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I mary I mmune,thrombocytopen ia,ITP)既往亦称特发性血小板减,少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约,占出血性疾病总数的1/3,临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内出血,患者可有明显的乏力,症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,出现抗血小板自身抗体。,概,5,原发性免疫性血小板减少症(pnmary immune,thrombocytopenia)是儿童最常见的出血性疾病,过去也称“特,发性血小板减少性紫(idiopathie thrombocytopenic purpura,TP)。目前更倾向于命名为“免疫性血小板减少症,避,免使用“特发性”,而选择免疫性,以强调其与免疫相关的,疾病机制仍保留mP的缩写“:多数学者认为此病是由,于机体产生血小板自身抗体,导致血小板破坏过多;和(或),骨髓巨核细胞分化成熟障碍,导致血小板生成减少,从而出,现皮肤黏膜、脏器出血其发病机制涉及多种免疫细胞和,细胞因子。此病临床表现差异较大,轻症者仅有外周血血小,板下降而无出血表现,重症者可有内脏出血、甚至颅内出血,危及生命。,原发性免疫性血小板减少症(pnmary immune,6,概述,成人发病率:510/10万,育龄期女性发病率高于男,性,60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年,龄增高而增加。,概述,7,发病机制,1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏,2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量,异常,导致血小板生成不足,发病机制,8,病因,、免疫因素,1.血小板相关抗体(PAlg):,慢性ITP者,約75%存在抗血小板抗体,破坏血小,板;其抗体多为lgG或!gA;,若将PAIg阳性的TP患者的血清输给正常人,可,导致受者血小板减少,病因,9,病因,、免疫因素,2.细胞免疫紊乱,慢性ITP患者cD。+细胞显著增高,CD4+细胞明显减少,Ts和Th亚群失调,CD4+/CD0+下降,患者血小板数,目与cD+细胞比例呈负向相关,提示细胞免疫异常,是|TP的发病机制之,病因,10,病因,二、肝、脾的作用,肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗,体的主要部位。且含有大量巨噬细胞,也是,破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小,板的场所。,病因,11,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,12,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,13,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,14,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,15,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,16,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,17,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,18,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,19,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,20,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,21,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,22,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,23,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,24,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,25,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,26,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,27,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,28,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,29,儿童免疫性血小板减少症及护理课件,30,儿童免
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