单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾病综合征,2019.05,肾病综合征2019.05,1,01,概述,03,病理生理变化,02,病因,04,诊断标准,目 录,05,临床表现,06,并发症及防治,07,08,治疗及护理,出院指导,01概述03病理生理变化02病因04诊断标准目 录05临床表,2,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。,肾病综合征（NS）不是一个独立疾病，是由于肾小球基底膜的损伤、肾小球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量于尿中丢失的病理生理状态。,概述,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症,3,病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,（三膜一局一微小）,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,微小病变型肾病,局灶性节段性肾小球硬化,系膜毛细血管性肾小球肾炎,膜性肾病,继发性,系统性红斑狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎,乙型肝炎病毒相关性肾炎,系统性红斑狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎,乙型肝炎病毒相关性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾炎,淋巴瘤或实体肿瘤性肾病,分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。,病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球,4,病理生理变化,致病因素,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿,低蛋白血症,脂代谢紊乱,高脂血症,血浆胶体渗透压,血容量,肾小管重吸收水分,GFR,抗利尿激素,醛固酮,利钠因子,水钠潴留,水肿,水分转入间质,病理生理变化致病因素肾小球滤过膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症,5,诊断标准,01,02,03,大量蛋白尿,（每日,3.5g,）,04,低蛋白血症,（血浆白蛋白,3.5g/d,。,是由于,肾小球滤过膜通透性增加,所致,1.,大量蛋白尿,原尿中蛋白含量增加,超过肾小管回吸收量,大量蛋白尿,临床表现是肾病综合征的标志，3.5g/d。1.大量蛋白尿,7,临床表现,白蛋白的大量丢失 血浆白蛋白,30g/L,其他血浆蛋白成分的变化,IgG,、,B,因子 感染,血液高凝,血栓栓塞,转运蛋白,蛋白质代谢紊乱,2.,低蛋白血症,抗凝及纤容因子,临床表现白蛋白的大量丢失 血浆白蛋白30g/L,8,临床表现,水钠潴留 始发因素,胶体渗透压下降 基本原因,3.,水肿,临床表现水钠潴留 始发因素3.水肿,9,临床表现,常与低蛋白血症呈正相关,危害,动脉硬化,促发血栓形成,脂质的肾毒性，加速肾小球硬化,4.,高脂血症,临床表现常与低蛋白血症呈正相关4.高脂血症,10,并发症,02,01,03,04,感染,血栓、栓塞,急性肾衰竭,蛋白质、,脂肪代谢紊乱,并发症02010304感染血栓、栓塞急性肾衰竭蛋白质、,11,并发症,蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,激素应用,感染也是疾病复发、激素抵抗的重要原因。好发呼吸道、泌尿道、皮肤和自发性腹膜炎。,1.,感染,并发症蛋白质营养不良1.感染,12,并发症,血液浓缩、高脂血症,某些蛋白质丢失增加，肝脏代偿合成增加，大分子凝血因子合成增加多于丢失，小分,子抗凝因子及纤容酶丢失多于合成,血小板功能亢进,利尿剂激素加重高凝,最常见的是深静脉血栓。,2.,血栓和栓塞,并发症血液浓缩、高脂血症2.血栓和栓塞,13,并发症,肾前性，低蛋白血症 低血容量 肾前性氮质血症,肾实质性 肾间质水肿压迫肾小管、大量蛋白尿堵塞肾小管 急性肾衰,3.,急性肾衰竭,并发症肾前性，低蛋白血症 低血容量,14,并发症,营养不良，小儿生长迟缓,微量元素缺失,内分泌紊乱,药物代谢紊乱,高脂血症促进系膜细胞增生及硬化,4.,蛋白质及脂肪代谢紊乱,并发症营养不良，小儿生长迟缓4.蛋白质及脂肪代谢紊乱,15,并发症防治,感染,不需预防用药。