单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1/5/2020,#,PBL病例讨论2 急性白血病,PBL病例讨论2,1,2,病例,陈,XX,女,51,岁,患者因“腹痛,5,天，加重,1,天”入我院消化内科，入院后因发现白细胞显著升高转入血液科。,现病史：患者于入院,5,天前因口服“腰椎病”相关药物（具体不详）后出现腹痛。,腹痛以中上腹为主，呈持续烧灼样疼痛，与进食无明显关系。伴畏寒、发热、头晕、乏力,，体温未测。无腹胀、反酸、烧心、呕血、黑便，无咽痛、咳嗽、咳痰。自行停用腰椎病相关药物后腹痛症状无明显好转，于院外输液治疗（具体药物及剂量不详）后体温恢复正常，但腹痛持续存在。入院,1,天前患者腹痛症状加重，且出现,牙龈出血，手臂散在瘀斑、瘀点。,为求进一步治疗入我院消化内科。病程中，患者有食欲减退、睡眠可，二便正常，无明显体重减轻。入消化科后急查血常规示：,红细胞,2.63*109/L,，血红蛋白,87g/L,，白细胞,106.61109/L,中性粒细胞比率,3%,，淋巴细胞比率,7%,，异常细胞,90%,，血小板，,37*109/L,。,遂转入我科进一步治疗。,2病例陈XX 女 51岁,3,病例,入院后查体：,T,：,36.3,，,P,：,86,次,/,分，,R,：,18,次,/,分，,BP,：,120/79mmHg,。,皮肤、粘膜苍白，右前臂有瘀斑,，全身浅表淋巴结未扪及肿大，颈阻（,-,），胸廓无畸形。双肺叩诊清音，呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界大小正常，心率,86,次,/,分，律齐，未闻及病理性杂音。腹部平软，中上腹有压痛，轻度较轻，无反跳痛、肌紧张。肝脾肋下未扪及，双下肢无水肿。四肢及脊柱无明显异常。,入院后辅助检查：血图分析：,红细胞,2.63*109/L,，血红蛋白,87g/L,，白细胞,106.61109/L,中性粒细胞比率,3%,，淋巴细胞比率,7%,，异常细胞,90%,，血小板，,37*109/L,；肝肾功、凝血象正常；降钙素原：,0.227ng/ml,；,骨髓细胞检查：,有核细胞增生程度极度活跃。单核细胞占,1%,。粒系增生极度活跃，以原粒为主，细胞大小不均，浆兰，染色质细，可见,1-3,个不等核仁。红系、巨核系受抑，散在血小板难见。,提示：,AML,（,M2,可能）。,外周血流式细胞学检查：,所有有核细胞中，幼稚,/,原始细胞占,82.67%,，免疫表型为：,CD33+,、,CD117+,部分、,CD71+,部分、,CD56+,部分,，疑似,M2,。,3病例入院后查体：T：36.3，P：86次/分，R：18次,谈谈急性白血病的,FAB,和,WHO,分型，如果要对该患者分型，需要进一步完善哪些检查。,谈谈急性白血病的FAB和WHO分型，如果要对该患者分型，需要,4,FAB分 类,急性白血病,急性淋巴细胞白血病,急性髓细胞白血病,M,0,M,1,M,2,M,3,M,4,M,5,M,6,M,7,L,1,L,2,L,3,FAB分 类急性白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病M0,5,11/16/2024,AML的FAB分型,M,0,：急性髓细胞白血病微分化型,M,1,：急性粒细胞白血病未分化型,M,2,：急性粒细胞白血病部分分化型,M,3,：急性早幼粒细胞白血病,M,4,：急性粒,-,单核细胞性白血病,M,5,：急性单核细胞性白血病,M,6,：急性红白血病,M,7,：急性巨核细胞白血病,9/22/2023AML的FAB分型M0：急性髓细胞白血病微,6,11/16/2024,Acute Leukemia,M0 急性髓细胞白血病微分化型,骨髓原始细胞大于30%,原始细胞特征:胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显,CD33,CD13+,9/22/2023Acute Leukemia M0 急,7,11/16/2024,Acute Leukemia,M1,急粒未分化型,原粒细胞（非红系有核细胞）,90%,9/22/2023Acute LeukemiaM1 急粒未,8,M,2a,:骨髓中原粒细胞为30%89%(非红系细胞）,单核细胞10%。,M,2b,:,骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞 30%。,M2：急性粒细胞白血病部分分化型,M2a:骨髓中原粒细胞为30%89,9,11/16/2024,Acute Leukemia,M3,急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30%（非红系细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分为二种亚型,9/22/2023Acute Leukemia M3 急性,10,11/16/2024,Acute Leukemia,M4,骨髓中原始细胞,（占NEC）,30%,单核细胞,20%,CD14+,9/22/2023Acute LeukemiaM4,11,11/16/2024,Acute Leukemia,M5,急性单核细胞性白血病,原始单核细胞+幼单核+单核细胞,80,%,。原始单核细胞,80,%,为5a,小于80,%,为5b,CD14+,9/22/2023Acute LeukemiaM5 急性单核,12,11/16/2024,Acute Leukemia,M6,急性红白血病,骨髓幼红细胞,50%,原始细胞（骨髓非红系有核细胞）,30%,9/22/2023Acute LeukemiaM6 急性红,13,11/16/2024,Acute Leukemia,M7,急性巨核细胞性白血病,原始巨核细胞,30%,CD41+,CD61+,CD42+,9/22/2023Acute Leukemia M7 急性巨,14,11/16/2024,ALL的FAB分型,L1：原幼淋巴细胞以小细胞（直径,12um,）为主，胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显。