单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,SUMMER TEMPLATE,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,低血钾性周期性麻痹,低血钾性周期性麻痹,1,低钾性周期性麻痹,卢茜,低钾性周期性麻痹,2,定义,周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性,瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血,清钾含量的改变。,肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期,完全正常,根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型。,定义,3,钾的生理功能:,维持细胞新陈代谢,保持细胞静息膜电位,调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。,血钾异常时,可引起细胞膜静息电位异,常,导致电生理活动紊乱,影响心肌、骨,骼肌等肌肉运动。,钾的生理功能:,4,低钾血症(hypokalemia),血清钾的浓度3.5mmoL,血钾浓度能反映体内总钾含量,但在异常,情况下,两者之间不一定平衡,低钾血症患者体内钾总量也不一定减少,但在多数情况下,低钾血症常伴有缺钾。,低钾血症(hypokalemia),5,低钾血症,原因和机制:,1.钾的摄入不足:消化道梗阻、昏迷、厌食,2钾的丢失过度:(1)消化道丢钾,剧烈恶心、呕吐、腹泻等,(2)经肾脏丢钾:,排钾利尿剂,肾小管性酸中毒,醛固酮,缺镁,(3)经皮肤丢钾:大量出汗,3细胞外钾转移至细胞内,低钾血症,6,低钾血症,细胞外钾转移至细胞内,1.碱中毒,2过量胰岛素使用,3-肾上腺素能受体活性增强,4.某些毒物中毒:钡、棉籽油,5.低钾性周期性麻痹,低钾血症,7,低钾性周期性瘫痪,为周期性瘫痪中最常见的类型,以发作性,肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速,缓解为特征。,该病为常染色体显性遗传,在同一家族中,数代均有患者,故又称为家族型周期性瘫,痪,我国以散发为多见。,低钾性周期性瘫痪,8,遗传学,系常染色体显性遗传,外显率不高。,本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通,道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码,氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道,遗传学,9,发病机制,发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓,度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在,正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌,膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才,能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极,化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞,内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不,稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上,的通路受阻,引起钾钠交换障碍,细胞,钾转至胞内(表现为低钾血症),从而不,能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对,切电刺激均不反应,发病机制,10,病理,肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空,泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性,颗粒,病理,11,低血钾性周期性麻痹课件,12,低血钾性周期性麻痹课件,13,低血钾性周期性麻痹课件,14,低血钾性周期性麻痹课件,15,低血钾性周期性麻痹课件,16,低血钾性周期性麻痹课件,17,低血钾性周期性麻痹课件,18,低血钾性周期性麻痹课件,19,低血钾性周期性麻痹课件,20,低血钾性周期性麻痹课件,21,低血钾性周期性麻痹课件,22,低血钾性周期性麻痹课件,23,低血钾性周期性麻痹课件,24,低血钾性周期性麻痹课件,25,低血钾性周期性麻痹课件,26,56,、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。,库法耶夫,57,、生命不可能有两次，但许多人连一次也不善于度过。,吕凯特,58,、问渠哪得清如许，为有源头活水来。,朱熹,59,、我的努力求学没有得到别的好处，只不过是愈来愈发觉自己的无知。,笛卡儿,60,、生活的道路一旦选定，就要勇敢地走到底，决不回头。,左,拉,56、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。,27,