有感染时及时选用敏感、强效、无肾毒性的抗生素。,血栓及栓塞,抗凝，抗血小板聚集。,及时血透，积极治疗基础病，利尿，碱化尿液。,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,降脂药，,ACEI,及中药黄芪。,并发症防治感染不需预防用药。有感染时及时选用敏感、强效、无肾,16,治疗,对症治疗,1.,利尿消肿,利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴,钾利尿剂，白蛋白。,利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发,栓塞。利尿，抗凝同时治疗。,2.,减少尿蛋白,ACEI,类,ARB,类,长效钙离子拮抗剂,3.,降脂治疗,治疗对症治疗1.利尿消肿,17,治疗,主要治疗,1.,糖皮质激素使用原则和方案,起始足量：常用泼尼松,1mg/(kgd),，口服,8,周，必要时可延长,至,12,周。,缓慢减药：足量治疗后每,23,周减原用量的,10%,，当减至,20mg/d,左右时症状易复发，应更加缓慢减量。,长期维持：以最小有效剂量,10mg/d,作为维持量，在维持半年左,右。,激素敏感型：用药,8,周内肾病综合征缓解,激素依赖型：激素减药到一定程度即复发,激素抵抗型：激素治疗无效,副作用：感染、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血,治疗1.糖皮质激素使用原则和方案,18,治疗,主要治疗,2.,细胞毒药物,环磷酰胺：成人使用剂量为,12mg/(kgd),或,75mg/(m2,d,）、,维持治疗,812,周或总剂量,8g,，力争达到完全缓,解并减少复发的目的。久用不良反应大，易造成,肝、肾功能的损害。,霉酚酸酯：价格昂贵，但不良反应少，其用于难治性肾病综,合征的治疗有待进一步研究。,环孢素,A,：可替代激素治疗，但有一定的毒性，停药易复发，,且价格昂贵。,他克莫司：一种新型免疫抑制剂，与环孢素相似，不良反应,小于前者，但同样价格昂贵，不能作为首选药物,使用。,治疗2.细胞毒药物,19,护理,1.,合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白,尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。,2.,预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑,制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌,操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。,3.,饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以,0.8-,1.0g/kg/d,，,钠盐摄入小于,3g/d,，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸,的植物油为主。,心理护理,常规护理,治疗时间长，且容易出现反复，患者易出现不良的心理改变，故对患者的心理状况进行关注，对患者的提问进行解释，加强患者与家属的沟通，鼓励病人家属多关心体贴病人。,护理1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋,20,护理,原因：由于体内蛋白丢失严重，导致长时间水肿，皮肤的,抵抗力较差。,措施：,1.,保持皮肤的清洁，经常更换衣物，每天都应用温,水和软毛巾轻度按摩受压的位置。,2.,若出现严重水肿，应减少肌肉注射的次数和频率。,皮肤护理,口腔护理,原因：由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱，血液,中的胍类物质十分容易随唾液排出，在口腔中经分,解作用最后产生氨，而氨对口腔黏膜产生刺激作用，,引发口腔溃疡。,措施：,1.,饭前饭后及时漱口。,2.,若病情较重，应每天为患者提供专业的口腔护理。,护理原因：由于体内蛋白丢失严重，导致长时间水肿，皮肤的皮肤护,21,出院指导,1.,指导患者严格按照医嘱用药，不能中断或私自增加或,减少药量。,2.,勿食生冷、肥腻和辛辣的食物，忌暴饮暴食。,3.,注意保暖，防止风寒湿气侵入体内。,4.,劳逸结合，加强体育锻炼，增强机体抵抗力。,出院指导1.指导患者严格按照医嘱用药，不能中断或私自增加或,22,参考文献,1.张茵.肾病综合征的治疗进展A.医学综述,2014,20(2):260-262.,2.袁桂兰.肾病综合征的护理体会B.