单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,HELLP,综合征,HELLP,的命名,H HEMOYSIS（,溶血）,EL ELVATED LIVER ENZYMES（,肝转氨酶升高）,LP LOW PLATELETS,（,血小板减少）,HELLP,综合征的分类,HELLP,综合征的分类（美国,Tennessee,大学）,完全性,HELLP,综合征,三项指标均异常,部分性,HELLP,综合征,一项或两项指标异常,根据血小板,(Martin),分类,I,类：血小板,50,000/mm,3,II,类,:,血小板,100,000/mm,3,III,类,:,血小板,20.5,mol/L,（,11.2mg/dl),；,LDH,升高，尤其是大于,600 IU/L,（敏感指标）,肝转氨酶升高,ALT70U/,L,或,AST,异常,血小板降低,血小板计数100*10,3,/,mm,3,以上三项符合完全性,HELLP,，任一项或两项符合诊断为部分性,HELLP,。,HELLP,综合征按血小板记数分级,根据,Mississippi,分类分为：,I,型：血小板,5010,9,/L,；,型：,50110,9,/L,血小板,10010,9,/L,；,III,型：,10010,9,/L,血小板,15010,9,/L,；,一但诊断,HELLP,，凝血各项检查：,Fib,、,PT,、,APTT,、,FDP,等,。,鉴别诊断,HELLP,TTP,AFLP,HUS,妊娠期,中、晚期,中孕,晚孕,产后,血小板,溶血,%,50-100,100,15-20,100,低,血糖,%,无,无,50-100,无,胆红素升高,%,50-60,100,100,NR,转氨酶升高,%,100,轻微,100,轻微,LDH,（,iu/l),600,1000,可变,1000,肾功能损伤,%,50,30,90-100,100,注释：,TTP,：血栓性,血小板减少性紫癜,AFLP,：,妊娠期急性脂肪肝,HUS,：,溶血性尿毒症综合征,HELLP,综合征的处理,治疗原则：积极治疗子痫前期或子痫，静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠，孕周小于,34,周且病情稳定者可在严密监测下短期内期待治疗。,评估母亲的状况,血像：如果血小板150,000,mm,3,需要进一步检查,肝转氨酶：转氨酶和,LDH,的升高是肝功能紊乱的标志,肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的,胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2,mg%,动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复,注意与其他疾病鉴别,评估胎儿情况,确定孕周,评估胎儿宫内状况：,NST，CST,和/或生物物理评分,在孕24-34周应用皮质激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局,HELLP,综合征的处理（,-,）,积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为治疗原则。（按重度子痫前期治疗）,HELLP,综合征的处理（二）,积极纠正凝血障碍,新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急性失血,输注血小板指征：低于,20,109/L,或有明显出血倾向。,硬膜外麻醉在血小板大于,100,109/L,时安全，,50-100,109/L,可能安全（局部浸润麻或全麻）,每输注,1,单位血小板可以提升,10,109/L,，每次输注,6-10,单位,。,新鲜冷冻血浆置换,（目前尚无足够证据评估在治疗中的价值,）,自发性肝包膜下血肿破裂：,为致命并发症,HELLP,患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。,急诊手术可挽救生命。,肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，,CT,和超声可明确诊断。,HELLP,综合征的处理（三）,糖皮质激素的应用：,-,可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿成熟。,HELLP,综合征的处理（三）,糖皮质激素的应用方式,：,1.,大剂量地塞米松改善孕妇状况：,产前：,(0.15,mg/kg)10mg IV,每日两次,，,至病情平稳或终止妊娠；产后：,10,mg bid,一天，然后5,mg bid,再用一天,。（目前公认静脉输注效果比肌肉注射起效快，静脉注射效果好于肌肉注射，包括明显改善尿量和更大程度改善实验室指标等）,2.,标准的促胎肺成熟。,6mg12h,，用,2,天。,HELLP,综合征的处理（三）,建议：,对,孕,34,周的,HELLP,患者，推荐使用单疗程促胎肺成熟治疗；,同时需明确糖皮质激素不能治愈,HELLP,综合征，只是在母体条件恶化前为治疗提供一个窗口期，只有分娩才是最有效的措施；,即使母儿病情平稳，在应用糖皮质激素促胎肺成熟的过程中应密切监测孕妇和胎儿的状况，以便及时终止妊娠。,妊娠终止的时机和方式,根据,HELLP,综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理,一旦诊断,HELLP,，尽早终止妊娠；,I,和,II,型多剖宫产终止妊娠。,病情稳定、孕周,34,周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等,48h,终止,病情稳定，宫颈成熟者，可以阴道分娩,孕周小（尤其,100,ml/h,；,血压控制良好，收缩压,150,mmHg,，,舒张压,100,mmHg,；,临床症状明显改善，无合并症出现；,产后注意：,产后,HELLP,：诊断产后,HELLP,综合征应至少具备下列,1,条：,1,、产前重度子痫前期分娩后逐渐恶化。,2,、产后新出现的重度子痫前期。,3,、,HELLP,综合征产前激素治疗后病情反跳或恶化。产后的治疗与产前不同之处在于只需改善母体病情。,产后病情迟迟不好转，则应考虑是否有别的诊断，鉴别诊断,:,TTP,、,HUS,和严重恶化的红斑狼疮,。,推荐,HELLP,综合征病情持续到产后,72h,以上者用新鲜冰冻血浆进行置换疗法,。,病情转归,与,HELLP,综合征病情程度、处理均相关,产后病情逐渐好转，少数患者在产后,2448,小时血小板仍可能持续下降并达最低水平，肝酶进行性升高达峰值；,在无合并症时，产后血小板开始回升，,LDH,、转氨酶下降，产后,45,天血小板、肝功能基本能恢复正常。,预后,再次妊娠，,HELLP,综合征再发率约为,3%27%,；,先兆子痫、早产、,FGR,、胎盘早剥、剖宫产发生率也增加（,1934%,）。,结论,HELLP,综合症及其治疗仍然是现代产科学的一大问题,准确的诊断和给予非小剂量皮质激素如地塞米松的早期治疗能够帮助我们获得最佳的母儿结局,谢 谢,