单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第八章 糖代谢,第一节 多糖的酶促降解,*,第二节 葡萄糖的分解代谢,*,第三节 糖的合成代谢,*,第四节 糖代谢紊乱,*,第八章 糖代谢,1,第一节 多糖的酶促降解,一、多糖及寡糖的降解,1、淀粉水解,（1）-淀粉酶,无规则地水解,淀粉内部的-1，4糖苷键,产物为葡萄糖、麦芽糖和糊精的混合物,第一节 多糖的酶促降解,2,（2）-淀粉酶,外淀粉酶,作用于多糖的非还原端,-1，4糖苷键,产物为麦芽糖（主要产物）和糊精,（2）-淀粉酶,3,（3）-淀粉酶（葡萄糖淀粉酶）,外淀粉酶,-1，4糖苷键 和-1，6糖苷键,非还原端,葡萄糖,（4）脱支酶（R酶）,切下支链淀粉的分支链,-1，糖苷键,支链淀粉,（3）-淀粉酶（葡萄糖淀粉酶）,4,、糖原的磷酸解,糖原的磷酸解是在,脱支酶和,糖原磷酸化酶的作用下，加磷酸进行水解的过程。,脱支酶水解-1，6糖苷键切下,糖原的分支。,磷酸化酶从糖链的,非还原末端水解。,产物为 1-,磷酸,葡萄糖和少一个葡萄糖的糖原。,3、,寡糖的降解,（1）,麦芽糖 2葡萄糖,（2）,蔗糖 -葡萄糖+-果糖,（3）,乳糖 -半乳糖+,葡萄糖,麦芽糖酶,蔗糖酶,乳糖酶,、糖原的磷酸解麦芽糖酶蔗糖酶乳糖酶,5,二、糖的吸收和转运,*,消化吸收,分解,糖异生,来源,食物中的糖,肝糖原,非糖物质,（甘油、乳,糖、氨基酸等）,血糖,4.4mmol/L6.7mmolv/L,CO,2,、H,2,O、ATP,糖原,脂肪、氨基酸,去路,氧化分解,合成,转化,低血糖,尿糖,8.8mmol/L,血糖的来源与去路,二、糖的吸收和转运*消化吸收分解糖异生来源 食物中的糖,6,第二节 葡萄糖的分解代谢,生物体内葡萄糖（糖原）的分解主要有三条途径：,1.无O,2,情况下，葡萄糖（G）丙酮酸（Pyr）,乳酸（Lac）或乙醇,2.有O,2,情况下，G CO,2,+H,2,O（经三羧酸循环）,3.,有O,2,情况下，G CO,2,+H,2,O（经磷酸戊糖途径）,第二节 葡萄糖的分解代谢,7,一、无氧分解,酵解与发酵,酵解 glycolysis,细胞质中的酵解酶系统将Glc降解成丙酮酸，并生成ATP的过程。,发酵fermentation,乳酸发酵：厌氧有机体把酵解产生的NADH上的氢，传递给丙酮酸，生成乳酸。,酒精发酵：NADH中的氢传递给丙酮酸脱羧生成的乙醛，然后生成乙醇。,酵解,葡萄糖,丙酮酸+NADH,三羧酸循环,乳酸发酵,酒精发酵,O,2,厌氧,一、无氧分解酵解葡萄糖丙酮酸+NADH三羧酸循环O2,8,生醇发酵,糖的无氧分解简示,C,6,H,12,O,6,-2（2H）,2CH,3,COCOOH,2CH,3,CH(OH)COOH,+2(2H),-2CO,2,糖酵解,2CH,3,CHO,2CH,3,CH,2,OH,+2(2H),乳酸发酵,生醇发酵糖的无氧分解简示C6H12O6-2（2H）2CH3C,9,糖酵解亦称,EMP,pathway，以纪念,E,mbden，,M,ayerholf 和,P,arnas。,（1）磷酸己糖的生成。（G F-1,6-2P）,葡萄糖磷酸化形成6-磷酸葡萄糖,此反应基本不可逆，调节位点。,1、糖酵解的反应过程（EMP）,O,CH,2,OH,HO,OH,OH,OH,+,ATP,G激酶,O,CH,2,O,HO,OH,OH,OH,+,ADP,G,G-6-P,P,糖酵解亦称EMP pathway，以纪念E,10,6-磷酸葡萄糖,转变为,6-磷酸果糖,OH,OH,F-1,6-2P,O,CH,2,OH,OCH,2,OH,+,ATP,O,CH,2,O,OCH,2,OH,Mg,2+,F磷酸激酶,+,ADP,6-磷酸果糖,磷酸化为1，,6-二磷酸果糖,P,P,P,O,CH,2,OH,OCH,2,OH,OH,O,CH,2,O,HO,OH,OH,OH,已糖磷酸异构酶,F-6-P,反应可逆，反应方向由底物与产物的含量水平控制。,F-6-P的C,1,-OH更容易进步磷酸化,P,P,此反应不可逆，关键调节位点。,6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖OHOHF-1,6-2PO,11,O,CH,2,O,OCH,2,OH,OH,CH,2,O,C=O,CH,2,OH,DHAP,CHO,CHOH,CH,2,O,+,G-3-P,醛缩酶,DHAP,丙糖磷酸异构酶,G-3-P,1，,6-二磷酸果糖,裂解,磷酸丙糖异构化,（2）磷酸丙糖的生成。