单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,新生儿溶血病,2,概 述,定义：,新生儿溶血病,(Hemolytic Disease of,the Newborn,HDN),是指母婴血型不合而引,起的,胎儿,或,新生儿,免疫性溶血性疾病,发生情况：,ABO,血型系统最常见，,65%,以上,的,HDN,属于,ABO,血型,系统，,其次为,Rh,血型系,统，大约,33%,，,其它血型系统导致的,HDN,较,为少见。,3,母子间同种免疫性溶血发生的原因,胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害。,4,发病机制,新生儿溶血病是由于孕妇体内存在针对,胎儿红细胞,IgG,性质的血型抗体，引起同,种被动免疫性疾病。,5,血型抗体的基本知识,IgG,IgM,6,7,8,引起新生儿溶血病抗体的种类,ABO-HDN,IgG,抗,-A,IgG,抗,-B,IgG,抗,-A,B,Rh-HDN,抗,-D,抗,-E,抗,-C,抗,-e,抗,-c,其它,抗,-M,抗,-Fy,a,抗,-Jk,a,9,ABO,血型抗体的产生,ABO,血型系统抗体为天然抗体，由于自然界中广泛存在着,A,型和,B,型物质，如,寄生虫感染,、,预防接种,等都可以使人体出生时就产生抗,A,及抗,B,抗体，所以,ABO,血型系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病。,10,Rh,血型抗体的产生,Rh,血型抗体只能由,人类红细胞,作为抗原刺激,引起,同种免疫作用,而产生，所以,Rh,阴性孕妇体内,免疫抗体的产生是因为：,受,Rh,血型不同的胎儿红细胞刺激,接受过,Rh,血型不合的输血,11,分娩 时胎儿 红细胞大量进入母体使母亲受到免疫,12,13,14,ABO,新生儿溶血病,ABO,系,HDN,是由于母婴,ABO,血型不合，母,体的,IgG,抗,A,或抗,B,经过胎盘进入胎儿血循环破坏,胎儿红细胞所引起。,此病多见于,O,型母亲所生的,A,型或,B,型婴儿，,与,O,型,母亲含有较多,IgG,抗,A,（,B,）抗体有关。,A,（,B,）型母亲所生的,B,、,A,、（,AB,）型婴儿仅少数,发生溶血病,15,影响,ABO,新生儿溶血病发病的因素,IgG,抗,A,（,B,）抗体量,红细胞上,A,、B抗原表达的强弱,血型物质的含量,胎盘的屏障作用,IgG亚类的不同,（,IgG3,、,IgG1,）,16,孕妇存在与其胎儿不配合的,ABO,血型抗体是否都会引,起新生儿溶血病？其原因是什么？,在,ABO,新生儿溶血病的家庭中，可见到一个得病,婴儿之后又是,ABO,不配合的妊娠，但娩出的婴儿可不,发病。同样是高效价抗,A,（,B,）的母亲，有的婴儿发,病，有的婴儿不发病，其原因与新生儿,A,（,B,）抗原,强度、血浆中,A,、,B,物质的存在有关。一般认为，由,于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿，以,及胎盘的屏障作用和,IgG,亚类不同等。,17,Rh,新生儿溶血病,Rh,系统,HDN,是由于母婴,Rh,血型不合所致的,Rh,免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的,高胆红素血症。,此病一般影响第,二,胎以后的胎儿，而第一胎,常常不受影响,18,带有,Rh,抗体母亲再次妊娠时发生的情况,当经产或因输血而产生,抗体,的妇女，在以后,妊娠,Rh,阳性胎儿时，大约在,24,周开始有少量的,胎儿红细胞经胎盘进入母体。由于这是第二次免,疫，使孕妇记忆细胞产生回忆，因此可使孕妇抗,体的效价迅速增高,19,ABO,血型不合对,Rh,免疫作用的影响,当胎儿,ABO,血型与孕妇不合时，可以减少,Rh,新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为,ABO,血型不合，先遭到孕妇体内抗,A,、抗,B,的破坏，从而减少了,Rh,抗原的免疫作用,20,新生儿溶血病血清学检查,目的：,母婴血型是否不合,、,母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的,IgG,性质的抗体,、,患儿红细胞是否被来自母亲的,IgG,抗体所致敏,，从而对新生儿溶血病进行诊断和治疗。,21,新生儿溶血病血清学检查,“,溶血三项试验”：,直抗试验、游离试验和释放试验。,游离胆红素和血红蛋白 作为有价值参考试验,直抗试验是用直接抗球蛋白试验的方法，检测新生儿红细胞上是否存在免疫抗体（红细胞是否致敏）。直抗阳性 是诊断新生儿溶血病的有力证据。,22,23,游离试验,原理：检测新生儿血清中的血型抗体,结果判断：如果检出抗体能够和新生儿红细胞反应，则为阳性。例如：在,A,型的新生儿,血清,中检测到了,IgG,抗,-A,，则游离试验为阳性。,24,释放试验,原理：释放试验和直抗试验相同，检测新生儿红细胞上致敏的血型抗体。