,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,贲门失迟缓症,1,贲门失迟缓症1,贲门失弛症的学习要点,定义,临床表现,诊断方法,治疗,2,贲门失弛症的学习要点定义2,贲门失弛症的定义,定义,：,又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的 神经肌,肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌,弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食,管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。,特征,：食管缺乏蠕动,食管下端括约肌（LES）高压,对吞咽动作的松弛反应减弱,临床表现,：吞咽困难,胸骨后疼痛,食物反流,误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。,3,贲门失弛症的定义定义：又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部,流 行 病 学,男女发病率几乎相等。,可在任何年龄发病，在我国以,35,45,岁 最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势，并以,70,岁以上为多见。,有明显的地域差别。,近几十年来发病率无明显变化。,4,流 行 病 学 男女发病率几乎相等。4,贲门失弛症的病因,原发性贲门失弛症的病因与迷走神经的异常有直接关系，引起迷走神经病理改变的直接原因可能与免疫功能异常有关。,继发性贲门失弛症指其继发于某些明确的疾病，,Chagas,病、迷走神经切断术后、胃窦切除术等。,5,贲门失弛症的病因 原发性贲门失弛症的病因与迷走神经的异常有,临床症状,-,梗噎,贲门失弛症梗噎的特点为：,早期为间断发作，,呕吐,、减重等症状明显，患者常自述精神刺激使症状加重。晚期呈持续发作，与精神因素无关；,梗噎的性质：为胸骨后区的粘滞感，偶也有口咽部梗噎感；,食物的刺激：如过冷或过热，可加重梗噎；,食物的性质：与器质性梗阻不同，其进食流质和固体食物均会梗噎，多数病人感觉米饭更易引起梗噎。,6,临床症状-梗噎贲门失弛症梗噎的特点为：6,临床症状,-,反食或呕吐,反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸味，常在进餐后一段时间内发生。,晚期重症患者，因食管高度扩张，食物在食管内长时间潴留，返出物可有腐败气味。,7,临床症状-反食或呕吐反流物为未消化食物或隔夜食物，,临床症状,-,减重,主要是由于营养不良、失眠等原因造成的体重下降。早期及晚期患者均可见，前者是因为患者进食困难、精神压力大造成，后者多为慢性营养不良、贫血所致。而中期患者，因食管蠕动力减弱，食管轻度扩张，使呕吐症状明显缓解，患者精神状态好转，可适量进食，故体重可有增加。,8,临床症状-减重 主要是由于营养不良、,检查方法,-,X,线检查,胃泡消失：胃泡消失或明显缩小、胃 肠道内含气量异常减少等。,重症患者因食管明显增宽、屈曲及食 物潴留等原因，透视或胸片见纵隔影增宽。,肺部感染征象：因长期,误吸,，造成慢性吸入性肺部感染，肺纹理增厚等。,9,检查方法-X线检查 胃泡消失：胃泡消失或明显缩小、胃,图示：正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影像,10,图示：正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影,检查方法,-,上消化道造影,限于贲门失弛症的定性诊断，多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症。,85%,的患者可见食管贲门部鸟嘴样钡影。,11,检查方法-上消化道造影 限于贲门失弛症的定性诊断，多用于明,上消化道造影,贲门上部食管扩张、存钡，食管体部缺乏有推动力的蠕动，重症患者可见食管屈曲。,12,上消化道造影 贲门上部食管扩张、存钡，食,检查方法,-,内镜检查,此为必须的检查之一。治疗前内镜检查主要用于鉴别诊断及发现并发症，如：食管溃疡、食管贲门癌等；,内镜检查可见：食管远端食物潴留、食管郁积区炎症、粘膜增厚及贲门部关闭，最重要的是镜体通过贲门部时有阻力，但均可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。,13,检查方法-内镜检查 此为必须的,检查方法-,食管测压-金标准,贲门失弛症的测压检查有以下4个方面异常：,LESP升高，也可见正常表现者；,吞咽时LES松弛不良；,吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动 或食管体部频发自发性不协调蠕动波；,食管内静息压力升高，常大于30mmHg，达到45mmHg（正常为10-30mmHg)。,14,检查方法-食管测压-金标准 贲门失弛症的测压检,鉴别诊断,食管癌:,进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及CT检查等可鉴别,食管炎：,反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可出现间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、钡餐检查可鉴别,心绞痛：,胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症状，药物治疗及心电图检查,15,鉴别诊断 食管癌:进行性吞咽困难，贫血,鉴别诊断,-,Chagas,病,Chagas,病为全身性疾病，在儿童表现为急性型，成人呈慢性型。常表现为多脏器平滑肌功能障碍。