,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,04-12-11,精选ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,04-12-11,精选ppt课件,*,。,解放军一五零中心医院肾内科 杜 莉,过敏紫癜性肾炎诊疗进展,04-12-11,1,精选ppt课件,。解放军一五零中心医院肾内科 杜 莉 过敏紫,概念,过敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。,04-12-11,2,精选ppt课件,概念 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein Pu,病因,病因繁多，与以下因素有关,1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。,2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利,3、食物、鱼、虾蟹等,4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。,04-12-11,3,精选ppt课件,病因 病因繁多，与以下因素有关04-12-113精选ppt课,发病机理,1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。,2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系,04-12-11,4,精选ppt课件,发病机理 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，,临床表现,肾外症状,1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿,2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔,3、关节疼痛,04-12-11,5,精选ppt课件,临床表现 肾外症状04-12-115精选ppt课件,临床表现,肾脏受累：,1、侵及肾脏发病率高,（1）、早期出现较多肾外症状者,（2）、消化道症状明显者,（3）、反复发作者,（4）、单纯肾损害者,04-12-11,6,精选ppt课件,临床表现肾脏受累：04-1,临床表现,肾脏受累：,2、肾脏表现特点：,（1）、临床轻重不一,（2）、病理改变多样化,（3）、临床与病理不完全一致,04-12-11,7,精选ppt课件,临床表现肾脏受累：04-12-117精选ppt课件,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型,轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。,04-12-11,8,精选ppt课件,临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型 04-12-118精选,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型,中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白2.0/24h，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（30）和肾小球毛细血管袢坏死。,04-12-11,9,精选ppt课件,临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型 04-12-119精选,临床分型,解放军肾脏病研究所制定分型,重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成（30）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。,04-12-11,10,精选ppt课件,临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型 04-12-1110精,临床分型,中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型,1孤立性血尿或孤立性蛋白尿,2血尿和蛋白尿,3急性肾炎型,4肾病综合征型,5急进性肾炎型,6慢性肾炎型,04-12-11,11,精选ppt课件,临床分型 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型04-,病理分型,光镜下改变分为六级,级：肾小球轻微病变,级：单纯系膜增生,级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）,级：病变同，50%-75%肾小球有上述改变,04-12-11,12,精选ppt课件,病理分型 光镜下改变分为六级04-12-1112精选ppt课,病理分型,光镜下改变分为六级,级：病变同，75%以上肾小球伴上述病变,上述、级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变）,级：膜增生性肾炎改变,04-12-11,13,精选ppt课件,病理分型 光镜下改变分为六级04-12-1113精选ppt课,病理分型,免疫病理分型,根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型,单纯IgA沉积型,IgA+IgG沉积型,IgA+IgM沉积型,IgA+IgG+IgM沉积型,免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型-发生率较高也是影响预后的原因之一。,04-12-11,14,精选ppt课件,病理分型 免疫病理分型 04-12-1114精选ppt课件,病理分型,临床表现与病理分型的联系,04-12-11,15,精选ppt课件,病理分型 临床表现与病理分型的联系 04-12-1115精选,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题,1、根据上图可看出有一定对应性,2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。,04-12-11,16,精选ppt课件,病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题 04-12-111,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题,3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级,级：间质基本正常，轻度小管变性扩张,级：间质纤维化，小管萎缩20%，散在炎性细胞,级：间质纤维化，小管萎缩30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润,级：间质纤维化，小管萎缩50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润,04-12-11,17,精选ppt课件,病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题 04-12-111,病理分型,关于临床表现与病理联系相关问题,4、病理、a预后较b、好,04-12-11,18,精选ppt课件,病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题 04-12-111,治疗,原则,积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。,04-12-11,19,精选ppt课件,治疗 原则04-12-1119精选ppt课件,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,轻型,急性期治疗,强的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。,雷公藤多甙 1mg（kg.d）,新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d,维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。,04-12-11,20,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范 轻型 04-12-1,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,中型,急性期治疗,甲基强的松龙（MP）冲击 0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。,雷公藤多甙 1mg（kg.d）,新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d,04-12-11,21,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型04-12-1121,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,中型,急性期治疗,维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。,雷公藤多甙 1mg（kg.d）,04-12-11,22,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型04-12-1122,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,中型,急性期治疗,新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d,血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）,04-12-11,23,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范中型04-12-1123,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,重型,急性期治疗,：首选MMF方案，次选双选冲击疗法。,方案一,MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。,（1）适应症：重型HSPN急性期,（2）禁忌症：WBC3000/mm3、CD4+T细胞200，或伴有活动性感染,（3）MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d6个月；1.5g/d6个月；1.0g/d12个月。总疗程2年以上。,04-12-11,24,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型 04-12-112,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,重型,（4）MP冲击：使用方法：0.5g/d，静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。,（5）强的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日10mg。,如经上述治疗6个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。,04-12-11,25,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型 04-12-112,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,重型,方案二,双冲击疗法：MP与环磷酰胺（CTX）双冲击疗法。,（1）治疗方案：MP和强的松用法同MMF方案。,（2）CTX用法：CTX用法0.75m2，静脉滴注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1次，总剂量8.0g。,04-12-11,26,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型04-12-1126,治疗,南京军区总医院HSPN治疗规范,重型,慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需2年以上。,雷公藤多甙 1mg（kg.d）,新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d,血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）,04-12-11,27,精选ppt课件,治疗南京军区总医院HSPN治疗规范重型 04-12-112,治疗,其它对症治疗,（1）抗过敏，减轻毛细血管脆性,（2）抗血小板凝聚,（3）缓解胃肠痉挛,（4）稳定血压,04-12-11,28,精选ppt课件,治疗其它对症治疗04-12-1128精选ppt课件,治疗,其它对症治疗,传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫，山莨菪碱及肾上腺皮质激素。,04-12-11,29,精选ppt课件,治疗其它对症治疗04-12-1129精选ppt课件,治疗,对治疗的相关看法,（1）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。,（2）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。,（3）西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。,04-12-11,30,精选ppt课件,治疗对治疗的相关看法 04-12-1130精选ppt课件,治疗,对治疗的相关看法,（4）近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。,（5）对重症有人采用血浆置换或静滴免疫球蛋白以取得较好疗效。,（6）ACE的各种抑制剂（ACEI）和A受体拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓慢性肾损伤程度应于HSPN,04-12-11,31,精选pp