,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,pbc诊治共识版-课件,1,pbc诊治共识版-课件,2,pbc诊治共识版-课件,3,pbc诊治共识版-课件,4,pbc诊治共识版-课件,5,4.临床表现,4.临床表现,6,pbc诊治共识版-课件,7,5.1 生化学检查,5.1 生化学检查,8,自身抗体：,血清,AMA,是诊断,PBC,的特异性指标，特别是,M2,的阳性率为,90%-95%,。,但,AMA,阳性也见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常为一过性）；,此外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病；,约,50%,的,PBC,患者,ANA,阳性，包括,Sp100,、抗,Gp210,、抗,P62,、抗核板素,B,受体，在,AMA,阴性的,PBC,中，约,85%,有一种或一种以上的抗体阳性。,自身抗体：血清AMA是诊断PBC的特异性指标，特别是M2的阳,9,血清IgM升高,IgM升高时PBC的实验室特征之一；,IgM可有25倍的升高，甚至更高。,血清IgM升高IgM升高时PBC的实验室特征之一；,10,影像学检查,有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外胆道梗阻；,可疑者可行MRCP检查，以除外PSC或其他大胆道病变；,瞬时弹性测定评估肝纤维化程度。,影像学检查有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外胆道梗,11,病理改变：,病理改变：,12,分为四期,分为四期,13,6.,诊断要点：,6.诊断要点：,14,7.PBC,的治疗,7.PBC的治疗,15,pbc诊治共识版-课件,16,重叠综合症,重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条：,(1)PBC诊断标准：ALP2 ULN或GGT5ULN;AMA或AMA-M2阳性;肝组织活检显示汇管区胆管损伤。,(2)AIH诊断标准：ALT5 ULN;IgG2 ULN或SMA阳性;肝组织活检显示中度到重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死(界面性肝炎)。,对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗。,重叠综合症重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至,17,pbc诊治共识版-课件,18,谢谢,19,谢谢19,