Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺动脉高压(,PAH,)：,肺血管阻力进行性增加,右心衰竭,2003年WHO,2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC,问题：,诊断术语混乱、,缺乏规范的诊断标准及流程、,缺乏统一的治疗方案、,缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。,第1页，共48页。,本专家共识的特点：,充分尊重WHO、ACCP、ESC指南精神,密些结合我国实际情况,简单实用、临床操作性强,明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高,压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。,第2页，共48页。,专用术语说明,肺循环高压（Pulmonary hypertension）,肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension）,特发性肺动脉高压,(Idiopathic Pulmonary arterial hypertension),第3页，共48页。,肺循环高压:,整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。,包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。,肺动脉高压：,肺动脉压力,而肺静脉压力正常。,（动脉型肺动脉高压）,特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。,第4页，共48页。,肺循环高压诊断分类：,1998年前：,原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；,1998年法国Evian：肺高压共分为5大类；,2003年威尼斯会议：对Evian诊断分类进行修订，将肺高压共分为5大类，17个亚类；,第5页，共48页。,1.肺动脉高压（又细分5类）；,2.左心疾病相关性肺循环高压；,3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压；,4.慢性血栓/栓塞性肺循环高压；,5.混合性肺循环高压。,肺高压-五大类：,第6页，共48页。,2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类,1.肺动脉高压：,1.5 新生儿持续性肺动脉高压,1.3.1：胶原性疾病 1.3.2 分流性先天性心内畸形 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物/毒性物质 1.3.6 其他（I型糖原过多、甲状腺 疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）,1.4 因肺静脉、毛细血管病变导致,1.4.1 肺静脉闭塞 1.4.2 肺毛细血管瘤,第7页，共48页。,2.左心疾病相关性肺静脉高压,2.1 主要累及左房、左室疾病,2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病,3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压,3.1 慢性阻塞性肺疾病,3.2 间质性肺病,3.3 睡眠呼吸障碍,3.4 肺泡低通气综合征,3.5 慢性高原病,3.6 肺泡毛细血管发育不良,4.慢性血栓/栓塞性肺循环高压,4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉,4.2 远端肺动脉梗阻,4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）,5.混合性肺循环高压,类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）,第8页，共48页。,目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg（1mmHg0.133kPa）和（或）肺动脉平均压25mmHg，或者运动时时肺动脉平均压30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP15mmHg。,诊断标准,第9页，共48页。,诊 断：,1.病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。,2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。,3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。,4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。,5.早期筛查：,思 路：,怀疑 确诊 归类 评价.,第10页，共48页。,症状：,活动后,气短,、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。,既往史,：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。,个人史,：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。,婚育史,：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。,家族史,：家族中有无类似的肺动脉高压患者。,诊断-1,病史,：,第11页，共48页。,诊断-2,体格检查,：,体征多与右心衰有关；,与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：,上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；,鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；,面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。,第12页，共48页。,诊断-3,实验室检查,心电图,：,心电图无法确诊肺动脉高压；,主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；,主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。,第13页，共48页。,诊断-3,实验室检查,胸片,：,对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；,可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；,主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。,第14页，共48页。,诊断-3,实验室检查,超声心动图,：,是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；,目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：40mmHg；,有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；,超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。,第15页，共48页。,诊断-3,实验室检查,右心导管检查,：,是确诊PAH的金标准：静息mPAP25 mmHg，运,动mPAP30 mmHg；,是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；,诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查；,右心导管检查获得的参数：HR和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。,第16页，共48页。,诊断-3,实验室检查,胸部CT检查,：,了解有无肺间质病变及程度；,肺及胸腔有无占位；,肺血管有无占位；,主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。,第17页，共48页。,诊断-3,实验室检查,肺功能检查,：,所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，,了解有无各种通气障碍。,诊断-3,实验室检查,睡眠监测,：,约15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。,第18页，共48页。,临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据；,临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术；,临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度。,诊断-3,实验室检查,肺动脉造影,：,第19页，共48页。,诊断-4,功能评价,六分钟步行距离试验,：,是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法；,推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验；,在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。,几乎所有的肺动脉高压新药研究均采用6min步行距离作为主要观察终点。,第20页，共48页。,6 分钟步行试验方法（6WMT）：,在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。,1级：小于300米；,2级：300-374.9米；,3级：375-449.5米；,4级：大于450米。,（3-4级接近正常或达到正常）,第21页，共48页。,所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，,但目前国内外尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学证据支持联合药物治疗。,密些结合我国实际情况,腺苷注射液（商品名：艾朵，辽宁诺康医药有限公司）。,与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压；,个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。,6 WMT 332m，IPAH患者的生存率显著降低；,缺乏统一的治疗方案、,III 级：体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻,1 血栓栓塞近、远端肺动脉,Sitbon标准：mPAP和肺血管阻力至少下降20。,诊断术语混乱、,6 WMT 332m，IPAH患者的生存率显著降低；,6 WMT 每增加50m，患者死亡的风险降低18；,运动时动脉血氧饱和度下降超过10时，患者死亡风险增加2.9倍。,第22页，共48页。,诊断-4,功能评价,WHO肺动脉高压功能评级,：,分 级 描 述,I 级：体力活动,不受限,，活动后无气短、乏力、胸闷等.,II 级：体力活动,轻度受限,，休息时无不适，但日常体力,活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.,III 级：体力活动,明显受限,，休息时无不适，但日常轻,微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.,IV 级：,不能做任何体力活动,，有右心衰的征象，休息时,可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.,第23页，共48页。,诊断-5、早期筛查：,目前已知结缔组织病患者、先天性心脏病患者、特发性肺动脉高压及家族性肺动脉高压患者的亲属、肝硬化患者、溶血性贫血患者、服用减肥药人群、HIV感染患者、遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属等均是肺动脉高压,危险人群,。,建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治。,第24页，共48页。,可疑肺动脉高压,药物/毒性化合物 药物史、职业史,左心疾病.瓣膜病.先心病 心脏听诊、ECG、UCG、心导管,结缔组织病/肺血管炎/HIV感染 自身抗体（HIV抗体）,慢性肺疾病 胸片、HRCT、肺功能、血气,睡眠呼吸障碍 多导睡眠呼吸监测,CTEPH/肺动脉畸形 CT-PA、肺通气灌注显像、肺动脉造影,门静脉高压 肝功能,甲状腺疾病 甲状腺功能,镰状细胞病 血红蛋白电泳,特发性肺动脉高压,相,关,疾,病,导,致,肺,动,脉,高,压,第25页，共48页。,治疗：,1、基本治疗:,2、传统治疗：,3、肺血管扩张剂治疗：,4、手术治疗：,5、基因治疗：,第26页，共48页。,治疗-1,基本治疗,：,主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:,低氧：吸氧；,阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧；,慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;,第27页，共48页。,治疗 2,传统治疗,：,主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓；,氧疗,：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是,血氧饱和度91%，,余无此限制。,地高辛：心排血量,4L/min,或心脏指数是绝对指征，,右室明显扩张,、,基础心率,100次/分,、,心室率偏快的房颤,。,利尿剂,：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。,华法令,：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0-3.0；,多巴胺,：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。,第28页，共48页。,钙离子拮抗试剂,前列环素类药物,内皮素受体拮抗剂,5型磷酸二酯酶抑制剂,NO,联合治疗,治疗 3,肺血管扩张剂,：,第29页，共48页。,钙离子洁抗拮抗剂：,只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；,不到