,方法：,将致敏在新生儿红细胞上的抗体放散下来，,用相应的细胞检测放散液中的抗体。,放散下来的抗体针对新生儿的红细胞，才有临床意义。只有当放散液中检出抗体，同时新生儿红细胞上又存在相应抗原时才认为释放试验是阳性。,25,举 例,例如：,放散液中存在抗,-A,，只有当新生儿,是,A,型或,AB,型时，才能证明新生儿患有溶,血病。如果新生儿红细胞上没有,A,抗原，,视为阴性。,26,溶血三项试验,直抗试验和释放试验都是检测红细胞上致敏的血型抗体,通过直抗试验，区分,ABO-HDN,和其他血型系统引起的新生儿溶血病。,ABO-HDN,的直抗都很弱，一般不会超过“,1+”,，而其他血型系统引起的溶血病，特别是,Rh-HDN,，其直抗强度通常都超过“,1+”,释放试验是“三项试验”中敏感度最高的一项试验，阳性可确诊新生儿溶血病,直抗试验,、,游离,试验阳性不能证实新生儿溶血病，在新生儿溶血病检测中仅起到辅助诊断作用,27,ABO-HDN,患儿血样本检查,ABO,血型定型,直抗 弱阳性或阴性,如果新生儿红细胞被,IgG,抗,A,(,B),所致敏，直接,抗球蛋白试验能得到阳性结果。由于新生儿的,A,(,B,),抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少，呈,弱阳性的混合视野外观。,区别于其它血型系统的新生儿溶血病,28,ABO-HDN,患儿血样本检查,游离试验,用间接抗球蛋白试验方法检测新生儿血清,与,A,、,B,、,O,试剂红细胞的反应,阴性结果不能否定诊断，阳性不能证实新生儿,溶血病,29,ABO-HDN,患儿血样本检查,抗体释放试验,用热放散法将致敏于红细胞表面的抗体放散于盐水溶液中，然后加入,A,、,B,、,O,红细胞，作,间接抗球蛋白试验，,此法甚为敏感，一旦本试验出现阳性结果，即可明确诊断。本试 验是新 生儿溶血病三项试验中最具价值的一项试 验。,30,在放散试验的结果观察中，会遇到 一种交叉反应性抗,-AB,抗体，它针对的特异性是,A,和,B,抗原所共有的，因而它能凝集,A,型和,B,型红细胞，抗,-,AB,同样可引起,ABO,溶血病。,ABO-HDN,检查特殊说明,31,ABO-HDN,游离、释放试验阳性和阴性的判定，以出,现可以致敏新生儿红细胞的血型抗体为阳性。如：,32,通过直抗、游离、释放试验确定,ABO-HDN,：,33,Rh-HDN,患儿的血样本检查,包括：,Rh,血型定型,、,直抗,、,游离试验,、,放散试验,(,乙醚,),、注意,排除合并,ABO,-HDN,Rh,血型定型,“遮断现象”,新生儿应为,Rh,阳性,但,Rh,定型时为阴性，原因红细胞,完全被母亲的抗,-D,所饱和，以致红细胞上没有,D,位点与,血清试剂起反应，出项假阴性,。,此时需将细胞做热放,散（不必放散到直抗完全阴性）后再定型。,34,Rh-HDN,患儿的血样本检查,直接抗球蛋白试验,Rh,新生儿溶血病的直抗比较强，一般,2,+,，,因此新生儿直抗强弱是区别,ABO,和,Rh,溶血病的主,要标志。,游离试验,Rh,溶血病的游离试验要求最好用母亲的血清代,替婴儿血清做一组谱细胞,该试验阳性不能证实新生,儿溶血病，只能确定婴儿血清中可能存在的不规则,抗体。,35,Rh-HDN,患儿的血样本检查,释,放试验,用乙醚放散，放散液与谱细胞反应。,排除合并,ABO,-,HDN,时，加相应的,A,、,B,红细胞排除,ABO,新生儿溶血病（,缺乏该,Rh,抗体相应抗原的,A(B),红细胞进行检测证实）。,36,举例,例,1 O,型,RhD,阳性、,RhE,阴性孕妇，抗,E,A,型,RhD,和,RhE,阳性新生儿,例,2 O,型,RhD,阴性孕妇第,2,胎产出,A,型,RhD,阳性新生儿,高度怀疑,Rh-HDN,实验结果抗筛阴性,(O,细胞,),、直抗阴性,ABO-HDN,37,新生儿溶血病的治疗,换血疗法,主要用于重症母婴血型不合引起的新生儿溶血,病，是治疗高胆红素血症的最迅速有效的方,法。,38,换血的目的,降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生,用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏 阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以及心力衰竭。,去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细胞破坏时会增加胆红素的量。,减少婴儿体内不相容抗体的量。,39,新生儿换血治疗对血液的要求,选用新鲜的红细胞,：,为了使红细胞立即有供 氧能力，一般选用,5,天以内的新鲜红细胞。,40,新生儿换血时如何选择合适的血液,选择,血液的血型视不同情况有不同的要求,ABO,溶血,用,O,型红细胞加,AB,型血浆。,Rh,溶血,Rh,血型同母亲，,ABO,血型同婴儿。,Rh,合并,ABO,溶血,用,Rh,血型同母亲的新鲜,O,型细胞加,AB,血浆,