单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,免疫缺陷病总论及护理,免疫缺陷病总论及护理,1,一、免疫缺陷病总论,二、免疫缺陷病的护理,一、免疫缺陷病总论,2,免疫缺陷病总论,免疫是机体的一种生理性保护反应，其本质是识别自身、排斥异己。,人类免疫系统是由细胞和体液成分协同构成的动态网络，它具有三种基本功能：,1,、,抵御病原微生物及毒素侵袭；,2,、,清除衰老、损伤或死亡的细胞组织，稳定机体内环境；,3,、,免疫监视，识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞。,免疫缺陷病总论 免疫是机体的一种生理性保护反应，其,3,免疫缺陷病总论及护理概要ppt课件,4,人类免疫反应分为：两大类,1,、非特异性免疫反应,2,、特异性免疫反应,特异性体液免疫,特异性细胞免疫,人类免疫反应分为：两大类特异性体液免疫特异性细胞免疫,5,小儿免疫系统发育特点,（一）小儿非特异性免疫特点,（二）小儿特异性细胞免疫特点,（三）小儿特异性体液免疫特点,小儿免疫系统发育特点（一）小儿非特异性免疫特点,6,小儿免疫功能障碍的类型,免疫功能障碍是指机体由于各种原因发生的免疫系统功能低下、缺陷或异常免疫反应，其可引起反复感染或自身免疫性疾病。,类型：按发病机制分为,（一）免疫功能缺如（或低下）型,（二）免疫功能亢进型,小儿免疫功能障碍的类型 免疫功能障碍是指机体由于各,7,（一）免疫功能缺如（或低下）型,1,、原发性免疫缺陷病（,PID,）：小儿,PID,较为 常见的有：,X-,连锁无丙种球蛋白血症（,XLA,）、,X-,连锁高,IgM,血症（,XL HIM,）及,X-,连锁严重联合免疫缺陷病。,2,、继发性免疫缺陷病（,SID,）：引起,SID,的因素很多，主要包括：感染、营养紊乱、疾病（如肿瘤、肾病综合征、肠吸收不良）、药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）等。,（一）免疫功能缺如（或低下）型,8,原发性免疫缺陷病,由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍，称为原发性免疫缺陷病,（PID）,。,分类：,1.,抗体缺陷病,2.T,细胞免疫缺陷,3.,联合免疫缺陷病,4.,吞噬细胞缺陷,5.,补体缺陷,原发性免疫缺陷病 由遗传因素或先天性免疫系统发,9,继发性免疫缺陷病,由后天因素（如感染、营养、疾病、药物等）引起的免疫功能障碍，称为继发性免疫缺陷病,（SID）,或获得性免疫缺陷病。,常见原因：,1.,感染,2.,免疫抑制治疗,3.,营养不良,4.,其他,继发性免疫缺陷病 由后天因素（如感染、营养、疾病,10,（二）免疫功能亢进型,机体被某种抗原性物质致敏后，再次与其类似抗原性物质接触后所产生的过强的免疫反应，或针对机体自身的成分产生了免疫，常导致机体的组织损伤或功能障碍。,临床常见的,I-IV,型变态反应（如过敏症、支气管哮喘、变态性皮肤病等）和某些结缔组织病，均属于此类免疫功能障碍性疾病。,（二）免疫功能亢进型,11,免疫缺陷病患儿的护理,（一）护理评估：,1.病史,：,感染病史,预防接种史,家族史,2.症状与体征,3.辅助检查,免疫缺陷病患儿的护理（一）护理评估：,12,免疫缺陷病的实验室检查,初筛试验,进一步检查,特殊或研究性实验,1.B,细胞缺陷,血,IgG,、,A,、,M,水平,同族凝集素,嗜异凝集素,抗链球菌溶血素,“,O”,抗体,分泌型,IgA,水平,B,细胞计数（,CD19,或,CD20,）,IgG,亚类,IgD,和,IgE,水平,抗体反应（破伤风，白喉，风疹，流感杆菌疫苗反应）,抗体反应（伤寒，肺炎球菌疫苗反应）,侧位咽部腺样体,X,片,B,细胞表型分型,淋巴结活检,抗体反应,体内,Ig,半衰期,体外,Ig,合成,B,细胞活化增殖功能,基因突变分析,免疫缺陷病的实验室检查 初筛试验,13,免疫缺陷病的实验室检查,初筛试验,进一步检查,特殊或研究性实验,2.T,细胞缺陷,外周血淋巴细胞计数及形态,胸部胸腺影,X,片,迟发皮肤过敏试验 （腮腺炎，念珠菌，破伤风类毒素，毛霉菌素，结核菌或衍生物）,T细胞亚群计数（CD3，CD4，CD8）,丝裂原增殖反应或湿合淋巴细胞培养,HLA配型,染色体分析,T,细胞表型分型,细胞因子及其受体测定,（如,IL-2,，,IFN-r,TNF-r,）,细胞毒细胞功能（,NK,，,CTL,，,ADCC,）酶测定：,ADA,，,PNP,，皮肤，胸腺活检，胸腺素测定，细胞活化功能,基因突变分析,免疫缺陷病的实验室检查 初筛试验,14,免疫缺陷病的实验室检查,初筛试验,进一步检查,特殊或研究性实验,3.,吞噬细胞,白细胞计数及形态学,NBT,试验,IgE,水平,化学发光试验,白细胞动力观察,移动和趋化性,吞噬功能测定,杀菌功能测定,粘附分子测定（,CD11b,，,CD18,，选择素配体）,变形性粘附和凝集功能测定,氧化代谢功能测定,酶测定（,MPO,，,G6PD,，,NADPH,氧化酶）,基因突变分析,免疫缺陷病的实验室检查 初筛试验,15,免疫缺陷病的实验室检查,初筛试验,进一步检查,特殊或研究性实验,4.补体缺陷,CH50活性,C3水平,C4水平,调理素测定,各补体成分测定,补体活化成分测定（,C3a,，,C4a,，,C4d,，,C5a,）,补体旁路测定,补体功能测定（趋化因子，免疫粘附）,同种异体分析,免疫缺陷病的实验室检查 初筛试验,16,（二）,护理,诊断：,1.反复感染,2.发热,3.生长发育障碍,4.有并发恶性肿瘤危险,（二）护理诊断：,17,(,三,),治疗：,1.,治疗原则,2.,应用免疫制剂,3.,免疫重建,4.,基因治疗,(三)治疗：,18,（四）护理措施：,1.,一般护理,2.,对症治疗的护理,3.,原发疾病的护理,4.,药物治疗的护理,（四）护理措施：,19,5.,替代治疗的护理,6.,免疫重建治疗的,护理,7.,健康教育,5.替代治疗的护理,20,思考题：,1.,免疫缺陷病,的分类？,2.,免疫缺陷病,的护理诊断？,思考题：,21,参考书目：,胡亚美，江载芳主编,.,诸福棠实用儿科学,.,第,7,版,.,北京：人民卫生出版社，,2002,：,1437.,参考书目：,22,谢谢！,谢谢！,23,