,脑病（,WE,）是由于维生素,B1,严重缺乏引起,的严重营养代谢性脑病。,本病由,Carl Wernicke,于,1881,年首先报道。,维生素,B1,为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循,环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统,细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素,B1,缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨,酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜,内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。,定义?Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺,VitB1,需要量,?,正常成人每天,VitB1,需要量为,2 mg,，各种原,因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致,VitB1,的缺乏，持续数周即可产生症状。引起,Vit B1,缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍,及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。,最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。,VitB1需要量?正常成人每天VitB1需要量为 2 mg,病因,?,?,?,最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。,其次长期外源性营养、神经源性呕吐。,胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良,的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消,耗性疾病患者及艾滋病患者。,病因?最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性,高度警惕患者,?,中老年男性，长期（,10,年以上）及大量,（,0.2kg/d,以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，,脑损害程度越重，发生的机会也越多。,高度警惕患者?中老年男性，长期（10 年以上）及大量（0.2,非维生素,B1,缺乏,Wernicke,脑病,?,转酮醇酶,(transketolase),基因的缺陷可以导致,Wernicke,脑病的发生,。,非维生素B1缺乏Wernicke 脑病?转酮醇酶(trans,病理,?,?,常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水,管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯,的部位。,早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血,管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性,水肿，细胞毒性水肿占优势,膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、,髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。,?,病理?常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围,病理,?,可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、,小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等,多部位的损害而使临床表现复杂化,.,病理?可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及,临床特征,?,临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障,碍的三联征为主要特点。,临床特征?临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征,常见临床表现,?,?,?,?,在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆,减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。,眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、,上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调主要表现,为步态运动失调。可伴有言语障碍。,还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失,等多发性神经病变症状。,非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及,原发病相应症状等。,常见临床表现?在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、,实验室检查,?,?,?,维生素,B1,血浓度：低于,99.7nmol/l,即为缺乏,丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低,可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症,实验室检查?维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即,诊断依据,?,?,?,?,维生素,B1,缺乏病史或具有危险因素,具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识,障碍。,VitB1,减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力,减低。,MRI,特有性表现,诊断依据?维生素B1缺乏病史或具有危险因素具有眼部症状,MRI,表现,?,MRI,特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑,中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信,号影，,T1WI,呈低信号，,T2WI,及,Flair,呈高信号，,强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可,有局部脑萎缩,MRI表现?MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧,MRI,特征性改变,?,?,MRI,表现为损害部位对称性异常信号影,脑干出现,T2WI,高信号影与神经纤维网状组织,海绵状蜕变,MRI特征性改变?MRI表现为损害部位对称性异常信号影脑干,wernicke-脑病的再认识课件,wernicke-脑病的再认识课件,wernicke-脑病的再认识课件,MRI,诊断局限性,?,MRI,对,WE,诊断的敏感性只有,53%,，特异性为,93%,MRI诊断局限性?MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性,鉴别诊断,?,?,?,?,?,多系统萎缩,Korsakoff,综合症,酒精性痴呆,脑桥中央髓鞘破坏,多发性硬化症,鉴别诊断?多系统萎缩Korsakoff综合症酒精性痴,治疗,?,?,?,起初是,Vit B1 500 mg/d-,，静脉滴注，,35 d,后改肌肉注射，,Vit B1100200 mg/d,，同时给,予叶酸、,VitB12,以及针对引起,Vit B1,缺乏因素,的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体，能胃,肠进食者尽量恢复胃肠进食。,疗程,1-3,月。,长期饮酒者可长期补充。,治疗?起初是Vit B1 500 mg/d-，静脉滴注，,预后,?,Wernicke,脑病如不治疗，死亡率,50%,，及时,后早期治疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗,留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。,预后?Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时后早期,误诊原因,?,?,?,对病史认识不详。,对,wernicke,脑病认识不足。,缺乏对,wernicke,脑病的警惕。,误诊原因?对病史认识不详。对wernicke 脑病认识不,