,*,*,*,*,*,贵州,医科大学附属医院儿童医学中心,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,2024/11/15,1,肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS,熊吴燕,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,2024/11/15,掌握,NS,的护理评估、护理诊断、护理措施,.,掌握,NS,的四大临床表现,.,熟悉,NS,常见并发症、治疗要点,单纯性肾病和,肾炎性肾病的区别及临床表现,.,了解,NS,的病因、发病机制、分型及病理生理,.,教学目的要求,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,4,2024/11/15,NS定义,由各种病因引起的肾小球基底膜通透性增高,导致大量血浆蛋白自尿中丧失而引起的一种临床征候群。Nephrotic Syndrome NS,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,NS,临床四大特点:,大量蛋白尿:定性+,,24小时尿蛋白定量50mg/Kg;,低蛋白血症:血浆白蛋白30g/L;,高脂血症高胆固醇血症:,血清胆固醇5.7mmol/L;,不同程度的水肿。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,6,2024/11/15,病因及发病机制,目前尚不明确,与免疫相关。有遗传根底。,微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。,非微小病变如膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,7,2024/11/15,病症与体征:主要为不同程度的水肿;,腹水 阴囊水肿,临床表现,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,8,2024/11/15,双下肢凹陷性水肿,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,9,2024/11/15,并发症:,感染:,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,但假设治疗不及时或不彻底,感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一,甚至导致死亡,应高度重视。,临床表现,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,10,2024/11/15,临床表现,并发症:,电解质紊乱,长期低蛋白血症:营养不良、小儿生长发育缓慢免疫球蛋白减少:机体免疫力低下,易致感染,金属结合蛋白丧失:微量元素铁铜锌缺乏,内分泌结合蛋白缺乏:内分泌紊乱低T3综合征,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,11,2024/11/15,临床表现,并发症:,血栓形成,血液浓缩有效血容量减少及高脂血症造成血液黏稠度增加;由于NS时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝;故NS时易发生血栓、栓塞并发症,其中以肾静脉血栓最为常见。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,12,2024/11/15,临床表现,并发症:,4急性肾衰:,NS患者可因有效血容量缺乏而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿后可得到恢复。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,13,2024/11/15,临床表现,并发症:,5生长延迟:,频繁发作者,长期使用大剂量皮质激素。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,14,2024/11/15,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,15,2024/11/15,、,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,16,2024/11/15,诊断标准:国内儿科诊断标准:,大量蛋白尿:定性,+,+,,,24,小时尿蛋白定量,50mg/kg,;,低蛋白血症:血浆白蛋白,30g/L,;,高脂血症:血清胆固醇,5.7mmol/L,;,不同程度的水肿。,前 两 条 为 必 备 条 件,诊 断,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,17,2024/11/15,一、一般治疗:,休息:,饮食:低盐或无盐1g/d:高血压、水肿时。勿长期禁盐。蛋白质:约2g/kg.d,补充矿物质、维生素D,4、防治感染,二、利尿:指征:水肿重,尤其伴腹水,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,18,2024/11/15,三、糖皮质激素:首选药,原那么:始量足、减量慢、维持长,泼尼松强的松中、长程疗法:,国内多采用此方案方法:,首次足量(1.5-2mg/kg/d60mg/d),分三次或二次服,用4周;,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,19,2024/11/15,泼尼松强的松中、长程疗法:,如果4周内尿蛋白转阴持续三次原剂量继用2周;,36周以后改为隔日,顿服早餐后用4周;,4每2-4周减量一次,减总量的2.5-5mg,逐渐减量至停药,共6月中程疗法或9月长程疗法。,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,20,2024/11/15,2、激素疗效判断:,8周效应以1周内连续尿蛋白3次结果转阴为准,激素敏感:8周,蛋白(-),水肿消失,激素局部敏感:8周,蛋白(+),激素耐药:+以上,激素依赖:停药或减量2周内复发,复发和反复:-停用4周以上,尿蛋白又+为复发,治疗过程中重现为反复,6频复发和频反复:2次/半年,3次/1年,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,21,2024/11/15,四、免疫抑制剂:,环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素A等。