临床表现类似于食管运动障碍性疾病，但其为多器官发病，包括：,寄生虫感染心肌后引起心肌炎。,中枢神经系统受侵。,结肠感染导致结肠无力、巨结肠。,食管感染引起巨食管症。,输尿管扩张症。,16,鉴别诊断-Chagas病 C,鉴别诊断,-,贲门癌,吞咽困难,进展较快，减重明显，症状期多少于半年。,高龄患者多不首先考虑贲门失弛症。,钡餐检查可见正常胃泡。文献及我院资料显示,70%,以上的贲门失弛症患者透视下无胃泡。,胃镜检查时镜身很难通过贲门，说明贲门部为器质性病变，如为功能性病变胃镜通过较易。,平滑肌松弛药物可使贲门失弛症患者的,LESP,下降，但对贲门癌无效。,17,鉴别诊断-贲门癌 吞咽困难进展较快，减重明显，症状,贲门失弛症的分期,根据临床症状分为：早、中、晚期。,早期患者为急性起病、,呕吐,及减重明显、食管无明显增宽。,中期呕吐稍缓解、体重增加、食管轻度增宽。,晚期为溢出性呕吐、减重明显、食管明显增宽。,18,贲门失弛症的分期 根据临床症状分为：早、中、晚期。18,评价病情的轻重,-,依据钡餐检查所见食管体部直径,小于,4cm,者为轻度。,大于,6cm,为重度，也被称为巨食管。,两者之间为中度。,19,评价病情的轻重 小于4cm者为轻度。19,轻 度,中 度,重 度,20,轻 度 中 度重 度20,贲门失弛症的治疗方法,一般性治疗,包括精神治疗和调节饮食，教会病人自我调节，以缓解症状。在早期轻症患者可有不同程度的效果。如患者有夜间呛咳的症状，应嘱患者半卧睡眠。,21,贲门失弛症的治疗方法一般性治疗21,药物治疗,均在餐前服药。,常用的,4,大类口服药包括：,抗胆碱类药,-,肾上腺素受体阻断剂,钙通道拮抗剂,硝酸盐类,其中钙拮抗剂疗效较为稳定，硝苯地平、解痉灵等，服药,20,30,分钟后，血液药物浓度达最有效峰值，可明显降低,LESP,。目前常用的药物包括以下几种：硝苯地平、硝酸异山梨醇酯、氨茶碱、博利康尼、硝酸甘油等。,22,药物治疗均在餐前服药。22,贲门失弛症非药物治疗方法,目前内镜下治疗AC的方法：,内镜下扩张治疗、内镜下肉毒杆菌注射、内镜下放置食管支架治疗、微波治疗、硬化剂治疗等。但这些方法不能最终解除LES梗阻，疗效不肯定，复发率较高；外科手术切开LES疗效确切，但手术创伤大，恢复慢，住院时间长，手术费用也较高。近年来开展了经口内镜下肌切开术（peroral endoscopic myotomy，POEM)治疗贲门失弛缓症，POEM微创手术的开展，不仅大大克服了传统治疗的疗效不确定性，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性.POEM手术是2009年由日本专家发明2010年引入我国目前已经成为治疗贲门失弛缓症的首选。,23,贲门失弛症非药物治疗方法目前内镜下治疗AC的方法：23,局部注射治疗,肉毒素贲门局部注射治疗的适应证：,高龄及不适于手术或扩张术者；,手术、扩张术后的辅助治疗；,因有憩室等并发症而不能行贲门扩张术者。,24,局部注射治疗 肉毒素贲门局部注射治疗的适应证：24,贲门扩张术,扩张器类型：,探条式扩张器：可用金属或特殊的韧性材料制成，采用不同口径，由细到粗逐一扩张。由于其疗效不佳，反复操作增加了并发症的机会，故在治疗贲门失弛症方面不如球囊式扩张器。,球囊式扩张器：可用水银、钡剂、气体或水充盈囊管，较前者的优点是不必反复放置，扩张的压力、部位及时间易于控制，疗效明显提高。,25,贲门扩张术扩张器类型：25,手术治疗,对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗,贲门肌层切开术（,Heller,手术）最常用术式，远期并发症主要是反流性食管炎,附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端,360,度（,Nissen,手术）、,270,度（,Belsey,手术）、,180,度（,Hill,手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（,Dor,手术）,26,手术治疗26,Heller,手术,适应证：,疼痛、梗噎症状严重，保守治疗无效。,不能除外恶性病者，或有其他并发症者，如,食管憩室,等。,短期内连续扩张术两次无效者。,手术方式,27,Heller手术 适应证：手术方式27,经口内镜下肌切开术,POEM手术 无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。,由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。,28,经口内镜下肌切开术28,操作方法（1-3，共5）,（1）麻醉：所有患者均行气管插管全身麻醉，麻醉成功后静脉注射第三代头孢菌素2g。,（2）食管黏膜层切开：胃镜前端附加透明帽，吸净食管腔内潴留液体和食物残渣。距离胃-食管交界处（gastro-esophageal junction,GEJ）上方约8-10cm处，行食管右后壁黏膜下注射（注射液为靛胭脂、肾上腺素和生理盐水的混合液）。用Hook刀、TT刀或Hybrid刀纵形切开黏膜层约2cm显露黏膜下层。,（3）分离黏膜下层，建立黏膜下“隧道”：用Hook刀、TT刀或Hybrid刀沿食管黏膜下层自上而下分离，边黏膜下注射边分离，建立黏膜下“隧道”直至GEJ下方胃底约3cm。黏膜下层分离过程中避免黏膜层特别是胃底部位的破损和穿孔。,29,操作方法（1-3，共5）29,操作方法（4-5，共5）,（4）环形肌切开：胃镜直视下从GEJ上方7-8cm，应用TT刀或Hybrid刀从上而下纵形切开环形肌至GEJ下方2cm。切开过程中由浅而深切断所有环形肌束，尽可能保留纵形肌束，避免透明帽顶裂纵形肌。对于创面出血点随时电凝止血。,（5）金属夹关闭黏膜层切口：完整切开环形肌后，将黏膜下“隧道”内和食管腔内液体吸尽，冲洗创面并电凝创面出血点和小血管，退镜至黏膜层切口，多枚金属夹对缝黏膜层切口。胃镜监视下放置胃肠减压管。,30,操作方法（4-5