,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,皮肤粘膜出血,Mucocutaneous hemorrhage,皮肤粘膜出血,1,定 义,Definition,机体止血或凝血功能障碍,皮肤粘膜自发性出血或轻,微外伤后难以止血,定 义 Definition,2,病因及发生机制,Etiology mechanism and Pathogenesis,病因及发生机制,3,五个基本病因,血管壁缺陷,血小板数量及功能异常,凝血因子缺乏或活性降低,血液中抗凝物质增多,纤维蛋白溶解亢进,五个基本病因 血管壁缺陷,4,血管壁功能,Capillary wall function,正常时小血管壁收缩具有止血作用,血管破损,小血管收缩,血缓慢流,初期止血,血管壁功能 Capillary wall func,5,血管壁功能异常,Capillary wall defect,遗传性出血性毛细血管扩张症,(,Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis),过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机,械性紫癜(purpura),严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、,化学物质或药物中毒,血管壁功能异常 Capillary wall defect,6,血小板止血功能,血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口,palt膜磷脂磷脂酶,释放花生四稀酸,转化,血栓烷,进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用,促进局部止血,血小板止血功能 血管损伤palt 相互粘,7,血小板异常,Platelet abnormality,血小板数量异常,血小板减少：,生成减少：再障、白血病,破坏过多：ITP,消耗过多：DIC,血小板增多：,原发性：骨髓增生性疾病,继发性 脾切除后,血小板功能异常,：,遗传性：血小板无力症,继发性：药物、尿毒症,血小板异常 Platelet abnormali,8,凝血功能,coagulation faction,凝血过程的三个阶段,凝血活酶的形成,凝血酶的形成,纤维蛋白的形成,抗凝与纤溶系统,凝血功能 coagulation faction凝血过程的,9,凝血功能障碍,Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低,遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症,继发性：严重肝病、VitK缺乏,循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样,抗凝物质增多,纤溶亢进：原发性纤溶亢进,继发性：临床多见（,DIC,）,凝血功能障碍Coagulation abnormality,10,临床表现,（一）,Clinical manifestation,瘀点 （petechia）,紫癜 （purpura）,瘀斑 (ecchymosis),皮下血肿（hematoma）,血疱,鼻出血,牙龈出血,临床表现（一）Clin,11,瘀点,petechia,特点：,直径2mm暗红色,四肢及躯干下部多见,不高出皮肤、按压不褪色,约一周完全吸收,鉴别：,小红痣,提示：,血小板减少和功能异常,瘀点petechia 特点：直径5mm 初：暗红或紫色,后：黄褐色、黄色或黄绿色,约两周完全吸收,部位,易摩擦、磕碰处、针刺处,提示,血管壁缺陷、凝血障碍,大片,严重凝血障碍、纤溶亢进、严重,血小板减少和功能异常,瘀斑ecchymosis 特点 直径5,14,皮下血肿,（hematoma）：,大片出血伴皮肤隆起,血疱,暗黑、紫红水疱状出血,常见于口腔、舌,鼻出血,（鼻衄）,牙龈出血,血小板减少、严重凝血障碍,维生素缺乏,皮下血肿（hematoma）：,15,临床表现,（二）,血管壁异常,：,瘀点、紫癜、瘀斑,血小板减少,：,广泛,血小板病,：,轻微（皮下、鼻出血,月经过多、手术出血不止）,凝血障碍,：,严重（内脏、肌肉出血,软组织血肿、关节腔出血）,临床表现（二）血管壁异常：瘀点、紫癜、,16,伴 随 症 状,accompanying symptoms,过敏性紫癜,血小板减少性紫癜,DIC,肝病：黄疸,血友病：自幼轻伤后出血不止,伴 随 症 状,17,问诊要点,（一）,出血时间、缓急、部位、范围、特点（自发性或损伤后）、诱因,是否伴有内脏出血,有无贫血及相关症状,问诊要点（一）出血时间、缓急、部位、,18,问诊要点,（二）,出血范围、部位、大小、分布、消退,时间、出血频度,初发时间：,幼时：家族史、发病者性别,成年：诱因（饮食、环境、,职业、药物毒物接触史）,目前情况：,过敏、外伤、感染、肝肾疾病,既往情况：,诊治经过、有无相关疾病,问诊要点（二）出血范围、部位、大小、分,19,发 绀,Cyanosis,发 绀,20,定 义,definition,血液中脱氧血红蛋白,(,deoxyhemoglobin,),含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色,广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象,定 义 definitio,21,发病机制,（一）,Mechanism,1g Hb约与1.34ml,氧结合饱和,(,fully saturated with oxygen,),正常血氧饱和度:95%,脱氧Hb浓度：,用血氧未饱和度表示,（,unsaturated oxygen,）,发病机制（一）,22,发病机制,（二）,理论上发绀：,脱氧Hb量5g/dl,（,动脉血氧饱和度,（SaO,2,）66%，动脉血氧分压（PaO,2,）,34mmHg。）