工企医刊,2011,24(6):10-12.,3.,冯锐，江英,.肾病综合征的护理体会J.,医学信息,2011,18(7):3071-3072.,4.,周珊珊，李剑文，林志鑫等,.286,例肾病综合征患者临床与病理分析,J.,广州医药,2014,45(4):39-41.,5.,贾玲,，张日志，冯奕楠,.,肾病综合征的临床护理分析,A.,中国卫生标准管理,2017,09(3):166-168.,6.,樊蓉，龚德艳，唐芳等,.,肾病综合征患者血栓形成的风险评估及多维度护理干预,J.,护理学杂志，,2012,，,27(13),：,40-42.,参考文献1.张茵.肾病综合征的治疗进展A.医学综述,20,23,THANK YOU,THANK YOU,24,病因,肾活检术,临床上常见的肾病综合征，其原发病可为原发性肾小球疾病，也可能是其他系统疾病，并呈现出不同的病理分型。,年龄、性别、,24h,尿蛋白定量、起病时有无肾功能损害及合并症等临床指标只能部分反映疾病的严重程度及预后，必须结合肾活检病理才能有更好的代表性。,肾活检是确立肾病综合征病理类型的唯一方法。它对于明确诊断、探讨临床与病理形态学之间的联系，研究肾脏病的病因及发病机制，指导治疗和估计预后具有重要价值。,病因肾活检术临床上常见的肾病综合征，其原发病可为原发性肾小球,25,护理,2.,量腹围，准备腹带。,1.,下载,APP,软件或纸质版宣教。,3.,准备尿垫及便盆，训练床上大小便。,4.,术前做好个人卫生，如洗澡、更换衣裤。,5.,练习憋气：病人俯卧于床上，腹部垫一枕头，练习吸气后屏气,30s,。,6.,术前常规用药：邦亭,1ku,肌注，舒乐安定,2,粒口服。,术前准备,护理2.量腹围，准备腹带。1.下载APP软件或纸质版宣教。3,26,护理,术后,术后,3,小时：,术后,3,小时内每小时饮水,300ml,，以保证每小时有一次尿标本。,术后,6,小时：,1.,术后常规平卧,6,小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。,2.,卧床,24,小时，术后一般测血压,8,次，前,4,次之间间隔半小时，后,4,次之间间隔,1,小时，血压平稳后停止。,3.,留取尿常规,3,次，观察有无肉眼血尿，如有血尿，应卧床至肉眼血尿消失。,注意事项：,1.,避免剧烈咳嗽，呕吐等可增加腹压的动作。,2.,术后第二天行,B,超检查，以防出现血肿。,护理术后术后3小时：,27,Caprini,血栓风险评估表,Caprini血栓风险评估表,28,VTE,风险评估表,患者相关风险因素,住院相关风险因素,“”,NS,相关风险因素,“”,个体风险相关因素,“”,血清白蛋白,12mmol/L,24h,尿蛋白,10g,3,VTE,病史或家族史,3,中央静脉导管,2,年龄,75,岁,3,激素治疗,1,活动受限,1,恶性肿瘤,2,膜性肾病，血白蛋白,160g/L,血小板,300*109/L,3,静脉曲张,1,预计小手术,1,脱水,1,肺部疾病,1,狼疮抗凝物质,阳性,3,心力衰竭,或心房颤动,1,急性感染,1,心磷脂抗体,阳性,3,年龄,4160,岁,1,服用避孕药物,1,姓名,_,年龄,_,性别,_,日期,_,按照得分不同判定血栓的危险程度：,12,分为低度风险，,34,分为中度风险，,5,分为高度风险。,VTE风险评估表患者相关风险因素“”NS相关风险因素“”,29,狼疮抗凝物质,狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是抗磷脂抗体的一种，常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。,涉及疾病：,1系统性红斑狼疮,2磷脂综合征,3其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和骨关节炎等）,4易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压,5不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞,6动静脉栓塞,7恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌）,8.糖尿病,9.白血病,狼疮抗凝物质狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是,30,抗心磷脂抗体,抗心磷脂抗体（anti cardiolipin antibody，ACA）是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。常见于系统性红斑狼