,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,格林巴利综合症 ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,格林巴利综合症 ppt课件,*,格林,-,巴利综合征,（,Guillian-Barr Syndrome,GBS),蒋 莉,格林巴利综合症 ppt课件,1,格林-巴利综合征（Guillian-Barr Syndr,格林,-,巴利综合征,(,GBS),急性感染性多发性神经根神经炎,主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪,发病率：,1.6/10,万人口,当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病,病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,格林巴利综合症 ppt课件,2,格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎格林巴,病因与发病机理,多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变,（,1,）,病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变,（,2,）,患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变,（,3,）,用周围神经抗原成分免疫动物，致与,GBS,相似,的动物模型（,Experimental allergic neuritis,EAN),（,4,）,病变神经损害成对称性,格林巴利综合症 ppt课件,3,病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变格林巴利综,病因与发病机理,诱发因素,(,感染、疫苗接种、免疫遗传）,（,1,）,感染：,2/3,患儿病前,6,周内有明确感染史,空肠弯曲菌,(Campylobacter jejuni,CJ),：,最主要前期感染病原体,通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤,患儿（,42-76%,）血清中该菌特异性抗体滴度增高,患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）滴度增高,格林巴利综合症 ppt课件,4,病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）格林巴利综,病因与发病机理,分子模拟性免疫损伤,CJ,菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂,GM1,、,GD1a,等存在类似分子结构,),发生交叉免疫反应（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）,抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体,+GM1,或,GD1a,周围神经损伤,格林巴利综合症 ppt课件,5,病因与发病机理分子模拟性免疫损伤格林巴利综合症 ppt课件,病因与发病机理,（,1,）感染,巨细胞病毒：第二位,患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经,GM2,抗体增高,某些抗原结构相互模拟,其他：,EB,病毒、,AIDS,等,（,2,）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（,1/1000,）,（,3,）免疫遗传：不同,HLA,类型可能有重要作用？,格林巴利综合症 ppt课件,6,病因与发病机理（1）感染格林巴利综合症 ppt课件6,病理改变与分型,周围神经的组成：,神经原纤维,神经束,周围神经,神经原纤维：髓鞘,+,轴索（轴突）,格林巴利综合症 ppt课件,7,病理改变与分型周围神经的组成：格林巴利综合症 ppt课件7,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端,病理改变：水肿、神经,内膜淋巴细胞及巨嗜细,胞浸润、节段性脱髓鞘、,轴突瓦勒样变性,格林巴利综合症 ppt课件,8,病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端格林巴利综合症,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（,AIDP),-,累及运动及感觉神经,轴索变性,Miller-Fisher,综合征,（,MFS),急性运动轴索性神经病,(AMAN),累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病,（,AMSAN),-,累及运动及感觉神经,格林巴利综合症 ppt课件,9,病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AID,临床表现,起病,（,1,）急性或亚急性,（,2,）病前,1-6,周有非特异性感染,（,3,）各年龄均可发病，,3-6,岁最多，夏秋季较多,（,4,）农村多于城市,(,农村,88.2%),格林巴利综合症 ppt课件,10,临床表现起病格林巴利综合症 ppt课件10,临床表现,肢体运动障碍,（,1,）从下至上（少数呈下行性）,（,2,）从远端到近端,（,3,）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）,（,3,）对称性：两侧基本对称,（,4,）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失,（,5,）绝大多数进展不超过,4,周,格林巴利综合症 ppt课件,11,临床表现肢体运动障碍格林巴利综合症 ppt课件11,临床表现,颅神经瘫痪,（,1,）对称或不对称的颅神经麻痹,（,2,）以后组颅神经（,IX,、,X,、,XII,）麻痹多见（约,50%,）,语音低、进食呛咳、吞咽困难,（,3,）面神经常受累（,20%,）,周围性面瘫,格林巴利综合症 ppt课件,12,临床表现颅神经瘫痪格林巴利综合症 