*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,孤立性纤维性肿瘤,孤立性纤维性肿瘤,1,孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤，1931年首次提出。,孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumo,2,起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。,起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人们对SFTs 的认识逐渐,3,大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性，恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors，MSFTs）非常罕见。,目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。,大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性，恶性孤立性纤维性,4,临床特征,可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。,任何年龄段均可发病，多见于 20-70 岁，无明显性别差 异。,临床特征可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股,5,临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。,临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，多以无痛性肿块为首发症,6,低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生降血糖效应。,低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例在临床上可检测到,7,大体形态特点,SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。,胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜，也可呈息肉状向腔内生长。,颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较窄，部分可沿脑室生 长。,位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。,大体形态特点SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。,8,组织学特征,细胞组成上，SFTs 由较为单一的梭形细胞构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内。,上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物学行为转化,组织学特征细胞组成上，SFTs 由较为单一的梭形细胞构成，细,9,免疫表型特征,目前认为绝大多数SFTs 都表达CD34、CD99、Bcl-2，其中 CD34 是公认的比较特异和准确的免疫标记物.,免疫表型特征目前认为绝大多数SFTs 都表达CD34、CD9,10,良恶性诊断,SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现，确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。,良恶性诊断SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现，确诊主要,11,2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于MSFTs的诊断推荐使用以下标准：,除了典型的良性 SFTs 形态学表现外，还可见恶性表现：,细胞生长活跃，密集分布；,细胞多形性；,核分裂像多见，一般每 10 个高倍镜视野大于4个；,肿瘤性坏死。,此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依据。,2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于MSFTs的,12,鉴别诊断,血管外周细胞瘤,间皮瘤,滑膜肉瘤,纤维肉瘤,恶性外周神经鞘膜瘤,鉴别诊断血管外周细胞瘤,13,治疗及预后,手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅以化疗。,治疗及预后手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅以化疗。,14,