单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,“,大眼睛,”,女孩“心动”的告白,1,例儿童甲状腺功能亢进症的病例汇报,参赛选手：,指导老师：,1,“大眼睛”女孩“心动”的告白1例儿童甲状腺功能亢进症的病例,病例介绍,患儿，女，,3,岁,11,月。,籍贯：河南浚县,主诉：多食、多汗、心率增快,1,年。,2,病例介绍 患儿，女，3岁11月。2,病史汇报,怕热,易饥饿,多汗,心率增快,多语,以上症状,1,年,3,病史汇报怕热易饥饿多汗心率增快多语以上症状1年3,病史汇报,应激,精神创伤,细菌病毒感染,平均每,3,个月,，,患,“,呼吸道感染,”,，多表现为发热，,热峰,39.5,，,多次,于当地医院治疗,。,易激惹,/,夜眠差,乏力,/,易倦,便频,/,腹泻,多饮,/,多尿,/,消瘦,胸痛,复视,/,视力下降,眼胀,/,流泪,下肢水肿,NO,4,病史汇报应激精神创伤细菌病毒感染平均每3个月，患“呼吸道感染,病史汇报,FT,3,:34.8pmol/L,，,FT,4,:85.69pmol/L,，,TSH:0.01uIU/mL,浚县人民医院，,2018-04-12,儿童甲亢？,神志,/,精神,/,睡眠,/,大小便,正常,既往史,无甲状腺疾病及相关药物服用史,无颈部疼痛史,无放射性物质接触史,个人史,家族史,父母无甲状腺疾病史,独生女,1,天前,为诊疗,生活,/,预防接种无特殊,甲功三项,5,病史汇报,体格检查,T:36.5,P:135,次,/,分,R:25,次,/,分,Bp:116/72mmHg,Wt:17.0Kg,H:116cm,47,6,体格检查T:36.5 476,体格检查,Stellwag,征（阳性）瞬目减少,Graefe,征（阴性）眼球下转时上睑可以相应下垂,Mobius,征（阴性）,集合运动正常,Joffroy,征（阳性）上视时无额纹出现,7,体格检查Stellwag征（阳性）,体格检查,视诊：,双侧甲状腺对称，可见双侧肿大的甲状腺，随吞咽上下活动，未超过胸锁乳突肌外侧缘,。,触诊：,可触及肿大甲状腺，未超过胸锁乳突肌外侧缘，未触及结节，无压痛，无震颤。,听诊：,未闻及血管杂音。,双侧甲状腺,II,肿大,8,体格检查视诊：双侧甲状腺对称，可见双侧肿大的甲状腺，随吞咽上,体格检查,心脏,视诊：,心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第,5,肋间心前区未视及异常波动点,。,触诊：,心尖搏动位于左锁骨中线第,5,肋间,，搏动范围约,2.5cm,，搏动有力，各瓣膜区未触及震颤。,叩诊：,左心界位于左乳外约,1.0cm,。,听诊：,心率,135,次,/,分,，律齐，脉率心率，各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。,心率增快,9,体格检查视诊：心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心,体格检查,神经系统：,四肢：,无水肿，无畸形，肌肉无萎缩，肌力、肌张力正常。,肺部、腹部：,查体无特殊。,一般检查：,神志清楚，精神抖擞，,多言多动，伸舌、伸手、眼睑细微快速震颤,。,神经反射：,膝腱反射亢进,，病理反射未引出，无脑膜刺激征,。,10,体格检查肺部、腹部：查体无特殊。一般检查：神志清楚，精神抖擞,初步诊断,1.,甲状腺毒症：,Graves,病？,垂体,TSH,腺瘤？,甲状腺自主高功能腺瘤？,2.Graves,眼病？,11,初步诊断1.甲状腺毒症：Graves病？11,鉴别诊断,Graves,病？,垂体,TSH,腺瘤？,高功能腺瘤？,甲状腺炎？,甲亢单纯性突眼？,Graves,眼病？,眶内肿瘤？,甲亢？,贫血？,心脏疾病？,甲功异常,突眼,心率增快,12,鉴别诊断Graves病？垂体TSH腺瘤？高功能腺瘤？甲状腺炎,辅助检查,12mm,11mm,甲状腺左侧叶,甲状腺,右,侧叶,提示：心动过速。,甲状腺双侧叶弥漫性肿大。,提示：,窦性心动过速。,13,辅助检查12mm11mm甲状腺左侧叶甲状腺右侧叶提示：心动过,辅助检查,血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏,C,反应蛋白、血沉、免疫五项均未见明显异常。,甲功七项,FT,3,:26.89 pg/mL,FT,4,7.77 ng/dL,TSH 40.00 IU/L,TPO-AB:10.93 IU/mL,14,辅助检查血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应蛋,辅助检查,垂体核磁（平扫）垂体核磁（增强后）,头颅,+,垂体核磁（平扫,+,增强）示：,1.,脑,MRI,平扫未见明显异常。,2.,蝶窦炎。,3.,鞍窝内异常信号，考虑,Rathke,囊肿。,15,辅助检查 垂体核磁（平扫）,诊断,a,）慢性淋巴细胞性甲状腺炎：,少数患儿表现为甲亢,甲状腺弥漫性肿大、质硬,TGAb,、,TPOAb,明显升高,b,）垂体,TSH,腺瘤：,多见于垂体瘤,垂体,TSH,分泌不当综合征,血,T,3,、,T,4,、,TSH,均升高,c,）自主高功能腺瘤：,占位性病变,触及或超声提示甲状腺结节,131,I,或,99m,TCO,4,根据结节摄取率鉴别,患儿,不符合,影像学不支持,T,3,T,4,不符合,TSH,不符合,胡亚美，江载芳,.,诸福堂实用儿科学,M,.,北京：人民卫生出版社，,2012.,林汉华,.,儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗,J,.,实用儿科临床杂志，,2005,，,20,（,12,）：,1263-1264,.,B,超不支持,16,诊断a）慢性淋巴细胞性甲状腺炎：少数患儿表现为甲亢 