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,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小脑损害常见的神经系统体征,神经外科,1,、共济失调:由于小脑调节作用缺失,病人站立不稳,摇晃、步态不稳,为醉汉步态:行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。并足站立困难。一般不能用一只足站立,但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现,字迹不规则,笔划震颤。一般写字过大,而震颤麻痹多为写字过小。,2.,爆发语言:表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”,但后者更加奇特而粗笨,且客观检查常有声带或软鄂麻痹,而小脑性言语为共济运动障碍,并无麻痹。,3.,辩距不良或尺度障碍。,4.,轮替动作障碍。,5.,协同障碍。,6.,反击征。,7.,眼球震颤。,8.,肌张力变化:肌张力变化较难估计。因病变部位与病变时期而有所不同,如:,一侧小脑病变,(,外伤、肿瘤,),发生典型的同侧半身肌张力降低。,两侧对称性小脑病变者,一般无明显的肌张力改变。,某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。,眼震,反跳试验,指鼻试验,跟膝胫试验,闭目难立征,四脑室周围常见肿瘤影像表现与鉴别诊断,神经外科,髓母细胞瘤是一种来源于胚胎残留组织(原始神经上皮)的极度恶性肿瘤。是儿童幕下最常见的脑肿瘤(,40,),也有统计结果认为是第二位。,髓母细胞瘤,medulloblastoma,髓母细胞瘤,medulloblastoma,在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位,起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓帆,约占,2/3,,尤以婴幼儿位于中线者居多,其余,1/3,发生于小脑半球和第四脑室。,影像表现,CT,表现:,平扫,肿瘤边界清楚,,常位于蚓部,突入第四脑室。肿瘤高密度占,2/3,(由于肿瘤细胞及血管丰富),肿瘤坏死和出血呈现混合密度,约占,20,;等密度肿瘤约占,10,;低密度肿瘤很少见,由于肿瘤坏死所致。瘤内出血可见高密度。,10,15,可见斑点状钙化。,增强扫描,实质部分呈均匀一致的中等到明显强化,如有转移灶并可见转移灶强化。,约半数肿瘤周围有脑水肿。,第四脑室变形、变窄呈“,”,形前移,,,80,90,伴有幕上脑室扩大。,影像表现,MRI,表现:,T1WI,呈低信号,,T2WI,呈高信号,合并囊变和坏死及钙化、出血等则信号强度不均匀;,Gd,-DTPA,增强瘤实质部分明显强化,,MRI,的多断面图像有助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。瘤周水肿、第四脑室改变等同,CT,表现,髓母细胞瘤,medulloblastoma,室管膜瘤,ependymoma,室管膜瘤,起源于原始室管膜上皮,多见于小儿及青少年,,小儿幕下肿瘤中居第三位,,4,5,岁为发病高峰年龄,,幕下占,60,70,,,多位于第四脑室,;幕上多见于侧脑室三角区、第三脑室及脑实质内。,CT,表现:,80,的室管膜瘤平扫呈等密度肿块,,其余为略高密度、混杂密度或低密度,形态多数不规则,易囊变,,幕下者,50,肿块有散在性点状钙化,。位于第四脑室时可扩展至桥小脑角,小脑蚓部,或小脑半球,伴有第四脑室扩大、变形,一般在瘤周可见残存的脑室。增强后可均匀或不均匀,中等程度强化,,也可呈环状强化。幕上脑室积水,瘤周可有轻度脑水肿。