,五、抗凝及纤溶药物:,肝素钠、双嘧达莫。,六、其他药物:免疫调节剂左旋咪唑、血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利、依那普利、中药治疗等,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,22,2024/11/15,预 后,NS,的预后转归与其病理变化关系密切。,微小病变型,对激素治疗效果好,预后,好,;,非微小病变型,对激素治疗效果差,预后,不好,。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,23,2024/11/15,治疗后,治疗前,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,24,2024/11/15,护理诊断,/,问题,1、体液过多 与低蛋白血症导致的水肿有关。,2、营养失调 低于机体需要量与大量蛋白从尿中丧失有关。,3、有感染的危险与药物治疗和低蛋白血症引起的免疫力低下有关。,4、潜在并发症电解质紊乱,血栓形成,药物副作用。,5、焦虑与病情反复及病程长有关。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,25,2024/11/15,1、适当卧床休息,2、调整饮食、减轻水肿,1一般患儿不需要特别限制饮食;,2大量蛋白尿期间:蛋白质2g/kg.d;,氮质血症期:蛋白质限制在0.5g/kg.d。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,26,2024/11/15,2、调整饮食、减轻水肿,3尿蛋白消失后应补充蛋白质,少食动物性脂肪,以植物性脂肪为宜。,4重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量,给予无盐或低盐饮食盐1-2g/d。,5定期测量体重及腹围。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,27,2024/11/15,3、预防感染,1向患儿及家长交待预防感染的重要性;,2做好保护性隔离,防止受凉感冒;,3加强皮肤护理:预防皮肤破损及感染;,4监测体温,血象等。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,28,2024/11/15,预防皮肤破损及感染的护理措施,保持皮肤及床单位清洁、枯燥,经常翻身;,水肿严重者可以使用气垫床;水肿的阴囊用棉垫或吊带托起,可用1%雷佛奴尔或硫酸镁湿敷;皮肤破损处涂碘伏;,严重水肿者尽量防止肌肉注射;,严格无菌操作;,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,29,2024/11/15,预防皮肤破损及感染的护理措施:,每班检查皮肤情况并记录;,腋窝及腹股沟等处每天擦洗1-2次,大便后清洗肛周,男孩注意清洗包皮;,防蚊虫叮咬,剪短指甲;,除去皮肤上的胶布时,动作要轻柔,防止损伤皮肤。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,30,2024/11/15,4、观察药物疗效及副作用,1激素治疗用药判断:8周效应;,2注意观察尿量,尿蛋白变化;,3注意观察激素的副作用:,4免疫抑制剂应用:白细胞数下降 ,脱发,胃肠道反响及出血性膀胱炎。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,31,2024/11/15,5、心理支持,1护理人员要关心、保护患儿,指导家长做好患儿的生活护理。,2创造良好的环境,使患儿愉快接受治疗,组织同室患儿讲故事、看书、做活动量小的游戏。注意平安,防止摔伤,积极预防感染。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,32,2024/11/15,6、健康教育,1介绍本病的病程长,激素对本病治疗的重要性。指导家长如何观察尿的性状:有条件教会家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。,2介绍如何自我观察并发症的早期表现。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,33,2024/11/15,护理措施,6、健康教育,3出院时指导家长让患儿遵医嘱继续按要求服用激素;说明感染和劳累是造成复发的主要诱因;,强调患儿预防接种需在病情完全缓解,且停用激素3个月前方可进行,否那么可引起肾病复发。,4做好定期门诊随访,定期检测尿Rt,尿蛋白。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,34,2024/11/15,实际工作中遇到的问题怎么解决?,1,、什么是低盐饮食?,2g,盐 是好多?怎么测量?,3,、用了免疫抑制剂对孩子以后的生育能力有影响吗?,4,、尿少尿多的概念是什么?怎么准确记录尿量?,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,低盐饮食,低盐饮食指每日可用食盐不超过2克约一啤酒盖,含钠0.8克或酱油10ml/d,但不包括食物内自然存在的氯化钠。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,环磷酰胺对生育功能的影响,环磷酰胺是一种免疫抑制剂,通常在激素效果不好的情况下使用。相对于激素来说,环磷酰胺的副作用更加严重,尤其是对性腺的抑制作用,需要衡量利弊使用,青春期性腺已经发育的孩子慎用,可选用他克莫司!,价格贵!,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,肾病综合征尿量的观察,03,岁:,正常尿量,400600ml/,日,异常尿量小于,200ml/,日,47,岁:,正常尿量,600800ml/24,日,异常尿量小于,300ml/24,日,814,岁:,正常尿量,8001400ml/24,日,异常尿量小于,400ml/24,日,如何正确记录尿量?尿片?尿袋?换算?,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,38,2024/11/15,总结:,一、,NS,定义,二、,病因和发病机制,三、,病理生理,四、,临床表现,五、治疗要点,六、,护理措施,七、实际问题解决方法,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,2024/11/15,39,谢 谢 聆 听,