患,诊断,d,）眶内肿瘤：,占位性病变，眼压增高，眼球外凸，单眼发病,无上睑肥厚,/,浮肿，轻压眼球有实体感，弹性差,CT/MRI,扫描可明确,e,）甲亢单纯性凸眼：,与甲状腺毒症所致交感神经兴奋性增高有关,眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少,f,）心脏疾病,/,贫血,：,合并甲亢，双眼突出,轻压患儿眼球，有一定弹性,未完善影像检查,可能性不大,不考虑心脏疾病,/,贫血,胡亚美，江载芳,.,诸福堂实用儿科学,M,.,北京：人民卫生出版社，,2012,：,2007-2011.,林汉华,.,儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗,J,.,实用儿科临床杂志，,2005,，,20,（,12,）：,1263-1264,.,符合,心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常,17,诊断合并甲亢，双眼突出轻压患儿眼球，有一定弹性未完善影像检查,诊断,2016JTA,儿童期起病,Graves,病治疗指南,患儿,1.T,3,、,T,4,显著升高。,2.TSH 24h,高,高,熊丰,.,儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题,J,.,儿科药学杂志，,2011,，,17,（,6,）：,4-5.,22,药物的选择MMI与PTU药动学比较监测指标PTUMMI血清蛋,药物的选择,MMI,半衰期长，即使甲亢严重的患儿也可每天服用 一次，依从性好。,近年研究发现,GD,的病因和发病机制与自由基诱发的氧化应激有关。未经治疗的,GD,病人的血清脂质过氧化活性增强，血浆巯基和巯基裂解物水平下降，细胞内抗氧化酶活性增加，而细胞外的自由基清除系统不足，患者使用,MMI,治疗后，可逆转这些异常，较,PTU,更快控制症状。,MMI,较,PTU,安全。,廖二元，莫朝辉,.,内分泌学,M.,北京：人民卫生出版社，,2007,：,601-631.,熊丰,.,儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题,J,.,儿科药学杂志，,2011,，,17,（,6,）：,4-5.,23,药物的选择MMI半衰期长，即使甲亢严重的患儿也可每天服用 一,药物的剂量,QD/BID,MMI,起始剂量,TID,PTU,起始剂量,按体重计算超成人剂量,0.2,0.5 mg/kg/d,严重甲亢,可使用两倍,最大剂量,MMI,：,15 mg/d,PTU,：,300 mg/d,2,7.5mg/kg/d,24,药物的剂量 QD/BID TID 按体,随访的要求,虽然,MMI,较,PTU,安全，但,MMI,相关不良事件仍影响,10%,的患儿。,轻微症状缓解,症状持续无改善,观察,停药,轻微,严重,每隔,34,月至少进行一次甲功和血常规检查。,如果使用的是,PTU,，还需要检查尿液分析和髓过氧化物酶,-,抗中性粒细胞胞质抗体（,MPO-ANCA,），以防止出现,MPO-ANCA,相关性血管炎综合征。,Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.,25,随访的要求虽然MMI较PTU安全，但MMI相关不良事件仍影响,随访的要求,稳定,减量,维持,停药,颜纯，王慕逖,.,小儿内分泌学,M.,北京：人民卫生出版社，,2007,：,178-182.,Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.,通常甲功在服药,23,月后逐渐稳定。（强烈推荐,/,低级证据）,血清,FT,4,和,FT,3,水平正常后，可减少抗甲状腺药物剂量。（强烈推荐,/,共识）,减为初始剂量的,1/41/2,。,药物维持剂量的范围是隔天,5 mg,至每天,5 mg,。（强烈推荐,/,低级证据）,多数甲亢复发出现在停药,1,年内，少数也有可能在停药,1,年以后复发，建议抗甲状腺药物治疗至少维持,1824,月，以降低甲亢,复发风险。（一般建议,/,低级证据）,长期持续抗甲状腺药物治疗（,510,年），病情可能完全缓解。（一般建议,/,中级证据）,持续使用抗甲状腺药物（隔天,1,片）超过,6,个月，如果甲功正常，可予停药。（一般建议,/,共识）,26,随访的要求稳定减量维持停药 颜纯，王慕逖.小儿内分泌学M,GO,的治疗,激素冲击,手术,放射,研究表明儿童及青少年,Graves,眼病较成年人发病率低，病情轻。,在甲状腺功能稳定的情况下，多数患儿保守治疗后，疗效较好。,不建议使用：大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案。,俞丹阳，魏锐利,.,儿童及青少年,Graves,眼病的临床特点及疗效分析治疗,J,.,中华实验眼科杂志，,2016,，,34,（,8,）：,716-719.,保守治疗,27,GO的治疗激素冲击手术放射研究表明儿童及青少年Graves眼,疗效的评价,本例患儿,(17.0kg),4,周,FT,3,Pg/mL,FT,4,ng/dL,TSH,uIU/mL,TG,ng/mL,TG-Ab,IU/mL,A-TSHR,IU/L,TPO-AB,IU/mL,治疗前,治疗后,26.89,7.77,40.00,10.93,3.77,1.26,0.031,142,20,10,复查血常规、肝肾功能未见异常。,原剂量治疗,4,周后复诊,MMI,：,7.5mg/d (7.5mg qd),28,疗效的评价 本例患儿(17.0kg)4周 FT3,Thanks for your,attention!,29,29,