,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脑淀粉样血管病,脑淀粉样血管病,历史回顾,1909年,Oppenheim,发现脑内有淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜的中小动脉壁。,Divfy,脑动脉淀粉样物质刚果红染色偏振光显微镜下黄绿色,1938,Scholz,脑动脉淀粉样变为脑血管老年性变化,1954 Pantelakis,嗜刚果红性血管病,病 因,病因不清,可能与浆细胞、巨噬细胞关系密切，与遗传因素有关,有人称为“免疫性血管病”,自身免疫性疾病,脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，使小动脉与毛细血管的通透性发生改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。,脑淀粉样血管病（,CAA）,好发老年人，但家族性,CAA,除外,年龄依赖性，50岁后增多，40%伴发,AD，,而,AD,中82-96%有,CAA。,轻度,CAA,常存在于正常的老年脑中，而无症状，重度,CAA,可反复多发脑叶出血，痴呆及其他神经系统综合征,70岁以上的颅内出血占15-20%，在脑叶出血中占1/3-1/2,是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因,脑淀粉样血管病（,CAA）,CAA,是老年人继发,SAH,的第一位原因,出血常具有反复性和多发性的特点,进行性颅内出血,非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑,脑淀粉样血管病（,CAA）-,临床表现,1,.,脑叶出血,最主要，最严重的并发症,额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血。,近年来,CAA,致小脑出血增多,出血常向外穿透软脑膜继发,SAH，,甚至穿透蛛网膜硬膜下血肿,脑淀粉样血管病（,CAA）-,临床表现,2,.,进行性痴呆,也可能是唯一的症状,发展快，进行性加重，数天-数年，（与,AD,区别之处）,白质脑病是,CAA,伴痴呆一个突出的影像学特征。,痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。,脑淀粉样血管病（,CAA）-,临床特点,3.脑梗塞：,梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。,易出血，抗凝和溶栓要慎重,CAA,临床特点,4.,TIA,以颈内动脉系统多见,也可为椎基底动脉系统,使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。,影像特点-,CT：,不特异,表现为:,非特异性脑萎缩,皮层或皮层下的血肿（1），可位于不同部位和阶段,血肿常破入蛛网膜下腔，附近,SAH,出血形状不规则，分叶状，多腔状，和特征性的“手指样放射”状,部分有脑室出血,增强后血肿周边环状强化，可持续2周,影像特点,DSA：,小部分伴有血管炎，均无阳性发现,MRI：,皮层和皮层下各阶段的多发斑点状皮层出血和脑室旁白质变性,最有价值的是,GRE（,梯度回波脉冲序列），有效增强，由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性,病理分型,出血型,痴呆出血型,痴呆型,CAA,出血机制,未澄清,脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂,引起缺血的机制,血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞局灶性缺血，梗塞，软化。,诊断方法,活检=？确诊,CAA,是典型的斑点状或节段性分布，-假阴性；,正常老年脑中也存在不同程度的,CAA，-,假阳性,尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。,诊断标准-分型,确定的,CAA,相关出血,全尸检发现存在至少3级,CAA,伴有皮层皮层下出血，排除其他原因出血。,诊断方法,病理可能的,CAA,相关出血,血肿清除术或皮层活检表明至少存在1级,CAA,而无其他可诊断的出血原因,诊断方法,临床可能的,CAA,相关出血,存在多灶的皮层皮层下出血，年龄,60岁，临床和,MRI,上无其他可诊断的出血原因,诊断方法,可疑的,CAA,相关出血,仅单一 的脑叶出血，而无其他可诊断的出血原因,诊断要点,老年期,慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆,非外伤，非高血压性脑出血，,CT/MRI,在枕叶，颞后，顶叶或额叶皮层，皮层下区可见各期影象，常破入蛛网膜下腔，,影象,反复性和多发性,病理确诊,99-11,2001-6,鉴别诊断高血压性脑出血,高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史,CAA,发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉,CAA,相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高,与高血压相比，,CAA,出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并,AD，,脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地,鉴别诊断其他,出血性梗塞,血液系统疾病,抗凝药物治疗后,外伤,静脉畸形和海绵状血管瘤,（MR，CT，DSA）,see you next time,