单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先天性胆管扩张症,先天性胆管扩张症,1,胆总管,由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成，向下与胰管相会合。全长约,7,9cm,直径,0.6,0.8cm,，分为四段：,1,、十二指肠上段,2,、十二指肠后段,3,、胰腺段,4,、十二指肠壁内段。,胆总管,2,历史,1723,年,Vater,描述胆总管梭状扩张。,1817,年,Todd,首次报道此病。,1952,年,Douglas,介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常。,历史1723年Vater描述胆总管梭状扩张。,3,先天性胆管扩张症-课件,4,先天性胆管扩张症-课件,5,型：囊性扩张。临床上最常见，约占,90%,。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管，又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。,型：囊性扩张。临床上最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总,6,型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。常合并结石头、胰腺炎及梗阻性黄疸。,型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床,7,型：胆总管开口部囊性脱垂（罕见）。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。,型：胆总管开口部囊性脱垂（罕见）。胆总管末端十二指肠开口附,8,型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张，又分成两个亚型即,A,型，肝内和肝外多发性囊肿；,B,型，多发性肝外胆管囊肿。,型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝,9,型：肝内胆管扩张（,Caroli,病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。,型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张,10,IVA,型很容易和,Caroli,病混淆，注意有无肝内胆管扩张为其分型重点。,扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为,10%,，成人接近,20%,，较正常人群高出,10,20,倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达,50%,。,IVA型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝内胆管扩张为其,11,先天性胆管扩张症-课件,12,典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；,80%,以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，腹痛加重，肿块有触痛，并有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。,并发症最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。,典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症。腹痛位于右上腹部，,13,影像学检查,X,线,1,、经皮穿刺胆道造影（,PTC,）和逆行胰胆管造影（,ERCP,）可显示囊肿的部位、数量、大小和形态。,2,、消化道钡餐：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下降。,影像学检查X线,14,CT,表现根据分型不同而异：,I,、,II,型：肝门区或胰头区囊状低密度病灶，囊壁薄而均匀，厚度一般小于,2mm,，边界清晰锐利，肿瘤较大时可压迫推挤周围器官，口服或静脉注射造影剂后扫描，病灶内可见造影剂。,III,型：突入十二指肠腔内或壁内低密度囊性病灶，边界清晰，密度均匀。,IV,型：肝内外多发囊性低密度病灶，此型较少见，,CT,表现与其他肝内、外囊性病变较难鉴别。,CT表现根据分型不同而异：,15,V,型：肝内多发或单发囊状低密度病灶，病灶之间或周围可见轻度扩张小胆管，且与病灶相通。,囊状低密度病灶中央有时可见点状软组织影，增强后有明显强化，这一征象为胆总管囊肿包绕肝门静脉分支所形成，有人称之为“中心圆点症”。,V型：肝内多发或单发囊状低密度病灶，病灶之间或周围可见轻度扩,16,MRI,磁共振水成像（,MRCP,）：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用及理想的检查诊断方法。,MRI,17,鉴别诊断,肝内多发囊肿：,IVA,型胆管扩张症肝内外胆管同时扩张，肝囊肿肝外胆管不扩张；,V,型胆管扩张症多发囊状病灶之间可见扩张小胆管，肝囊肿无此征象。,胆总管下端梗阻所致的胆总管扩张，这类疾病所致胆总管扩张程度不大，而胆管扩张症所致扩张较大，且前者的肝内外胆管扩张对称，胆管扩张症远端胆管不扩张。,鉴别诊断,18,先天性胆管扩张症-课件,19,先天性胆管扩张症-课件,20,