,MRI,表现:,长,T1,,稍长,T2,信号,可以发现肿瘤发生于第四脑室底部,第四脑室常被压向后方,,不同于小脑蚓部的髓母细胞瘤。且髓母细胞瘤相对于室管膜瘤,T2WI,信号较高,,T1,、,T2,信号均较均匀,瘤周水肿更常见。,脉络丛乳头状瘤,choroid plexus papilloma,起源于脉络丛的上皮细胞,占小儿脑肿瘤的,3,,多见于,10,岁以下男孩,好发于侧脑室,第三、四脑室少见(但是,成人多见于第四脑室,)。,CT,表现:肿瘤于,脑室内呈边界清楚的等或稍高密度结节,,密度较均匀,偶见中心性或偏心性低密度坏死区,可有点状或斑块状钙化(,25,80,);外形凸凹不整似,桑椹状,,与脉络丛相连,位置可有移动,脑室明显增大并与肿瘤增大不相称。增强扫描肿瘤,明显均匀强化,。肿瘤位于第四脑室时,瘤周围可见环形或弧状低密度影,为残存的第四脑室。,MRI,表现:肿瘤呈结节状自脉络丛向脑室内突出,长,T1,、长,T2,信号,第四脑室内肿瘤与四周组织分界清楚,四脑室扩大被肿瘤充填,仅四周残存环形或弧形脑脊液信号,脑干及小脑受推挤,小脑星形细胞瘤,星形细胞瘤发生于幕下者占,22,,好发于,小脑半球及蚓部,;小儿星形细胞瘤是小儿最常见的脑肿瘤,其中,71.4,发生于幕下;成人小脑星形细胞瘤囊性及实性各占,50,,儿童小脑星形细胞瘤,70,以上为囊性,且实性肿瘤多伴有囊变坏死区。,CT,表现:,囊性星形细胞瘤,平扫为均匀的低密度,囊液,CT,值高于脑脊液,边界清,囊壁可有钙化,增强扫描囊壁有不规则强化或瘤结节强化;,实性星形细胞瘤,平扫以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分有明显强化。即所谓“,瘤中有囊,囊中有瘤,”。第四脑室受压移位、闭塞,幕上脑积水,脑干受压前移,桥小脑角池闭塞。,MRI,表现:实性瘤组织长,T1,,长,T2,信号,强化同,CT,表现。,鉴别诊断(四),小脑血管母细胞瘤,血管源性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,多见于,20,40,岁成人。,CT,表现:,好发于小脑蚓部和小脑半球,,有囊性和实性两种,囊性占,2/3,3/4,,典型表现为,大囊小结节,,实质部分多为等或稍低密度,有明显增强,囊壁可呈细条状不连续强化。幕上者多为实性肿瘤,表现同囊性的壁结节相似,瘤周可有轻或中度水肿。第四脑室梗阻表现。,MRI,表现:囊性部分呈稍长,T1,及长,T2,信号,结节及实质性肿瘤则多为等,T1,长,T2,信号,强化显著。肿瘤周围可显示血管流空现象,鉴别诊断(五),第四脑室脑膜瘤,起源于脉络组织,或脉络丛基质,后者来源于于脑膜相同的细胞层,多发生于侧脑室的三角区,成年女性多见,第四脑室罕见。,肿瘤平扫及强化表现同其他部位脑膜瘤,第四脑室充填,幕上脑室积水。,来源于小脑幕向下生长的脑膜瘤也可以造成第四脑室肿瘤的假象,,MRI,易鉴别。,鉴别诊断(六),脑干胶质瘤,脑干的胶质瘤多见于儿童,以桥脑多见,脑干膨大,第四脑室向后移位,脑干周围脑池变窄。脑干背侧外生型脑干胶质瘤则直接凸向第四脑室,需要鉴别。,小脑假瘤性蚓部,小结,发生于第四脑室或由周围凸向第四脑室的肿瘤,儿童常见有,星形细胞瘤,髓母细胞瘤,室管膜瘤,外生型脑干胶质瘤,,少见或罕见有脑膜瘤,畸胎瘤,生殖细胞瘤,表皮样囊肿,皮样囊肿等。,成人常见有,转移瘤,血管母细胞瘤,星形细胞瘤,外生型脑干胶质瘤,,少见或罕见有室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤,节细胞胶质瘤,表皮样囊肿,皮样囊肿,淋巴瘤,促纤维增生型髓母细胞瘤,脑膜瘤等。,小结,形态上与四脑室周围易混淆的肿瘤主要有:,实性星形细胞瘤,,室管膜瘤,,外生型脑干胶质瘤,,脉络丛乳头状瘤,,脑膜瘤,,实性血管母细胞瘤。,谢 谢,
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