,P,P,P,P,OCH2OOCH2OHOHCH2OC=OCH2OHDHAPC,12,（3）磷酸丙糖生成丙酮酸,3-磷酸甘油醛氧化成1.3-二磷酸甘油酸,3-PG,C,H,O,CHOH,CH,2,O,+,NAD,+,+,Pi,CO,CHOH,CH,2,O,O,+,NADH,+H,+,甘油醛磷酸脱氢酶,CO,CHOH,CH,2,O,O,G-1,3-2P,+,ADP,COH,CHOH,CH,2,O,O,+,ATP,甘油酸磷酸激酶,1，3二磷酸甘油酸转化成3磷酸甘油酸,P,P,P,P,P,P,酵解过程中的首次氧化,（3）磷酸丙糖生成丙酮酸3-PGCHOCHOHCH2O+NA,13,CH,3,3磷酸甘油酸转化成2磷酸甘油酸,CO,3-PG,2-P-G,COOH,H,CO,CH,2,OH,烯醇化酶,COOH,CO,CH,2,+,H,2,O,PEP,COOH,CO,CH,2,+,ADP,丙酮酸激酶,COOH,COH,CH,2,+,ATP,COOH,H,CO,H,CH,2,-,COOH,H,CO,CH,2,OH,磷酸甘油酸变位酶,2磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸,磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸,COOH,磷酸甘油酸变位酶,P,P,P,P,P,此反应不可逆，调节位点。,唯一的一步非酶促反应,CH33磷酸甘油酸转化成2磷酸甘油酸 C,14,生物化学课件第八章_糖代谢,15,2、乳酸发酵与乙醇发酵,+,NAD,H,+,H,+,乳酸脱氢酶,COOH,C,H,O,H,CH,3,+,NAD,+,Pyr,Lac,COO,H,C=O,CH,3,丙酮酸脱羧酶,CHO,CH,3,+,CO,2,C,H,2,O,H,CH,3,+,NAD,H,+,H,+,乙醇脱氢酶,CHO,CH,3,+,NAD,+,（1）生成乳酸,（2）,生成乙醇,COOH,C=O,CH,3,2、乳酸发酵与乙醇发酵+NADH+H+乳酸脱,16,3、无氧分解的能量计算：,葡萄糖开始：,C,6,H,12,O,6,+2Pi+2ADP+2NAD,+,2CH,3,CHOHCOOH+2ATP,+2NADH+H,+,能量为：？,从糖原开始,C,6,H,12,O,6,+3ADP+3Pi+2NAD,+,2CH,3,CHOHCOOH+3ATP,+2NADH+H,+,能量为：？,3、无氧分解的能量计算：,17,4、糖酵解的调节,调节主要发生在三步不可逆反应，分别由三个调节酶（别构酶）催化,（1）、磷酸果糖激酶调节（关键限速步骤）,别构抑制：ATP、柠檬酸、脂肪酸和H,+,ATP：细胞内含有丰富的ATP时，此酶几乎无活性。,柠檬酸：高含量的柠檬酸是碳骨架过剩的信号。,H,+,：可防止肌肉中形成过量乳酸而使血液酸中毒。,激活剂：AMP、F-2,6-BP,在肝脏中，F-2，6-BP增加磷酸果糖激酶对F-6-P的亲和力，降低ATP的抑制效应,（2）,、,已糖激酶调节,别构抑制剂：G-6-P和ATP,别构激活剂：ADP,（3）、丙酮酸激酶调节,别构抑制：乙酰CoA、长链脂肪酸、Ala、ATP,激活剂：F-1.6-P、,共价调节：磷酸化抑制。去磷酸化激活。,4、糖酵解的调节,18,5、无氧分解的生物学意义,（1）糖的无氧分解普遍存在于动物、植物、微生,物中。,（2）在供氧不足时，可以迅速供能。,（3）工业生产产品，如乙醇、酸奶等。,5、无氧分解的生物学意义,19,葡萄糖的有氧氧化包括四个阶段:,糖酵解产生丙酮酸,（2丙酮酸、2ATP、2NADH）,丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA,三羧酸循环,（CO,2,、H,2,O、ATP、NADH）,呼吸链氧化磷酸化,（NADHATP）,二、有氧分解,二、有氧分解,20,1、糖酵解,与无氧分解大部分相同。不同之处是，3-磷酸甘油醛脱氢生成的,NADH+H,+,在有氧条件下进入呼吸链氧化生成水和ATP。,2、丙酮酸氧化生成乙酰CoA,多酶体系，位于线粒体膜上。