,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH),定义：由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，导致右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，从而引起的一系列临床表现。,肺动脉高压(pulmonary artery hyper,1,肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）,指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室由于回心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。,肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive,2,诊断标准（2013 WHO）,PAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH25mmHg，或运动状态下30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP3Wood unit。,轻度 50mmHg,PHC：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，肺动脉压/体循环血压1。,诊断标准（2013 WHO）PAH：在海平面静息状态下，右心,3,临床表现,PAH：按NYHA心功能分级,级：不影响体力活动；,级：体力活动轻度受限，安静时无症状，活动时引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥,级：体力活动明显受限，安静时无症状，低于日常轻微活动即有症状；,级：体力活动极度受限，有右心功能不全的表现，安静状态即有呼吸困难。,PHC：病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状。,临床表现PAH：按NYHA心功能分级PHC：病人突然烦躁、呼,4,发病机制,PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高，导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压。,肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。,发病机制PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高，导,5,易患因素,基础肺动脉高压：只在心功能下降时，PHC发病才有关联,WHO心功能分级：这是与PAH病情严重程度密切相关的指标，也是PHC发病的危险因素,急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素,易患因素基础肺动脉高压：只在心功能下降时，PHC发病才有关,6,一般治疗,去除诱因,监测肺动脉压,保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效的肺血管扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等,保持充分的液体平衡,保持窦性节律和房室协调性,有效镇静、减少应激反应,纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒,一般治疗去除诱因,7,降肺动脉压力药物治疗,1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉的作用，2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后的PHC。,iNO具有选择性高、起效快的特点，但其作用时间短并有潜在不良反应（眼和呼吸道刺激症状，肺水肿，高铁血红蛋白血症等），且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳，可选择联合使用西地那非避免。,iNO推荐起始剂量为520ppm，数分钟后的最大剂量可用至80ppm。,降肺动脉压力药物治疗1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通过,8,降肺动脉压力药物治疗,2）前列环素类似物：通过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集作用。,依前列醇：半衰期短（25min），需长期经静脉输注给药，小儿有效剂量3090ng/（kg.min）不良反应较多,伊洛前列素（万他维）：起效快，作用时间短，吸入用，小儿2.57.5ug/次，59次/d，每次持续1015min；长期可降低肺动脉压力和阻力,降肺动脉压力药物治疗2）前列环素类似物：通过激化腺苷酸环化酶,9,降肺动脉压力药物治疗,3）内皮素受体拮抗剂：对于mPAP升高而不适接受Fontan手术的单心室患儿，使用波生坦治疗可减低mPAP和肺血管阻力。,波生坦,1020kg：31.25mg，bid,2040kg：62.5mg，bid,40kg：125mg，bid,治疗前和治疗后需每月监测肝功,降肺动脉压力药物治疗3）内皮素受体拮抗剂：对于mPAP升高而,10,降肺动脉压力药物治疗,4）磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷降解，提高内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物的扩血管作用。,西地那非：,0.52mg/kg，每日34次；联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可避免肺动脉压反跳。（高选择性扩张肺血管，对体循环血压无影响）,他达拉非：作用时间较西地那非长，FDA已批准使用于PAH患者，但暂无儿童使用报道。,降肺动脉压力药物治疗4）磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸,11,降肺动脉压力药物治疗,5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、氨氯地平等，会降低心输出量及血压,6）磷酸二酯酶抑制剂：米力农、氨力农等，除具有正性肌力作用外，兼有降低体、肺循环阻力，改善心室舒张功能的作用，且不增加心肌耗氧量和后负荷,降肺动脉压力药物治疗5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、氨氯地平,12,后续非药物治疗,房间隔造口术（AS）：房水平建立右向左分流，缩小右心房、增加左心房负荷、提高心输出量,适用：经规范治疗无效、NYAH分级为级、有反复晕厥发作或难治性右心功能衰竭的PAH,不适心、肺移植的PAH患者或作为移植前的过渡治疗手段,禁用：右心房平均压20mmHg、安静吸入空气状态下血氧饱和度50%；,多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术后的新生儿、婴幼儿病例；,典型病例：巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、粗大动脉导管、永存动脉干等；,肺动脉压力上升至主动脉压水平，CVP升高，LAP下降，轻者产生低心排及动脉氧分压下降；重症血压骤降，心脏骤停。,心脏外科术后肺动脉高压危象最常见术后4872小时内，死亡率,14,诱因,最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不当，呼吸道并发症，不适当的气管内吸引等；,其次是镇静药物用量不足，患儿躁动不安、高热等耗氧量增加；,最后是用药不当，快速进入收缩血管的儿茶酚胺，或突然中止血管扩张药物进入等。,诱因最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不当，呼吸道并发症，,15,临床表现,病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状,临床表现病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压,16,紧急处理,调节呼吸机参数：上调PEEP，吸纯氧，过度通气使PaCO2100mmHg,维持pH值在7.57.6，纠正酸中毒，有利于肺血管扩张,预防呼吸道管理选择合适呼吸机和通气方式：,21,预防呼吸道管理,术后3040斜坡卧位,稀释痰液，吸痰护理,对于重症肺动脉高压肺内哮鸣音明显的患儿，吸痰前510min可用1%利多卡因每次0.51ml气管内注入，预防气管痉挛、肺高压危象发生,吸痰管的外径不超过气管插管内径的1/2，吸痰管过粗，可造成肺内负压，肺泡萎陷；过细则吸痰不彻底,吸痰前后给纯氧,预防呼吸道管理术后3040斜坡卧位,22,预防术后监护,维持适量的前负荷前提下给予38ug/kg.min多巴胺增加心肌收缩力，必要时加用米力农,洋地黄制剂及减轻心脏后负荷的药物（硝普钠、开博通）,维持患儿心率120150次/min，必要时应用异丙肾上腺素提心率,术后早期容量不足的低血压，快速少量输血扩容，直至血压稳定；,尿少的患儿，排除低血容量下及时给利尿，同时给予35ug/kg.min多巴胺增加肾血流量，病情无好转，尽早腹膜透析。,预防术后监护维持适量的前负荷前提下给予38ug/kg.,23,