ppt课件12,临床表现,呼吸肌麻痹：,（,1,）发生率约,20%,（,2,）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）,呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱,（,3,）肋间肌或,/,和膈肌麻痹,肋间肌麻痹：胸式呼吸消失,膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,格林巴利综合症 ppt课件,13,临床表现呼吸肌麻痹：格林巴利综合症 ppt课件13,临床表现,感觉障碍,（,1,）早期、短暂（一过性）、程度较轻,（,2,）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感,觉异常,-,手套、袜套样感觉障碍）,（,3,）可出现颈强直、,kerning,征阳性（恐惧牵拉神经根,加重根痛）,格林巴利综合症 ppt课件,14,临床表现感觉障碍格林巴利综合症 ppt课件14,临床表现,植物神经功能障碍,（,1,）早期、一过性、大多轻微,（,2,）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、,过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障,碍（发生率,20%,，不超过,12-24,小时的尿潴留）,格林巴利综合症 ppt课件,15,临床表现植物神经功能障碍格林巴利综合症 ppt课件15,实验室检查,脑脊液：“蛋白,-,细胞分离”,（,1,）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常,（,2,）见于,80-90%,的病例,（,3,）,1-2,周出现，,2-3,周达高峰（,2,倍以上）,格林巴利综合症 ppt课件,16,实验室检查格林巴利综合症 ppt课件16,实验室检查,神经电生理检查,（,1,）髓鞘脱失（,AIDP):,运动和感觉神经传导速度延长、,电位波幅减低不明显,（,2,）轴索变性为主（,AMAN),：运动神经电位波幅显著降,低、传导速度基本正常,（,3,）轴索变性为主（,AMSAN),：运动和感觉神经电位波幅,显著降低、传导速度基本正常,格林巴利综合症 ppt课件,17,实验室检查神经电生理检查格林巴利综合症 ppt课件17,诊断与鉴别诊断,诊断依据,（,1,）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，,进展不超过,4,周，感觉障碍轻,（,2,）脑脊液蛋白细胞分离现象,（,3,）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降,低,格林巴利综合症 ppt课件,18,诊断与鉴别诊断诊断依据格林巴利综合症 ppt课件18,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎,/,急性脊髓灰质炎样综合征,（,1,）脊髓前角运动神经元病变,（,2,）瘫痪呈非对称性、非进行性,（,3,）无感觉障碍,（,4,）脑脊液中蛋白细胞均增加,（,5,）病毒分离、血清学检查,格林巴利综合症 ppt课件,19,鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征格林巴利综合症,鉴别诊断,急性脊髓炎,（,1,）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克,（,2,）典型的括约肌障碍（二便障碍,:,尿潴留；大、小便失禁、便秘）,（,3,）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）,（,4,）脑脊液中蛋白细胞均增高,格林巴利综合症 ppt课件,20,鉴别诊断急性脊髓炎格林巴利综合症 ppt课件20,治疗,加强护理与一般治疗,（,1,）营养、水电解质平衡,（,2,）定时拍背吸痰，保持气道通畅,（,3,）勤翻身、防治褥疮,（,3,）观察呼吸、吞咽情况，防止意外,（,4,）维持肢体功能位,（,5,）注意防治交叉感染,格林巴利综合症 ppt课件,21,治疗加强护理与一般治疗格林巴利综合症 ppt课件21,治疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因,可能出现呼吸衰竭的指征,呼吸频率增加,矛盾呼吸,咳嗽无力,进食呛咳,吞咽困难,口腔分泌物潴留,格林巴利综合症 ppt课件,22,治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因格林巴利综合症 ppt课件2,治疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因,气管插管（切开）、人工机械呼吸指征,（,1,）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持,续青紫,（,2,）血气分析：,PaCO250mmHg(6.65Kpa),PaO2 50mmHg(6.65Kpa),格林巴利综合症 ppt课件,23,治疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因格林巴利综合症 ppt,治疗,血浆置换,（,1,）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、,致病的炎性因子、抗原抗体复合物,（,2,）每次置换,40-50ml/Kg,5-8,次,（,3,）要求高、难度大、有创性,格林巴利综合症 ppt课件,24,治疗血浆置换格林巴利综合症 ppt课件24,治疗,静脉注射丙种球蛋白,（,1,）免疫调节作用，使抑制性,T,细胞的免疫调节,功能增强，,Th1/Th2,比例趋于平衡,（,2,）每天,400mg/Kg,，连续,5,天,（,3,）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者,（,4,）有效者用药后,24-48,小时内，麻痹不再进展,格林巴利综合症 ppt课件,25,治疗静脉注射丙种球蛋白格林巴利综合症 ppt课件25,治疗,恢复期康复训练,目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关,节孪缩、促进肢体功能恢复,方法：理疗、针灸、按摩,格林巴利综合症 ppt课件,26,治疗恢复期康复训练格林巴利综合症 ppt课件26,预后,85%,病例于病程,3,周开始恢复，少数数周或数月后,65%,最终完全恢复，,10-15%,致残（足下垂），死亡率,5%,死亡原因：呼吸肌麻痹,格林巴利综合症 ppt课件,27,预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后格林巴利综,