单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,颅内孤立性纤维瘤,（Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）,颅内孤立性纤维瘤（Intracranial Solitar,孤立性纤维瘤,(Solitary Fibrous Tumor,SFT),少见，起源于,间充质成纤维细胞样细胞,的梭形细胞肿瘤。,可发生于全身各部位结缔组织中。,好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。,交界性肿瘤，其中大部分被认为是,良性,，10%20%为恶性或潜在恶性。,侵袭性生物学特征包括：细胞丰富,核分裂数 4个/HPF,不典型核分裂,K-i 67提示的增殖指标 2%和坏死。,孤立性纤维瘤(Solitary Fibrous Tumo,颅内孤立性纤维瘤,(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT),颅内孤立性纤维瘤罕见。,2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为,间充质非脑膜上皮脑膜,肿瘤,(WHO 级)。,ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。,男女比例无明显差异。,临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。,通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑实质及脑室内。,颅内孤立性纤维瘤(Intracranial Solita,组织病理,起源于,硬脑膜,的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。,主要由梭形细胞构成,瘤,细胞无明显异型性,核分裂罕见。,瘤细胞密度分布不均、疏密相间。,富细胞区,肿瘤细胞密集分布。,少细胞区,致密胶原纤维,沉积：细胞间纤维组织增生及胶,原化。,血管丰富,：肿瘤间质富于血管（薄壁分支,状）；部分有“鹿角状”血管类似于,“血管外皮瘤”组织学。,组织病理起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。,免疫组化,免疫组化：,Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性，,Bcl-2 阳性,。,EMA 阴性，S-100 阴性。,CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。,常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。,免疫组化免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性,CT表现,无特异性。,孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。,平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质纤维），囊变坏死区呈低密度。,CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。,CT表现无特异性。,MR表现,T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。,T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。,略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号,T2WI略高信号富细胞区。,T2WI,低,信 号,致密胶原纤维,。,T2WI,低信号区明显强化,是其特征！,T2WI高信号囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与,含有较新鲜的纤维组织成分有关。,肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。,MR表现T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。,本例,本例,颅内孤立性纤维瘤课件,（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。,ICH,：,Vim,，,CD34,CD99,bcl-2(+);,EMA(-/+),PR,小灶（,+,），,ki-67:LI3-5%.,（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性,CASE 2,1,Fem,ale,45y.,1Frdric Clarenc on,et al.Intracranial solitary fibrous tumor:Imaging findings.European Journal of Radiology.2011;80,387394,CASE 211Frdric Clarenc,CASE 3,2,2刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志J，2011,30(9):1265-8,CASE 322刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和,CASE 4,2,：,A 39-year-old female patient，SFT。,2Chan-Young Choi,et al.An intracranial malignant solitary fibrous tumor.Neuropathology 2011;31,177182,CASE 42：2Chan-Young Choi,鉴别诊断,血管周细胞瘤,脑膜瘤,神经鞘瘤,鉴别诊断血管周细胞瘤,血管周细胞瘤,(Hemangiopericytoma,HPC),同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。,瘤细胞核异型大,核分裂明显。,更具侵袭性,易发生复发与转移。,有丰富的网状纤维,但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。,血管更为丰富,具有特征性的不规则鹿角状血管。,免疫表型：,CD34弱阳性、局灶阳性,;Vimentin+;EMA多阳性。,血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC,瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。,无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。,常见血管流空影,。,多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。,血管周细胞瘤,(Hemangiopericytoma,HPC),瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。血管周细胞瘤,（右小脑幕下）血管周细胞瘤。,IHC,：,Vim,、,CD99,、,Bcl-2,、,SMA,：（,+,）；,CD34,：部分（,+,）,；,EMA,、,S-100,：（,-,）；,Ki-67LI,约,3%,（,+,）。,（右小脑幕下）血管周细胞瘤。,男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHO级）。,IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；,EMA，GFAP：（-）；,Ki-67:LI2%。,男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞,?（左颞顶枕）孤立性纤维性肿瘤。,免疫组化：Vimentin（+）、Bcl-2(+)、CD99（+）、,EMA灶区（+）,、Ki-67约1%（+）、S-100（-）、,CD34（-）,、HMB45（-）、Melan-A（-）、CK（-）。,?（左颞顶枕）孤立性纤维性肿瘤。,脑膜瘤,纤维型脑膜瘤。,瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化自由水含量减少，间质成分增多T2WI 信号较低；增强扫描明显均匀强化。,脑膜瘤多有“脑膜尾征”；,ISFT虽然多与脑膜附着，但增强扫描少见“脑膜尾征”。,脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。,脑膜瘤纤维型脑膜瘤。,女，,47,岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。,女，47岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。,神经鞘瘤,听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。,三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。,囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。,增强后，囊性部环形或分格状强化。,神经鞘瘤听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。,男，,2,8岁，左耳听力下降2年余。,（左桥小脑角区）神经鞘瘤。,男，28岁，左耳听力下降2年余。,女，,26,岁，右耳听力下降,1,年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。,女，26岁，右耳听力下降1年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。,颅内脑外孤立性肿块。,T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区致密胶原纤维）。,T2WI上可见明显低信号区，增强低信号区明显强化。,少见脑膜尾征。,少见邻近颅骨增厚。,小结,颅内脑外孤立性肿块。小结,Thank you!,Thank you!,