*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,晨读片,1,晨读片1,病史：,女性，,49,岁，上腹部不适一月。,无肝炎、黄疸及腹水病史。,B,超提示肝内巨大占位性病变。,有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰。,2,病史：2,3,3,4,4,5,5,6,6,7,7,病例检查结果：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤（,Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver in,Adults,：,UES,）,8,病例检查结果：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤（Undiffere,成人,UES,的临床特点,UES,为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤,一般认为是儿童常见恶性肿瘤,占儿童恶性肝肿瘤的第,3,位,大多在,6,10,岁发病,绝大多数,(90%),小于,15,岁。关于成人,UES,的国内外相关报道多为个案,.,UES,患者即使肿瘤巨大,病情进展到晚期,也多无腹水、黄疸及脾大、肿瘤破裂等,.,少有乙肝病毒感染,肿瘤标记物检查阴性,肝功能正常或轻度异常,.,目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病,成人,UES,术前诊断非常困难,误诊率极高,.,9,成人 UES 的临床特点UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性,成人,UES,的,CT,表现特征,表现为肝实质内,单发巨大肿块,肿块多发生于,肝右叶,.,肿块性质为囊性或囊实混合性,其中囊性成分病例较大,实性成分病例小,CT,平扫表现为,不均质低密度肿块,实质性成分多位于病灶的边缘,呈散在的结节状分布,;CT,增强扫描示病灶内囊性成分无强化,实性成分强化方式多样,可为,“,快进快退,”,型,(,动脉期明显强化,静脉期强化消退,),及延迟强化型,(,动脉期轻中度强化,静脉期或延迟扫描强化更加明显,),但,UES,总体上仍被认为是少血供肿瘤,.,肿块内出血较常见,.,肿块多呈类圆形,边界清晰,多数文献报道病灶边缘可见较完整假包膜存在,即在肿瘤与正常组织间,10,成人 UES 的 CT 表现特征表现为肝实质内单发巨大肿块,有薄层纤维分隔,但,UES,亦可轻微侵犯邻近正常肝组织,(,包括血管,).,11,有薄层纤维分隔,但UES 亦可轻微侵犯邻近正常肝组织(包括,12,12,成人,UES,的鉴别诊断,肝囊腺瘤或囊腺癌：,该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性肿瘤之一,多发生于女性。,CT,亦可表现为巨大囊实性肿块,边界清楚,可见,壁结节和纤维分隔,恶性者壁较厚而不规则。由于该病起源于胆管,故可合并,肝内胆管扩张,但成人,UES,极少有黄疸症状,同时前者少见肿块出血报道,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌患者血清学检查多有,CA125,和,CA19-9,升高。,13,成人 UES 的鉴别诊断肝囊腺瘤或囊腺癌：13,肝囊肿、肝脓肿等肝脏良性病变,:,巨大肝肉瘤合并中心部组织坏死、液化、形成囊腔,腔内液体可多达数百甚至上千毫升,酷似囊肿,;,而瘤体坏死或合并感染可导致发热,又难与肝脓肿鉴别。但成人,UES,肿块内,出血明显,呈散在不规则分布,而上述病变极少见到出血,。,14,肝囊肿、肝脓肿等肝脏良性病变:14,肝细胞腺瘤,:,肝细胞腺瘤也是一种有出血倾向的肿瘤,边缘亦清楚,当成人,UES,出血时易与肝细胞腺瘤混淆,;,但肝细胞腺瘤周围正常肝细胞常含较多脂质,其,CT,表现为,一围绕肝细胞腺瘤的低密度环,病理基础一般认为是由瘤周被挤压的肝细胞内脂肪空泡增加所致,是,肝细胞腺瘤极为特征的,CT,表现,;,而成,UES,边缘有时也可见到假包膜,为纤维成分,可见强化,;,同时肝细胞腺瘤多发生于年轻女性,与口服避孕药有关,结合病史资料可进一步鉴别。,15,肝细胞腺瘤:15,其它肝脏恶性肿瘤,:,包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌,如肝平滑肌肉瘤、肉瘤样肝癌等,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤,与成人,UES,一样可呈囊实性改变,CT,、,MRI,影像学区别往往不明显,鉴别诊断时需结合临床,肝癌患者常有明确的乙肝病史,肝硬化病史,AFP,多升高,出血较,UES,少见且量较少。,16,其它肝脏恶性肿瘤:16,参考文献：,成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现和,CT,诊断,放射学实践,。,17,参考文献：成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现和CT诊断放射,谢谢！,18,18,