Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾上腺性高血压,醛固酮,原发性醛固酮增多症,皮质醇,库欣综合征,皮质酮 皮质酮瘤,去氧皮质酮 去氧皮质酮瘤,17,-羟化酶缺乏症,11,-羟化酶缺乏症,儿茶酚胺,嗜铬细胞瘤,激素,疾病,第二页，共三十六页。,原发性醛固酮增多症,第三页，共三十六页。,常规检查,血常规，尿常规，便常规潜血，肝肾脂全，24h尿 K、Na、Cl最好在血钾低时同一天留，PTA，乙肝五项，丙肝抗体，HIV-Ab,心电图 胸片正侧位 肝胆胰脾B超,第四页，共三十六页。,内分泌检查,血气(血K低时),3hOGTT血Glu、K、Na5、血胰岛素5、尿K、Na、Cr5,24hUFC,24h尿CA,必要时：甲功、性激素、血F、ACTH,第五页，共三十六页。,定性检查-,卧立位醛固酮试验,试验前一天，留取24h尿K、Na、Cl，,次日行卧立位醛固酮试验,试验日病人空腹过夜，4AM开始保持卧位，8AM卧位取血测血K、Na、Cl，Ald、PRA及AII；,然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿总量120bpm或者有室上性心律失常时，在已使用alpha阻断剂的情况下，可考虑使用beta阻断剂。药物准备时间以2周到4周为宜，同时视血压等变化而定。,第二十二页，共三十六页。,准备好的指标：,血压控制大致正常，高血压发作次数明显减少或者消失,高代谢病症改善或消失，如出汗减少，体重增加，血糖等代谢紊乱纠正,血容量恢复，末梢循环改善,原有体位性低血压减轻,第二十三页，共三十六页。,危象时处理,注意维持血压以及血流动力学稳定，,治疗上以使用静脉泵入alpha阻断剂或者硝普钠为主，也可用ACEI类药物，alpha阻断剂可用压宁定。,假设心率持续增快，可考虑用短效beta阻断剂。慎用利尿剂。假设血压下降明显，可扩容。,压宁定可用25mg4100mg参加盐水30ml静脉泵入，初始剂量可12mg/h6ml/h，维持剂量可9mg/hr4.5ml/h,硝普钠可50mg参加50mlGS中静脉泵入，可从0.6ml/hr10ug/min开始，可加量至200-300ug/min,第二十四页，共三十六页。,皮质醇增多症,第二十五页，共三十六页。,常规检查：,血常规，尿常规，便常规+潜血，肝肾脂全，PT+A，感染七项，血型，Rh因子，RPR，计算BMI值,第二十六页，共三十六页。,定性检查-联合大小剂量地塞米松抑制试验6日法,第1天,第2天,第3天,第4天,第5天,第6天,对照日1,对照日2,小剂量服药第1日,小剂量服药第2日,大剂量服药第1日,大剂量服药第2日,留尿查24hUFC,服用地塞米松,Dex 0.5mg Q6h,Dex 0.5mg Q6h,Dex 2.0mg Q6h,Dex 2.0mg Q6h,第二十七页，共三十六页。,定性检查,血皮质醇昼夜节律：血F38am4pm0am,过夜地塞米松抑制试验：,血F4取血时间：8am0am，服用地塞米松1.0mg次日8am，,注：,1假设定性明确，可以选择不做过夜地塞米松抑制试验；,2皮质醇节律可以和过夜地塞米松抑制试验一起完成。,第二十八页，共三十六页。,定位检查,联合大小剂量地塞米松抑制试验之大剂量地塞米松抑制试验见上表。,假设定性明确，也可以直接做经典大剂量地塞米松抑制试验，做法如下：,第1天,第2天,第3天,对照日,大剂量服药第1日,大剂量服药第2日,留尿查24hUFC,服用地塞米松,Dex 2.0mg Q6h,Dex 2.0mg Q6h,第二十九页，共三十六页。,定位检查,过夜大剂量地塞米松抑制试验：血F3取血时间：8am0am，服用地塞米松8.0mg次日8am，,注：皮质醇节律可以和过夜大剂量地塞米松抑制试验一起完成。,重复23次血ACTH8am，抽血前患者保持安静，要求一针见血。,第三十页，共三十六页。,定位检查,双肾上腺CT平扫+增强，假设高度疑心非ACTH依赖性库欣综合征，可直接预约双肾上腺CT平扫+增强+三维重建。,鞍区MRI平扫+增强，假设高度疑心库欣病，那么直接预约鞍区MRI平扫+动态增强。,疑心异位ACTH综合征时，行胸部CT平扫+增强、奥曲肽显象、肺癌筛选试验等。,第三十一页，共三十六页。,其他鉴别诊断的检查,卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留24小时尿Na，K，次日应抽血K、Na，,24小时尿儿茶酚胺。,第三十二页，共三十六页。,并发症检查,24小时尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca，,24h尿蛋白定量,甲功1或2，FSH、LH、E2、T，PRL等，,3小时OGTT查血Glu5、血胰岛素5,ECG,UCG等,高血压明确时眼科会诊查眼底，疑心MEN时查视力视野。,骨密度DEXA,骨痛明显或有骨折史者行全身骨显象。,双肾血流图+GFR测定有肾上腺占位者为术前必须做,第三十三页，共三十六页。,除外MEN的检查,PTH，游离Ca，血降钙素，血胃泌素，血胰升糖素。,第三十四页，共三十六页。,第三十五页，共三十六页。,内容总结,常见内分泌性高血压诊疗常规。有低血钾患者试验前补钾至血钾正常或接近正常。试验前24h尿钾54.16mmol,尿钠129.0mmol。静卧2小时后10AM再测血压及服药后ALD、PRA 及ATII.。PRA(ng/ml/h)。肾上腺：双肾上腺CT平扫增强+冠状、矢状重建。双肾上腺CT平扫+增强+冠状矢状重建。如果已经明确肿瘤与周围血管关系密切，直接加上肿瘤重建和/或血管重建。除外MEN的检查,第三十六页，共三十六页。,