单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,有关口腔的免疫性疾病,天疱疮,AIDS,引起的口腔念珠菌病,系统性红斑狼疮,慢性硬化性唾液腺炎,概述：一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。预后差。,四型,寻常性,(90%),增殖性,落叶性,红斑性,口腔黏膜病,/,天疱疮,(pemphigus),病因,：,自身免疫性疾病，细胞黏附分子桥粒蛋白为本病的抗原。,桥粒钙依赖性粘附蛋白,附着斑蛋白,桥粒芯糖蛋白,(desmogleins),桥粒芯胶粘蛋白,(desmocollins),桥粒斑珠蛋白,(plakoglobin),桥粒斑蛋白,(desmoplakins),桥粒,自身,抗原,临床表现,年龄：,40-60,岁居多,性别：女性稍多,部位：软腭，颊，龈多见,体征：,1,疱壁薄易破,糜烂，继发感染，疼痛,2,周缘扩展现象,3,尼氏征阳性,死亡率：较高,Palate,Buccal Mucosa,Ventral Tongue,Gingiva,Skin,病理改变,1,棘层松解，上皮内疱形成,2,基底细胞与棘细胞分离呈疱,3,天疱疮细胞：,松解的棘细胞肿胀呈圆形，边缘齿状，核大深染，胞浆少有晕环围绕核周围,3,不规则乳头突起呈绒毛状，表面单层基底细胞排列。,4,固有层炎细胞浸润：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,5,免疫荧光：细胞间抗体阳性,免疫病理：,直接免疫荧光检查,：可见病变部位及其相邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色网状荧光图形，主,要是,IgG,，少数为,IgM,和,IgA,免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细胞膜周围可见翠绿色的荧光环。,间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是,IgG,，抗体的滴度与病情活动的严重程度常成比例。,艾滋病,口腔表现,念珠菌病：,白色念珠菌感染,(),毛状白斑：,EB,病毒感染,白色毛状病损,HIV,相关,龈炎,:,牙龈局灶性肿大或龈缘呈一条火红色带,HIV,相关,坏死性龈炎,:,牙间乳头破坏,HIV,相关,牙周炎,Kaposi肉瘤,非何杰金氏淋巴瘤,病因：,白色念珠菌感染,临床表现,年龄：儿童和老年人，,AIDS,部位：皮肤粘膜，偶能引起内脏感染,分型：,急性假膜性念珠菌病（雪口）,慢性增生性念珠菌病（白斑型念珠菌病）,慢性萎缩性念珠菌病（托牙性口炎,),口腔念珠菌病（鹅口疮）,（四）,HIV,感染的免疫学特征,1,CD4,T,细胞数量显著减少。,2,Th1,细胞与,Th2,细胞平衡失调。,3,抗原呈递细胞功能降低。,4,B,细胞功能异常，表现为多克隆激活、高,Ig,血症和产生多种自身抗体。,免疫学检测,AIDS,患者,正常,(,10,9,/L),CD4,0.2,1(0.8,1.2),CD4/CD8,1,1.2,2.1,淋巴细胞总数,1,2,3,流式细胞仪测定,五、获得性免疫缺陷病的检测,HIV,感染的免疫学诊断方法主要包括：,检测病毒抗原,抗病毒抗体,免疫细胞数目和功能,检测标本,抗体检测：血液（清）、尿液、唾液,抗原检测：血清（浆）,核酸检测：血清（浆）,病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液,CD4,细胞检测：血液,病毒载量测定：血清（浆）,慢性盘状红斑狼疮,病因,本病为自身免疫性疾病。,临床表现,皮损好发于口颊部的皮肤和粘膜。双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，呈鲜红色的斑，其上覆盖白色鳞屑，称之为蝴蝶斑。口腔部位多发生于唇颊粘膜为红斑样病损。如图：,粘膜红斑样病损,蝴蝶斑,唇粘膜病损,【免疫学检查】,免疫球蛋白：活动期血IgGIgA和IgM均增高,尤以IgG为著,非活动期病例增多不明显或不增高有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性；,补体测定：,。,总补体CH50可反映系统性红斑狼疮的临床活动程度。当疾病活动，尤其是肾炎时，CH50降低，病情改善后CH50上升。血清补体降低见于急性病人、活动性狼疮性肾炎，以及累及中枢神经系统、广泛累及皮肤的病人，其中以补体成分中C3水平最敏感，可随病情控制或恢复，逐步亡升至正常。,直接免疫荧光技术：可在病损部位基底膜区域检测有免疫球蛋白、补体沉积形成一段翠绿色的荧光带，又称为,狼疮带,。如图,：,抗核抗体实验(ANA)：,本试验敏感性高特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA以小鼠肝细胞或某些培养细胞(如Hep-2)作抗原片，将病人血清加到抗原片上。如果血清中含ANA就会与细胞核成分特异性结合。加入荧光素标记的抗人IgG抗体又可与ANA结合，在荧光显微镜下可见细胞核部位呈现荧光。,慢性硬化性唾液腺炎,唾液腺慢性、进行性、炎症性疾病，伴有纤维化和无痛性肿胀。又称Kuttner瘤,多发于下颌下腺，多数唾液腺内含有反应性滤泡增生，提示免疫反应参与其中,与逆行性感染、异物和涎石引起的唾液排出障碍或自身免疫病有关,病理改变,镜下主要表现为下颌下腺导管周围纤维化，小叶间结缔组织显著增生，并有玻璃样变性,导管扩张，导管上皮可发生鳞状上皮化生,腺泡萎缩消失，为淋巴细胞取代，可形成淋巴滤泡,临床表现,好发于成人男性,主要表现为单侧下颌下腺无痛性肿胀，病期长达数月至十余年,挤压下颌下腺有黏稠的脓性分泌物自导管口流出。下颌下腺造影显示腺泡消失和导管扩张,免疫学检查：血清中嗜酸粒细胞,球蛋白,IgG4,其中IgG4/IgG阳性浆细胞45%,病变组织内有大量IgG4阳性浆细胞浸润,