,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,皮肤粘膜淋巴结综合症,mucocutaneous lymphnode syndrome,（MCLS),川崎病,Kawasaki disease,吉林大学第一医院 朴金花,皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous ly,1,概 念,概 念,2,川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因,。,川崎病（Kawasaki disease,Kawa,3,流行病学特点,流行病学特点,4,1.好发于幼儿，80%患者小于4岁，,多数集中在1-2岁幼儿,2.男：女=1.4：1,3.日本人多见。,据美国的调查：日裔亚洲人黑人白人,4.同胞发病率，较一般人群高。,5.发病无明显季节性。,1.好发于幼儿，80%患者小于4岁，,5,病因及发病机制,病因及发病机制,6,1.感染(EB virus,bacteria,mycoplasma),2.免疫亢进,3.其他(环境污染、化学药品）,病因,1.感染(EB virus,bacteria,mycop,7,病 理 变 化,病 理 变 化,8,全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其,冠状动脉及其分支易受累,。,基本病理改变,1.血管周围炎,2.血管内膜炎,3.全层血管炎，,全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其冠,9,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,10,临 床 表 现,发热,球结膜充血,唇及口腔的改变,手足症状,皮疹,颈淋巴结肿大,临 床 表 现发热,11,（一）发 热 (fever),一、主要症状和体症,（一）发 热 (fever)一、主要症,12,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,13,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,14,（二）双眼球结膜充血,Bilateral conjunctivitis,一、主要症状和体症,（二）双眼球结膜充血一、主要症状和体症,15,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,16,（三）口唇及口腔粘摸的变化,Changes in lips and oral cavity,一、主要症状和体症,（三）口唇及口腔粘摸的变化一、主要症状和体症,17,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,18,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,19,（四）淋巴结肿大,Cirvical lymphadenopathy,一、主要症状和体症,（四）淋巴结肿大一、主要症状和体症,20,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,21,（五）皮 疹,Polymorphous rash,一、主要症状和体症,（五）皮 疹一、主要症状和体症,22,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,23,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,24,（六）肢端变化,Changes in extremities,（一）主要症状和体症,（六）肢端变化（一）主要症状和体症,25,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,26,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,27,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,28,冠状动脉的病变,心肌炎、心包炎、心内膜炎,心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压,二、心血管系统症状和体症,冠状动脉的病变心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌梗塞、心源性休克、,29,(三)其它,无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞,中枢、周围神经麻痹,精神、神经异常,神经系统,(三)其它无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞中枢、周围神经麻,30,间质性肺炎,肺脏,(三)其它,间质性肺炎肺脏(三)其它,31,(三)其它,消化系统,呕吐、腹痛、腹泻,肝大、黄疸,肝脏损害（1-2天，5-7天，阿斯匹林口服后）,(三)其它消化系统呕吐、腹痛、腹泻肝大、黄疸,32,泌尿系统,尿道炎、脓尿,(三)其它,泌尿系统尿道炎、脓尿(三)其它,33,血液系统,DIC，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症,血液系统DIC，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒,34,二、辅助检查,二、辅助检查,35,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,36,皮肤粘膜淋巴结综合症课件,37,（三）心脏超声心动图,轻度扩张3-4mm;,中度扩张4-7mm;,重度瘤样扩张8mm,（三）心脏超声心动图轻度扩张3-4mm;,38,诊 断,诊 断,39,日本MCLS研究会,1.不明原因发热5天以上。,2.双侧球结膜弥漫性充血。,3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。,4.病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9-,21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。,5.躯干、四肢多形性红斑。,6.颈淋巴结非化脓性肿大。,满足上述6项中5项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。,日本MCLS研究会1.不明原因发热5天以上。,40,鉴 别 诊 断,鉴 别 诊 断,41,猩红热,幼年类风湿性关节炎,渗出性红斑,麻疹,猩红热,42,治 疗,治 疗,43,（,一）,阿斯匹林,为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。,30-50mg/kg/d，热退后每天减为35mg/kg/d，,持续用药到症状消失，共约2-3个月。,有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘,生丁每天3-5mg/kg/d，至冠状动脉恢复正常。,（一）阿斯匹林,44,（二）,大剂量丙种球蛋白,早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。,具体方法：,1.400mg/kg/d，连用5天；,2.2g/kg/d，静点1天；,3.1g/kg/d，静点1天，无效时次日继续用1天。,（二）大剂量丙种球蛋白,45,（三）其他,1.一般禁用肾上腺皮质激素。,2.有心急损害者给予营养心肌治疗。,3.发生心源性休克等及时抢救。,对心肌梗死、血栓形成的病人采,用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时行冠状动脉成形术或外科治疗。,5.抗生素仅用于控制感染,。,（三）其他,46,预 后,预 后,47,绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。,15-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者1%左右。,2%左右的患者出现复发。,绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。,48,