,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,新生儿先天性心脏病,新生儿先天性心脏病,第1页,新生儿先心病,例,1,有心脏杂音,例,2,无心脏杂音,例,3,青紫,新生儿先天性心脏病,第2页,例,1,新生儿有心脏杂音,第,1,胎足月儿，出生无窒息，体重,3200g,查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第,2d,在胸骨左缘,2,5,肋间有柔和,2,级收缩期杂音（简写,L,2,5,G,2,/,6 SM,）。,思索题：,1,是生理性杂音还是先心病,2,需作深入检验否,新生儿先天性心脏病,第3页,新生儿生理性杂音,1.,肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，,肺血量增多，肺动脉相对狭窄,2.,三尖瓣关闭不全：暂时性,3.,动脉导管未闭：,L23 G,2,/,6 SM,4.,杂音短暂：,23d,无震颤,5.,可继续观察,肺动脉,三尖瓣,动脉导管,新生儿先天性心脏病,第4页,新生儿先心病杂音,1.,杂音连续存在，,L,3,5,G,2,/,6 SM,2.,震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤,3.,临床诊疗,:,室间隔缺损（简称室缺）,4.,需作彩色多普勒超声心动图（简称,心彩超）检验,5.,心彩超：膜部室缺,直径,4mm,思索题：,1.,怎样预计预后,2.,何时手术,新生儿先天性心脏病,第5页,新生儿室缺,室缺部位,膜部,流入部,肌部,右室剖面,双动脉瓣下,（流出部）,新生儿先天性心脏病,第6页,室缺大小和预后,5,10,mm,5,%,手术,肺炎心衰,15,%,手术,心衰,30,%,手术,2,岁肺动脉高压,28,%,儿女风险率,3.3,4.1,%,新生儿（小心脏）标准？,小,中,大,新生儿先天性心脏病,第7页,新生儿室缺,163,例,（儿院）,直径,（,mm,）,n,%,3,67,41.1,4 5,55,33.7,6,41,25.2*,合 计,163,100.0,肺高压,21/41,例,51.2,中华围产医学杂志,，,4,：,92,95,（简称儿院）,大室缺？,新生儿先天性心脏病,第8页,室缺随访,43,例,（儿院）,(17,岁，,X 21.422,月）,大室缺,？,新生儿先天性心脏病,第9页,新生儿室缺,37,例随访结果,(,大兴、门头沟,),随访,11.99,个月（,3,36,个月）,直径 例数 自闭 增大 不变,例 例 例 ,5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4,5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5,合 计,37 13 35.4 12 32.4 12 32.4,2,9.4 p 0.01,自闭、增大、不变各占,1/3,自闭年纪：,2 2,未闭,自闭,手术,2,3,mm,5,7,.5,3.1 4.9,mm,mm,直径,大导管,？,5mm,（流速）,新生儿先天性心脏病,第15页,房间隔缺损,（简称房缺）,新生儿期无杂音,因生理性杂音作彩超时可发觉，,小房缺,5mm,者与卵圆孔未闭不易判别。,本组出生时有房缺或卵圆孔未闭,30,例：,随访：,5 mm,：,均在,1,岁内自闭,5,8mm,：,4,例未闭,(1/7),应在上学前手术,大房缺？,新生儿先天性心脏病,第16页,房缺随访,22,例,（儿院）,(3,月,2,岁,X 9.28.6,月,),6,例,10,例,6,例,7,mm,5 6,21,三体,大房缺？,7,mm,新生儿先天性心脏病,第17页,房缺大小与自闭可能性,(,冰岛,),62%64%13%0%,mm,4 5 6 7 8 8,%,94%,89%,62.5%,8%,实际,自闭,%,预计自闭,%,大房缺？,7,mm,新生儿先天性心脏病,第18页,当前认为不论房缺大小,或卵圆孔未闭者，,均应介入治疗，,可降低成年后发生脑中风几率。,总之，轻症先心病不影响心功效，,可正常活动及预防接种，,但应定时随访观察有没有增大。,新生儿先天性心脏病,第19页,问,:,新生儿需早手术者,导管,5,mm,室缺,6,mm,房缺,7,mm,新生儿先天性心脏病,第20页,例,2,新生儿无心脏杂音,第,1,胎足月顺产,无窒息,体重,3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,第,5d,出院前再查体，心脏无杂音。,生后,42d,复查,心脏杂音,L35 G2/6 sm,思索题：,1.,为何初生数日无杂音？,是否漏诊？,2.,怎样防止漏诊先心病？,新生儿先天性心脏病,第21页,1277,例先心病查出时期,Newcastle-Tyne,LR,分流,出生查体 出院前,6,周,6,周,室缺,房缺,房室隔缺损,动脉导管未 闭,50 100,50 100,50 100,50 100 300,右室出口梗阻,肺动脉狭窄,肺动脉闭锁,法洛四联症,例,新生儿先天性心脏病,第22页,出生查体 出院前,6,周 ,6,周,左室出口梗阻,主动脉缩窄,主动脉瓣闭锁,左心发育不良,主动脉弓断离,圆锥动脉干,共干,大动脉转位,肺静脉异常,其它,50 100,50 100,50 100,50 100,例,新生儿先天性心脏病,第23页,先心病检出率,新生儿,50,%,6,8,周,30,%,1,岁,20,%,出生时右心压力高，左向右分流量少，,杂音不显著。