,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,编辑版ppt,*,儿童肝脏肿大的原因,1,编辑版ppt,正常儿童肝脏大小,触诊,（右肋下）：,新生儿,2cm,；,5,岁,不可及,B,超,（右肝斜径）：,新生儿,5cm,；,乳儿,6cm,；,幼儿,7cm,；,学龄儿,7-10cm,；,10,岁以上,10-12cm,肝脏肿大程度,：,轻度：肝肋下,3cm,以内,中度：肝肋下,3cm,平脐,重度：肝肋下脐下,2,编辑版ppt,肝脏功能,肝脏,：,营养代谢,合成蛋白、凝血因子等,生物转化、解毒,分泌胆汁等,属于消化系统,3,编辑版ppt,肝肿大的发生机制,一,肝细胞病变,：,变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎,异常代谢物贮积：,GSD,、脂肪肝,异常增生：肝细胞癌、肝母细胞瘤,4,编辑版ppt,肝肿大的发生机制,二,胆汁淤积,：,先天性胆道闭锁,胆管结石,肿瘤压迫,寄生虫病等,5,编辑版ppt,肝肿大的发生机制,三,肝脏纤维组织大量增生,先天性,感染性,代谢性,毒物性,自身免疫性,6,编辑版ppt,肝肿大的发生机制,四,血液循环障碍,/,血源性浸润,肝内窦性门脉高压,布加综合征,慢性右心衰,缩窄性心包积液,7,编辑版ppt,儿童肝脏肿大原因,一,感染性,二,非感染性,淤胆性,淤血性,药源性,/,中毒性,血液病,/,肿瘤,结缔组织病,遗传代谢性,8,编辑版ppt,儿童肝肿大原因,-,PUMCH,病例来源：,10,年间（,1988,1999,）住院患儿,入选标准：,肝肿大（右锁骨中线，肝肋下,3cm,）,伴,/,不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、关节肿痛等,符合标准者：,93,例,男女比例：,56,：,37,平均,6.2,岁（,1,月,14,岁）,确诊率：,91.4,（,85/93,例）,9,编辑版ppt,感染引起的肝肿大,病毒,：,肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等）,CMV,，,EB,，先天性风疹综合征,细菌,：伤寒，结核，肝脓肿，布氏杆菌病,寄生虫,/,原虫,：,阿米巴，,疟疾，吸虫，包虫,其他,：少见,真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体,10,编辑版ppt,感染引起肝肿大的,特点,病史采集,（特殊的家族史、接触史，或来自特殊地区）,特殊的,年龄段,（婴儿肝炎综合征）,任何时候都要首先除外感染原因,!,11,编辑版ppt,儿童淤胆性肝肿大,常见原因：,肝外因素,（胆总管囊肿，肿瘤，结石，胆汁粘稠综合征等）,同时累及肝外肝内,(,胆道闭锁,),肝内因素,（肝炎，遗传性疾病，硬化性胆管炎等）,12,编辑版ppt,儿童淤胆性肝肿大,主要特征：,黄疸为主，伴有肝大,一 感染性肝炎,：首先除外,二 外科情况：,胆管闭锁,：梗阻性黄疸；肝大，趋向肝硬化并出现相应症状。,重要提示：年龄（新生儿晚期）；,B,超声,胆总管囊肿,：腹痛，腹部肿块，黄疸,三 肝内因素：,硬化性胆管炎，肿瘤少见等,13,编辑版ppt,儿童淤血性肝肿大,常见原因：,各种原因的心衰,布加综合症,缩窄性心包炎,14,编辑版ppt,儿童淤血性肝肿大特点,肝大伴侧支循环，肝功能受损不重,多见颈静脉怒张、腹水,重要辅助检查：,腹部,B,超,心脏彩超,肘静脉压,血管超声、血管造影,15,编辑版ppt,药物,/,中毒性肝肿大,-,常见药物,解热镇痛药：,扑热息痛，消炎痛，阿司匹林,抗生素,/,抗病毒药：,红霉素，磺胺，更昔洛韦,抗痨药：,异烟肼，利福平，吡嗪酰胺,镇静药：,氯丙嗪，苯妥英钠,抗癌药：,甲氨喋呤，硫唑嘌呤，,6-MP,治疗甲抗的药：,硫脲嘧啶，丙嘧，他巴唑,16,编辑版ppt,药物,/,中毒性肝肿大,-,特点,用药史：多发生在,用药,5,天,-3,月之内,，或,停药,15,天内,初期常伴有发热、皮疹、皮肤瘙痒等,噬酸性粒细胞增高,有肝损的表现或病理改变,排除常见病毒性肝炎和酒精所致肝损,停药后肝损显著改善，但淤胆恢复可较慢,相同药物再次应用又出现肝损。