,临床上发绀：,（Hb 浓度正常的患者）,SaO,2,85%口腔粘膜和舌面已发绀,此时脱氧Hb仅2.25g/dl。,发病机制（二）理论上发绀：,23,发病机制,（三）,发绀与Hb的相关性,血色素正常者,60%轻度发绀者 SaO,2,85%,红细胞增多症 发绀出现早,重度贫血（Hb6g/dl）发绀出现迟,发病机制（三）,24,发病机制,（四）,总结：,发绀是缺氧的典型表现，与未氧,合的Hb含量相关。,在正常Hb患者，发绀与SaO,2,相关,即发绀时SaO,2,。,在异常Hb患者，发绀与SaO,2,不,绝对相关,发病机制（四）总结：,25,病 因,Etiology,血液中脱氧Hb增多,*,呼吸系统疾病,*,心、血管疾病,*,吸入气中氧分压低,血液中存在异常血红蛋白衍生物,*,高铁血红蛋白血症,*,硫化血红蛋白血症,病 因 Etiology血液中脱,26,呼吸系统疾病,病因：通气、换气功能障碍,肺氧合作用不足,常见疾病,*,气道阻塞：异物、喉头水肿,*,肺实质与间质病变：COPD、肺炎,*,肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘,呼吸系统疾病,27,心脏疾病,病因：肺内气体交换障碍,心与大血管存在异常通道,常见疾病,*,心力衰竭,*,发绀型先天性心脏病,心脏疾病病因：肺内气体交换障碍,28,周围血管性发绀,（一）,peripheral cyanosis,病因：周围循环血流障碍,分类,*,淤血性,*,缺血性,周围血管性发绀（一）,29,周围血管性发绀,（二）,淤血性周围性发绀,*,体循环淤血、血流缓慢、O,2,在组织,中被过多摄取,*,右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎,局部静脉病变,周围血管性发绀（二）淤血性周围性发绀,30,周围性发绀,（三）,缺血性周围性发绀,*,心排出量减少或局部血流障碍致周,围组织血流灌注不足,*,休克、雷诺,(Raynaud),病、肢端发,绀症,周围性发绀（三）缺血性周围性发绀,31,吸入气中氧分压低,高原地区,吸入气氧分压低,肺泡内氧分压降低,动脉血氧饱和度下降,吸入气中氧分压低,32,异常Hb衍化物,高铁Hb血症,*,化学物质或药物中毒所致,*,先天性,硫化Hb血症,异常Hb衍化物高铁Hb血症,33,高铁Hb血症,（一）,药物或化学物质中毒使Hb分子中的Fe,+,被Fe,+,所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高铁Hb含量达到3g/dl时发绀。,高铁Hb血症（一）药物或化学物质中毒使H,34,高铁Hb血症,（二）,特点：,*,急骤出现、氧疗青紫不减,*,静脉血呈深棕色,*,静注亚甲蓝、大剂量维生素C,可使青紫消退,高铁Hb血症（二）特点：,35,高铁Hb血症,（三）,引起高铁Hb血症的化学物质或药物：,亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等,肠源性青紫症：,含亚硝酸盐的变质蔬菜,高铁Hb血症（三）引起高铁Hb血症的化学物质或,36,高铁Hb血症,（四）,先天性高铁Hb血症,*,自幼即有发绀,*,家族史,*,无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因,高铁Hb血症（四）先天性高铁Hb血症,37,硫化Hb血症,（一）,正常红细胞中不存在硫化Hb,当血中硫化Hb含量,0.5g/dl时则出现发绀,硫化Hb血症（一）正常红细胞中不存在硫化Hb,38,硫化Hb血症,（二）,先决条件：,*,肠内存在大量硫化氢,（同时有便秘或服用硫化物）,硫化Hb血症（二）先决条件：,39,硫化Hb血症,（三）,特点：,*,持续时间长,可达几个月或更长,*,血液兰褐色,硫化Hb血症（三）特点：,40,分 类,*,中心性发绀,(central cyanosis),*,周围性发绀,(peripheral cyanosis),*,混合性发绀,(mixed cyanosis),分 类,41,中心性发绀,central cyanosis,心、肺疾病引起SaO,2,特点,*,全身性发绀,（除四肢与面颊外),*,亦见于粘膜与躯干的皮肤,*,皮肤温暖,中心性发绀,42,周围性发绀,(peripheral cyanosis),特点,*,见于肢体末梢与下垂部位,*,皮肤温度低，加温后发绀消失,体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛,动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、,动脉搏动减弱或消失,周围性发绀(peripheral cyanosis)特点,43,混合性发绀,mixed cyanosis,中心性发绀和周围性发绀并存,见于心力衰竭,混合性发绀,44,伴 随 症 状,accompanying symptoms,呼吸困难,杵状指（趾）,病程较长,意识障碍和衰竭：,急性中毒、休克,伴 随 症,45,问 诊 要 点,发病年龄、性别、发病急缓,发绀部位、特点、伴随症状,诱因、时间、频率、病程,特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮食习惯、药物、化学物品,问 诊 要 点 发病年龄、性别、发,46,复习思考题,皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制,如何问诊皮肤黏膜出血,发绀的分类和临床表现,复习思考题 皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制,47,下次课程预习范围,临床心电图产生的原理与正常值,后续课程介绍,血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血,掌握病因、发病机理及临床意义,下次课程预习范围,48,