以后在每次预防注射时、,健康查体、就诊时屡次检验可防止漏诊。,新生儿先天性心脏病,第24页,大兴、门头沟妇幼保健院,筛查新生儿先心病,（,年,年）,出生足月儿：,5 640,例,住院时查出先心病：,54,例（,0.96%,）,随访后再确诊：,6,例,（,动脉导管未闭、房缺，,1/7,）,出院后补查出：,5,例,（,室缺,2,例、肺窄,1,例、,肺静脉连接异常,1,例、法洛四联症,1,例,）,先心病检出率：,1.15,（,65/5 640,）,新生儿先天性心脏病,第25页,例,3,新生儿青紫,第,1,胎足月顺产,无窒息,体重,3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。,第,2d,面色青紫，呼吸促，反应差，经,吸氧无好转，出现轻微心脏杂音,L35,G 2/6 sm,。心彩超：大动脉转位合并,动脉导管未闭及卵圆孔开放。,思索题：,1.,治疗和预后？,2.,下一胎怎样预防先心病？,新生儿先天性心脏病,第26页,大动脉转位,右室主动脉全身,右房 腔静脉,左室肺动脉肺,左房 肺静脉,需合并,室缺,房缺（卵圆孔开放）,动脉导管未闭,临床：差异青紫,杂音 彩超（曲棍球 拐棍）,临床：差异青紫,杂音 彩超（曲棍球 拐棍）,临床：青紫,、,杂音,LA,新生儿先天性心脏病,第27页,大动脉转位主要性,1.,新生儿先心病死亡病例中,1/3,是大动脉转位（,儿院,）,2.,心彩超轻易漏诊,3.,早期根治术：,6,年存活率,93%,（,儿院,4d,清华华新医院,1d,延误者冠脉含氧量少，,心肌缺氧，失去手术机会）,拐棍,曲棍球,新生儿先天性心脏病,第28页,先心病预防,1.,防止各种高危原因,2.,孕早期防止病毒感染,3.,服叶酸,4.,宫内筛查,新生儿先天性心脏病,第29页,引发胎儿先心病危险原因（大兴、门头沟）,先心病组,65,例 对照组,77,例,例 （）例 （）,遗传原因,8,（,12,）,2,（,3,）,先心病畸形儿史,2 0,近亲婚配,1 0,高龄,35,岁,5 2,环境原因,35,（,54,）,13,（,17,）,孕早期上感史,30 12,接触有害物*,5 1,累计,43,（,66,）,15,（,20,）,x,2,5.1,P,0.05 *,油漆、甲醛、,CO,中毒,中华围产医学杂志,，,9,：,258,261,新生儿先天性心脏病,第30页,孕早期防止病毒感染,心脏胚胎发育期,8,10,周,1 2,心管,心球,心室,心房,静脉窦,心 动,脉,房 干,心室,1,围心腔心包腔 循环作用,2,生心板心管,19,天,22,天,23,天,24,天,35,天,新生儿先天性心脏病,第31页,心内结构及动脉分隔发育,1,2,*,*,3 4,1,第,1,房隔,2,第,2,房隔,卵园孔,瓣 动脉干分隔,*第,1,房间孔*第,2,房间孔,3,主动脉,(,继发孔,),4,肺动脉,3,周,4,周,5,6,周,7,8,周,10,周,新生儿先天性心脏病,第32页,叶酸,神经管和心脏在胚胎,发育时期有相关,叶酸缺乏可致畸,叶酸：孕前,1,月至孕后,3,月每日服,0.4mg,嘉兴妇幼,:,服叶酸者先心病少,51,未服者复杂先心病多,4.6,倍,中华儿科杂志,41,：,951,952,匈牙利：服叶酸者先心病,少,51.5,尤其是主动脉干和瓣膜缺点,中国医刊,39,：,23,25,新生儿先天性心脏病,第33页,宫内筛查,妊娠,1618,周至,28,周，,96%,先心病可检出,LV RV,LA RA,四腔心不对称者,转至专科再查,室缺,房缺不易查出,复旦大学儿科医院,胎儿心脏,500,例,先心病,5.4,心律失常,4.7,中华儿科杂志,41:115,超声四腔心示意图,(,主缩,30,周,),新生儿先天性心脏病,第34页,宫内,筛查：,Guys,医院,年,例,1500,例,/,年,200,例,/,年,13.3%,新生儿先天性心脏病,第35页,胎儿先心病终止妊娠率,年 胎儿先心病 终止妊娠,n n,(,%,),1991 166 100,(,60,),1992 203 123,(,61,),1993 185 115,(,63,),1994 173 93,(,54,),1995 183 64,(,35,),*,Arch Dis Child,1997,;,77,:,F1,*,（,产,、,新生儿,、,外,）,新生儿先天性心脏病,第36页,宫内筛查胎儿先心病类型（例）,年,例,Guy,1997,72,Eronen,芬,1998,55,京 湘 邯,89,41/458,香港,30/126,右室出口梗阻,法洛,6,5,3,4,肺窄,5,1,肺闭,5,1,左室出口梗阻,左心发育不良,4,11,2,2,主缩,5,1,1,主窄闭,弓断,2,1,新生儿先天性心脏病,第37页,宫内筛查胎儿先心病类型（续）,Guy,Eronen,芬,京 湘 邯,香港,LR,分流,室缺,房缺,房室隔缺损,7,10,12,1,8,7,19,（,5,）,2,3,2,大动脉转位,6,0,1,1,肺静脉异常,1,1,复杂畸形,14,8,5,16,其它,10,5,3,新生儿先天性心脏病,第38页,大兴妇幼同期宫内筛查,单心室、右室双出口、左心发育不全、,完全性房室通道,.,等，共,8,例均转至妇,产医院核实后，终止了妊娠。,而室缺则未能查出，可在出生后治疗。,新生儿先天性心脏病,第39页,先心病防治,产科、儿科、儿保、超声室 必须通力合作从孕前保健开始直至儿童期,新生儿先天性心脏病,第40页,