,17,编辑版ppt,儿童血液病,/,肿瘤所致肝肿大,一 主要特征：,肝大伴脾大,/,血液系统改变,二 常见疾病：,贫血,先天遗传性血液疾病,白血病,淋巴瘤,肝脏占位性肿瘤,18,编辑版ppt,儿童血液病,/,肿瘤致肝肿大特点,病程相对短,多有,发热,、,血象异常,、淋巴结肿大,可肝脾大，,脾大为主,多,血,LDH,升高,骨穿,/,活检提示重要信息，强调,多次多部位骨穿,的重要性。,病理或血液学检查,最后确诊,19,编辑版ppt,儿童淤胆性肝肿大,(,肝内因素,),遗传性疾病,间胆为主,：,UDP-,葡萄糖醛酸转移酶 缺陷,胆红素结合功能异常,Crigler-Najjar,综合征,I,型（,AR,）,新生儿期，高间胆（常致核黄疸），无溶血,Crigler-Najjar,综合征,II,型（,AD,）,轻度黄疸（,16mg/dl,），苯巴比妥有显效,Gilbert,s,综合征（,常染色体显性遗传病,）,间歇性良性过程,20,编辑版ppt,黄疸伴肝肿大,遗传性疾病,直胆为主,：,胆红素转运,/,排泄功能异常,Dubin-Johnson,综合征（,AR,）：,慢性间歇性轻度黄疸,；,肝细胞内棕色颗粒沉着,：,苯巴比妥有效,Rotor,综合征,基本同上，,肝细胞内无颗粒沉着,其他,:,进行性家族性肝内胆汁淤积症,先天性胆汁酸合成障碍,a1,抗胰蛋白酶缺乏症等,21,编辑版ppt,儿童结缔组织病所致肝肿大,常见疾病,SLE,（,75%,肝大）,JIA,（全身型）（很常见）,干燥综合症（,20-44%,肝大）,自身免疫性肝炎,22,编辑版ppt,儿童结缔组织病所致肝肿大,诊断特点,：,主诉多包含,发热、皮疹、关节痛,查体发现肝脏多轻,-,中度肿大,多数,血沉、,CRP,等炎症指标增高,都有各自,确诊的实验室指标,（,ANA,、,dsDNA,、,ENA,、,ANCA,、,RF,、,CCP,、,AKA,、,APF,等）,病理、影象学检查有助于诊断,23,编辑版ppt,遗传,/,代谢异常所致肝肿大,常见原因：,糖原贮积症,肝豆状核变性,脂质沉积症（戈谢病，尼曼,-,匹克病）,先天免疫缺陷,24,编辑版ppt,GSD,的临床特点,矮小，,幼稚面容,巨肝，,偏软，无痛,肝酶轻,-,中度升高,实验室：,低血糖、,代酸、高脂、高血乳酸、高尿乳酸,对肾上腺素刺激试验（餐前,/,餐后）反应异常,25,编辑版ppt,肝豆状核变性的临床特点,学龄期起病,症状酷似,慢活肝,、或,肝硬化,、或,急性肝衰,体检肝大不著，质偏硬；多伴脾大、黄疸和腹水。,肝脾,B,超很有帮助,血清病毒性肝炎标志物阴性,铜蓝蛋白、,24h,尿铜,、血铜,KF,环阳性,（,50%,）,可伴有神经,/,精神等多系统改变,26,编辑版ppt,儿童遗传代谢疾病所致肝肿大,临床特点,起病年龄偏小；,病史长，肝脏持续增大，不痛；,阳性家族史较多,不伴发热,27,编辑版ppt,儿童肝大诊断的基本思路,详尽的临床资料：,现病史，既往史，个人史，流行病学史，家族史,准确查体,必要的辅助检查：,三大常规；生化全项；腹部,B,超；有针对性的其他检查,诊断思路：,先除外感染因素，再考虑非感染因素,（,淤胆性；淤血性；药源性,/,中毒性；血液病,/,肿瘤；结缔组织病；遗传代谢性,）,28,编辑版ppt,谢谢,29,编辑版ppt,