单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第六章,抗磷脂综合征,第一节 定义、病因及发病机制,第二节 临床表现,第三节 实验室检查,第四节 诊断及鉴别诊断,第五节 治疗,重点难点,熟悉,了解,掌握,抗磷脂综合征的,定义、,临床表现,抗磷脂综合征的实验室检查、诊断及鉴别诊断,抗磷脂综合征的发病机制，治疗,抗磷脂综合征（,antiphospholipid syndrome,，,APS,）是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及,抗磷脂抗体持续中高滴度阳性,为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病,。,内科学（第九版）,一、抗磷脂综合征的定义,（一）诱发血栓形成及凝血机制,内科学（第九版）,二、抗磷脂综合征的病因及发病机制,1.,抗磷脂抗体影响血管内皮细胞和血小板功能,抗磷脂抗体抑制血管内皮细胞合成和释放,PGI2,，,激活血小板释放血栓素,A2,促,血栓形成；,2.,促进磷脂依赖性凝血过程的发生,抗磷脂抗体与血小板和血管内皮细胞膜上的磷脂形成免疫复合物，,促使,形成,FXa-Va-Ca,2+,-,磷脂凝血酶原复合物启动凝血。,3.,对抗凝物质的影响,干扰,2,GPI,与内皮细胞和血小板内层胞膜的磷脂结合；,阻扰,蛋白,C,活化,；引起,继发性抗凝血酶活性缺失,；,诱发血管性假性血友病因子抗原,释放。,1.,抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白结合，抑制凝血酶原、,、,和,因子活化，导致胎盘血栓形成及自发流产；,2.,减少合体细胞的融合，影响绒毛滋养层的生长成熟；,3.,与植入前胚胎直接作用，阻碍胚胎植入导致流产。,（二）诱发病态妊娠机制,内科学（第九版）,二、抗磷脂综合征的病因及发病机制,主要表现为,习惯性流产和宫内死胎。可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠,4-9,月最多。病态妊娠的危险性随着抗磷脂抗体滴度增高而增加,。,（一）病态妊娠,内科学（第九版）,三、抗磷脂综合征的临床表现,（二）血栓形成,血栓形成即可单一也可反复发生于所有大、中、小动、静脉；静脉血栓形成以深静脉血栓形成为主，下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见；动脉栓塞可引起脑卒中或短暂性脑缺血发作；微血管受累可表现为肾衰竭和皮肤梗死。,（三）恶性抗磷脂抗体综合征,短期内进行性出现多部位（,3,个部位）血栓形成，常累及脑、肾、肝或心等重要脏器,导致,多器官功能衰竭而死亡，形成灾难性血管闭塞,。,本病诊断的特异性抗体：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗,2GPI,抗体,（一）抗磷脂抗体,内科学（第九版）,四、实验室检查,（二）其他实验室指标,可见,抗核抗体、抗,dsDNA,抗体、抗,ENA,抗体,阳性；,血浆同型半胱氨酸升高,；,血小板减少、中性粒细胞减少、溶血性贫血,等,临床标准,1.,血栓形成,1,次动、静脉或者小血管血栓形成,；,组织病理学血栓部位的血管壁没有血管炎表现。,2.,病态妊娠,1,次胎龄,10,周形态学正常胎儿死亡；,妊娠,34,周前，因重度子痫,/,重度先兆子痫,/,严重胎盘功能不全致,1,次形态正常,胎儿,早产；,连续,3,次,无法解释的,胎龄,10,周的自然流产,实验室标准,1.,血浆中,抗磷脂抗体,阳性,2.,血清或者血浆中抗心磷脂抗体,:IgG/IgM,型中高效价抗体阳性,3.,血清或者血浆抗,2GPI,抗体：,IgG/IgM,型阳性,至少满足一条临床标准和一条实验室便准方可诊断,2006,年悉尼分类标准,内科学（第九版）,五、诊断标准,遗传性或者获得性凝血功能异常（如蛋白,C,、蛋白,S,、,V Leiden,因子缺乏）、,血栓栓塞性疾病,、恶性肿瘤和骨髓增殖性疾病、,系统性血管炎等疾病。,内科学（第九版）,六、鉴别诊断,治疗原则和目的是个体化治疗，有效,预防血栓和避免妊娠失败,（一）治疗原则,内科学（第九版）,七、抗磷脂综合征治疗,（二）血栓预防,应用抗凝和抗血小板药物预防血栓形成。,常用药物：,肝素,、,华法林,、,阿司匹林,（三）妊娠处理,个体化应用,小剂量阿司匹林、普通肝素或者低分子肝素、阿司匹林联合肝素治疗,、,静脉输注丙种免疫球蛋白,，,70%,的,APS,妊娠妇女可顺利分娩,（四）恶性,APS,抗凝,联合,较大剂量激素,、,血浆置换、免疫吸附,、,静脉注射免疫球蛋白,、,抗,CD20,单抗,谢谢观看,