单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺 泡 蛋 白 沉 积 症,(,P,ulmonary,A,lveolar,P,roteinosis),1,肺 泡 蛋 白 沉 积 症(Pulmonary Alv,概 述,肺泡蛋白沉积症,(,P,ulmonary,A,lveolar,P,roteinosis,，,PAP,),是一种浸润性肺弥漫性疾病，由肺泡腔内类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致,2,概 述肺泡蛋白沉积症2,概 述,罕见，国外统计发病率,1/200,万,3.6/10,万,1958,年,Rosen,等首先报道,1964,年侯杰在国内首次对本病进行综述报道,3,概 述罕见，国外统计发病率1/200万3.6/10万3,分 型,分三型：,获得性：绝大多数,先天性：少数,继发性：尤其继发于血液系统恶性肿瘤,4,分 型分三型：4,发病机制,发病机制不明,目前，认为可能主要与,两个因素,有关：,1.,肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除,功能减弱,2.,粒,-,巨噬细胞集落刺激因子,（,GM-,CSF,）或其受体缺乏,5,发病机制发病机制不明5,病理改变,光镜下：,肺泡及细支气管腔内,充满大量颗粒状、块状,嗜伊红,蛋白样物质，肺泡腔内物质过碘酸雪夫反应,(,PAS,),染色呈,阳性,肺泡壁,多正常，也可因纤维组织增生及淋巴细胞浸润而增厚，或有,型肺泡上皮细胞增生,6,病理改变光镜下：6,病理改变,多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示,Masson,染色法显示蛋白样物质,支气管肺泡灌洗液（,bronchoalveolar lavage fluid,BALF,）或经支气管肺活检或剖胸活检,-,大量无定形,PAS,染色阳性物质，肺泡巨噬细胞内粉红色颗粒蛋白样物质,7,病理改变多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示7,临床表现,年龄与性别：几个月,70,岁以上，,30-50,岁占,2/3,，男女比例约为,4,：,1,症状：早期可无症状，,隐袭性气促,胸闷、气促、咳嗽、咯少量粘痰，,后期休息时即可出现呼吸困难，,呼吸衰竭,体征：无干、湿啰音，伴感染时可闻及湿啰音,临床症状轻，胸部影像表现重，两者不平行,PAP,临床特点之一,8,临床表现年龄与性别：几个月70岁以上，30-50岁占,影像学表现,X-ray,肺泡性肺水肿样阴影：,以肺门为中心向外放散大片致密影，对称或不对称,典型者“蝶翼”征,肺炎样阴影：,双下肺为著，广泛分布不规则斑片状或大片状致密影,结节状阴影：,双肺广泛分布结节，密度不均，大小不等，边缘模糊，可融合成片，可有小透光区,磨玻璃影：,早期，双肺中下野，淡薄均匀，呈“云雾”状,9,影像学表现 X-ray9,影像学表现,HRCT,双肺较淡云雾状斑点或斑片状阴影，边缘多清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈弧形,病变在周围正常肺组织衬托下，如,“地图样分布”,有时形成磨玻璃影（,GGO,）,其内可见散在小结节,10,影像学表现 HRCT10,HRCT,“铺路石”征,(crazy paving pattern),：双肺弥漫性分布的斑片状,GGO,和实变影与小叶间隔增厚交织成,“,蜂窝样透光区,”,：部分肺泡实变与含气肺泡混杂，实变区内可见,“支气管充气征”,：部分实变区内支气管无阻塞所形成，其支气管边缘清晰锐利,部分肺泡实变融合成密度较高的斑片影,纵隔、肺门无淋巴结肿大，胸膜光滑，心脏大小在正常范围,11,HRCT“铺路石”征(crazy paving patter,双侧肺内磨玻璃密度影,实变,上下肺分布无明显差异,铺路石征,-,小叶间隔增厚只在磨玻璃密度中间，小叶间隔光滑性增厚,-,小叶间隔水肿,地图样分布,HRCT,12,双侧肺内磨玻璃密度影HRCT12,诊断依据,临床症状,典型的影像学表现,肺功能：,限制性通气功能障碍及弥撒能力减低，,晚期出现低氧血症,肺泡灌洗,(BAL),或肺活检病理学：,确诊,肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质，,PAS,染色呈阳性,13,诊断依据临床症状13,病例一,男，,42,岁,间断咳嗽、咳痰,3,个月，活动后喘憋,2,个月,TBLB,证实肺泡蛋白沉着症,14,病例一男，42岁14,15,15,病例二,女，,72,岁,胸闷气短,2,年，加重,2,月,肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症,16,病例二女，72岁16,17,17,病例三,男，,43,岁,间断咳嗽,1,年余加重伴胸闷气短,4,月余,入院诊断间质性肺炎,CT,引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症，,PAS,染色（,+,）,18,病例三男，43岁18,19,19,病例四,女，,69,岁,活动后胸闷气短,11,年，进行性加重,4,月,94,年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症，,PAS,染色（,+,）,20,病例四女，69岁20,21,21,主要鉴别诊断,肺炎,肺水肿,特发性间质纤维化,弥漫性肺泡癌（占位效应，病变与正常肺组织界限不清）,弥漫性肺出血（病变与正常肺组织界限不清）,22,主要鉴别诊断肺炎22,治 疗,全肺灌洗：,1965,年报道了该方法，目前仍作为,PAP,的标准疗法，,80,效果显著，明显改善症状，但是疗效维持时间不长,GM-CSF,治疗：,文献报道约,50,的病例治疗有效,肺移植：,发生肺纤维化者；但移植后仍可再发,23,治 疗全肺灌洗：23,预 后,约,80,PAP,经有效治疗可缓解,少数成人性,PAP,自发性缓解，但原因不明,约,10-15,直接死于,PAP,诱发的呼吸衰竭,少数小于,5,岁儿童病例，诊断为获得性,PAP,者预后极差,24,预 后约80PAP经有效治疗可缓解24,Thank you!,25,Thank you!25,