,.,*,蚕豆病,.,蚕豆病.,什么是蚕豆病,蚕豆病是一种,6-,磷酸葡萄糖脱氢酶（,G-6-PD,）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性,葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶,（,G-6-PD,）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。,好发于儿童，尤男性。,多见于,3,5,月蚕豆成熟季节。,什么是蚕豆病蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）,易发人群,这种病多见于儿童，男性患者约占,90%,以上。大多食蚕豆后,1,至,2,天发病，早期症 状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身,黄疸,，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。,易发人群 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食,临床表现,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续,3,日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约,50%,患者,脾大,。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于,1,2,日内死亡。,临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，,诊断特征,1.,有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。,2.,临床特点：,潜伏期数小时至,48,小时。,中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续,3,日左右。实验检查：高铁血红蛋白还原试验。,诊断特征1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。,病情介绍,29,床肖宗旭，男，,3,岁。,2016,4,25,入院。,主诉：尿黄,3,天，皮肤黄染,2,天。,现病史：患儿,3,天前有进食蚕豆，,3,天前发现患儿小便色黄，昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及腹泻，无咳嗽、喘息、呼吸困难。,2,天前发现皮肤黄染，今天加重，在当地诊所就医后口服胃蛋白酶颗粒,1,次。来我院就诊，门诊以“蚕豆病？”收入院。,起病来，患儿精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常。,既往史：无。,病情介绍29床肖宗旭，男，3岁。2016425入院。,查体,体温：,37.3,，脉膊：,140,次,/,分，呼吸：,28,次,/,分，体重：,16kg,。神志清楚，面色苍黄，皮肤、巩膜黄染，口唇欠红润，咽部充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音粗糙，心音有力，律齐，无杂音，腹软，肠鸣音正常，四肢肌张力正常，各病理征阴性。,查体体温：37.3，脉膊：140次/分，呼吸：28次/分，体,治疗,1.,完善相关的辅助检查。,2.,对症治疗：退热、碱化尿液，必要时输血、补液等。,3.,抗感染：头替、喜炎平。,4.,合理饮食：避免进食蚕豆及蚕豆制品。,5.,据病情变化调节整诊疗计划。,治疗1.完善相关的辅助检查。,辅助检查,白细胞,10.7,，红细胞,1.79,，血红蛋白,59,，血小板,306,，中性细胞比率,72.3,，淋巴细胞比率,22.4,；血型,B,型，,Rh,阳性；,肝功能：碱性磷酸酶,192,；总蛋白,63.6,，白蛋白,41.5,，球蛋白,22.1,，白球比,1.88,，总胆红素,89.8,，直接胆红素,13.1,肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输血，表示后果自负，建议转上级医院治疗。,辅助检查白细胞10.7，红细胞1.79，血红蛋白59，血小,急救处理,1.,人工催吐。,2.,予,1,：,5000,高锰酸钾溶液洗胃。,3.25%,硫酸镁口服导泻。,4.,予大剂量糖皮质激素。,5.,必要时换血或输入鲜血。,6.,碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治,溶血性尿毒症综合征,。,7.,对症处理。,急救处理 1.人工催吐。,护理诊断,组织灌注量不足,与溶血引起的急性贫有关。,营养不足,低于机体需要量 与病情导致食欲减退有关。,血红蛋白尿,有皮肤完整性受损的危险,与溶血引发的黄疸有关,焦虑,护理诊断组织灌注量不足 与溶血引起的急性贫有关。,护理措施,1.,及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休克。,2.,给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。,3.,吸氧，改善缺氧状况。,4.,密切监测病情。对严重贫血、高热、休克和心肾功能不全的患儿应每小时测量,T,、,P,、,R,，观察神志、面色的变化，并做好记录。记录,24,小时出入量。,护理措施1.及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫血，提供,5.,遵医嘱给予药物治疗。,6.,心理护理，根据患儿的病情变化做好患 儿及家属的心理护理，以增强治疗效果。,5.遵医嘱给予药物治疗。,健康宣教,预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食蚕豆，以免乳儿退过吮奶而发病。,对患者除禁食蚕豆，每年,3,5,月还应远离蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。,健康宣教预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。有此病的哺乳期妇,输血的注意事项,1.,输血前必须严格检查全血的外观，血袋有无渗漏，血液颜色是否合格；双人核对患者交叉配血报告单。,2.,严格执行三查十一对。,3.,血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得超过三十分钟。,4.,输血前后用生理盐水冲洗管道。,5.,注意观察患者的体温。,输血的注意事项1.输血前必须严格检查全血的外观，血袋有无渗漏,输血反应的处理流程,立即停止输血更换输液管改为生理盐水报告医生遵医嘱用药严密观察并做好记录报告护士长上报输血科保留血袋抽取患者血样保留余血封存送检。,输血反应的处理流程立即停止输血更换输液管改,谢谢观赏,谢谢观赏,