,9/22/2023ALL的FAB分型,16,11/16/2024,ALL,的,FAB,分型,L3:,原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，胞浆多，内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深，核型规则，核仁清楚。,9/22/2023ALL的FAB分型,17,11/16/2024,AL,的,WHO,分型,1.AML,的,WHO,分型（,2008,年）,（,1,）伴重现性遗传学异常的,AML,AML,伴,t(8,；,21),（,q22,；,q22,）；,RUNXI-RUNXITI,AML,伴,inv,（,16,）（,p13.1q22,）；或,t,（,16,；,16,）（,p13.1;q22,）；,CBF-MYH11,APL,伴,t,（,15,；,17,）（,q22,；,q12,）；,PML-RARa,AML,伴,t,（,9,；,11,）（,p22,；,q23,）；,MLL-MLLT3,AML,伴,t(6,；,9),（,p23,；,q34,）；,DEK-NUP214,AML,伴,inv,（,3,）（,q21q26.2,）或,t,（,3,；,3,）（,q21,；,q26.2,）；,RPNI-EVI1,AML,（原始巨核细胞性）伴,t,（,1,；,22,）（,p13,；,q13,）；,RBM15-MKL1,AML,伴,NPM1,突变（暂命名）,AML,伴,CEBPA,突变（暂命名）,（,2,）,AML,伴骨髓增生异常相关改变,（,3,）治疗相关的,AML,9/22/2023AL的WHO分型,18,11/16/2024,（,4,）非特殊类型,AML(AML,，,NOS)AML,微分化型,AML,未分化型,AML,部分分化型急性粒单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性红白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化,（,5,）髓系肉瘤,（,6,）,Down,综合征相关的髓系增殖短暂性异常骨髓增殖（,TAM,）,Down,综合征相关的髓系白血病,（,7,）母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,2,、,ALL,的,WHO,分型（,2008,）,（,1,）前体,B,细胞,ALL,（,B-ALL,）,1),非特殊类型的,B-ALL,（,B-ALL,，,NOS,）,2),伴重现性遗传学异常的,B-ALLB-ALL,伴,t,（,9,；,22,）（,q34,；,q11,）；,BCR/ABLB-ALL,伴,t,（,v,；,11q23,）；,MLL,重排,B-ALL,伴,t,（,12,；,21,）（,p13,；,q22,）；,TEL-AML1,（,ETV6-RUNX1,）,B-ALL,伴超二倍体,B-ALL,伴亚二倍体,B-ALL,伴,t,（,5,；,14,）（,q31,；,q32,）；,IL3-IGHB-ALL,伴,t,（,1,；,19,）（,q23,；,p13,）；,E2A-PBX1(TCF3-PBX1),（,2,）前体,T,细胞,ALL,（,T-ALL,）,（,3,）,Burkitt,型白血病,9/22/2023,19,20,诊断：急性白血病,诊断依据：,临床表现：发热，腹痛,牙龈出血，手臂散在瘀斑、瘀点。,血图分析：红细胞2.63*109/L，血红蛋白87g/L，白细胞106.61109/L，异常细胞90%，血小板，37*109/L,骨髓检查：有核细胞增生程度极度活跃。粒系增生极度活跃，以原粒为主，细胞大小不均，浆兰，染色质细，可见1-3个不等核仁。红系、巨核系受抑，散在血小板难见。提示：AML（M2可能）,外周血流式细胞学检查：所有有核细胞中，幼稚/原始细胞占82.67%，免疫表型为：CD33+、CD117+部分、CD71+部分、CD56+部分，疑似M2。,20诊断：急性白血病 诊断依据：,11/16/2024,血像（已做）,骨髓像（原粒细胞占NEC的比例，早幼粒，中性中幼粒等比例未提供）,细胞化学（POX、PAS、NSE、AKP/NAP）,免疫学,染色体核型检查,血液生化改变（血清乳酸脱氢酶）,如果要对该患者分型，需要进一步完善哪些检查,9/22/2023如果要对该患者分型，需要进一步完善哪些检查,21,11/16/2024,细胞化学,协助形态学鉴别各类白血病,常见,AL,的细胞化学鉴别,急淋,急粒,急单白血病,POX,（,-,）,分化差原始细胞,(-)(+),分化好原始细胞,(+)(+),(-)(+),PAS,（,+,）成块或颗粒状,(-),或,(+),弥漫性淡红色,(-),或,(+),弥漫淡红,色或颗粒状,NAE,（,-,）,(-),或,(+)NaF,抑制,10,000/3 oral administration of allopurinol,WBC50,000/3,Infection,no fever T101,O,F,broad spectrum antibiotics(eg Imipenen)mus be used.If pneumonia has been confirmed or temperature can not decreased in three days and blood bacterial culture is negative,amphotericin B would be used empirically .,9/22/2023治疗Support care,37,11/16/2024,治疗,Bleeding,platelet transfusion:,no signs of bleeding but PLT10000/3,signs of bleeding,PLT 30100;,AML,治疗,9/22/2023Bonemarrow Transplant,43,11/16/2024,Mechanism of stem cell transplantation,1,、,collection of stem cell,2,、预处理,(conditioning regimen),3,、,transfusion of stem cell,：,4,、,recon