,1、糖酵解,21,丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP,二氢硫辛酰转乙酰基酶（E,2,）使羟乙基氧化成乙酰基,E,2,将乙酰基转给CoA，生成乙酰-CoA,E,3,氧化E,2,上的还原型二氢硫辛酸,E,3,还原NAD+生成NADH,丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP,22,3、三羧酸循环,（TCA）,3、三羧酸循环（TCA）,23,（1）、,乙酰CoA+草酰乙酸柠檬酸,乙酰CoA与草酸乙酸结合成柠檬酸,柠檬酸异构化生成异柠檬酸,（1）、乙酰CoA+草酰乙酸柠檬酸乙酰CoA与草酸乙酸,24,第一次氧化脱羧,异柠檬酸脱氢酶是TCA中的第二个调节酶：,NAD,+,NADH+H,+,异柠檬酸脱氢酶,此反应是二羧酸转化和三羧酸转化的分界点,第一次氧化脱羧 NAD+NADH+H+异柠檬酸脱氢酶此,25,第二次氧化脱羧,-酮戊二酸脱氢酶系是TCA循环中的第三个调节酶：,第二次氧化脱羧-酮戊二酸脱氢酶系是TCA循环中的第三个,26,底物水平磷酸化,琥珀酰CoA合成酶（琥珀酰硫激酶）,这是TCA中唯一的底物水平磷酸化反应，直接生成GTP。,底物水平磷酸化琥珀酰CoA合成酶（琥珀酰硫激酶）,27,第三次氧化,丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂,琥珀酸脱氢酶,第三次氧化丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂琥珀酸脱氢酶,28,延胡索酸水化生成L-苹果酸,延胡索酸酶具有严格的立体专一性，OH只加入延胡索酸双键的一侧，因此只形成L-型苹果酸。,延胡索酸酶,延胡索酸水化生成L-苹果酸 延胡索酸酶具有严格的立体专一,29,第四次氧化,苹果酸脱氢,酶,第四次氧化苹果酸脱氢酶,30,（2）、一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。,TCA循环小结,（1）、三羧酸循环示意图,（2）、一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。,TCA循环小结,（1）、三羧酸循环示意图,底物水平的磷酸化,（2）、一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，,31,C,6,H,12,O,6,+10NAD,+,+2FAD+4ADP+4Pi,6CO,2,+10NADH+10H,+,+6H,2,O,+2FADH,2,+4ATP,（3）、TCA的总反应式,G CO,2,+H,2,O 产生ATP,32 个,G CO,2,+H,2,O 产生ATP,33个,（肌肉、神经组织中36个）,C6H12O6+10NAD+2FAD+4ADP,32,4、葡萄糖有氧分解的生物学意义,（1）广泛存在于生物界。,（2）比无氧分解提供更多能量。,（3）有氧分解中的三羧酸循环是三大营养物质最终代谢途径。,（4）有氧分解是糖类、脂肪、蛋白质代谢联系的桥梁。,草酰乙酸、-酮戊二酸、柠檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等,又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、胆固醇、卟啉等的原料。,4、葡萄糖有氧分解的生物学意义,33,反应,酶,ATP消耗,产生ATP方式,ATP数量,合计,糖 酵 解,已糖激酶,-,7,磷酸果糖激酶,-,磷酸甘油醛脱氢酶,NADH,*2.5,磷酸甘油酸激酶,底物水平磷酸化,*,丙酮酸激酶,底物水平磷酸化,*,丙酮酸氧化脱羧,丙酮酸脱氢酶复合物,NADH,*2.5,5,TCA,异柠檬酸脱氢酶,NADH,*2.5,20,-酮戊二酸脱氢酶复合物,NADH,*2.5,琥珀酸脱氢酶,FADH,2,*1.5,苹果酸脱氢酶,NADH,*2.5,琥珀酰CoA合成酶,底物水平磷酸化,*,Glc彻底氧化产生的ATP数量,反应酶 ATP消耗 产生ATP方式 ATP数量 合计 糖,34,三、磷酸戊糖途径,1、磷酸戊糖途径的反应过程,