单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第二十章第二节,皮肌炎,教学目的：,1,掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点,2,熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎,与系统性红斑狼疮的鉴别诊断,3,了解：病因及发病机制、治疗原则,教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点,教学难点：皮肌炎的临床表现,定义,皮肌炎,(dermatomyositis),是一种主要累及皮肤,和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢,性发病为主。,病因与发病机制,1.,自身免疫,抗,Jo-1,抗体、抗,PL-7,抗体阳性,血管周围有,CD4,+,T,淋巴细胞浸润,血管壁基底膜有,IgG,、,IgM,和,C3,沉积,免疫抑制疗法有效,2.感染,儿童发病前常有上呼吸道感染病史,病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒,弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效,3.肿瘤,常合并恶性肿瘤,肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解,肿瘤复发时皮肌炎症状常加重,4.遗传,HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高,流行病学,任何年龄均可发病,10,岁以前的儿童、,4060,岁成人好发,男女之比为,1:2,临床分型,成人皮肌炎,皮肌炎伴发恶性肿瘤,儿童皮肌炎,重叠综合征中的皮肌炎,无肌病性皮肌炎,多发性肌炎,临床表现,1.,皮肤表现,以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑,Gottron,征：指,(,趾,),、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张,皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张,其他：肩后部、颈部、上胸部,V,字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象,通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤,2.,肌肉表现,四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛,-,举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难,呼吸肌、心肌,-,呼吸困难、心悸、心衰,肛门及膀胱括约肌,-,大小便失禁,消化器官平滑肌,-,蠕动减弱、功能紊乱,3.,其他表现,发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛,间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎,胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘,肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿,4.,并发症：恶性肿瘤,20%,成人患者合并，,40,岁以上发生率更高,各种恶性肿瘤均可发生,恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显,部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转,实验室检测,1.,常规检查：,贫血、,WBC,增多,蛋白尿,血沉增快,C,反应蛋白阳性,2.,免疫学异常：,2,、,球蛋白升高,血清免疫球蛋白增高,细胞免疫功能降低,部分,ANA,、抗,Mi,、,PM1,、,Jo1,抗体阳性,3.,血清肌酶谱：,CK,、,ALD,、,AST,、,ALT,、,LDH,升高,与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性,肌力改善前,34,周降低,临床复发前,56,周升高,4.,肌电图：,取疼痛和压痛明显的肌肉,表现为肌源性损害相,用于鉴别肌源性损害和神经源性损害,5.其他：,血清肌红蛋白升高，早于CK,尿肌酸排泄增加，0.2/d,组织病理,1.,皮肤病理变化：,无特异性，早中期似,SLE,，晚期似硬皮病,表皮萎缩、基底细胞液化变性,血管及附属器周围淋巴细胞浸润,晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张,2,.,肌肉病理变化：,取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉,肌纤维变性、间质血管周围炎性病变,晚期肌肉纤维化、萎缩,诊断和鉴别诊断,1,.,诊断要点：,典型皮损,对称性四肢近端肌群和颈部肌无力,血清肌酶升高,肌电图为肌源性损害,肌肉活检符合肌炎病理改变,2,.,鉴别诊断：,系统性红斑狼疮,系统性硬皮病,进行性肌营养不良,重症肌无力,感染性肌病,皮肌炎,系统性红斑狼疮,皮疹,上眼睑紫红斑、,Gottron,征,蝶形红斑,光敏感,常无,常有,关节炎,少见,常有,肌无力,明显,无或轻,肾损害,少见,常见,WBC,正常或增高,常减少,ANA,偶有低滴度,阳性,血清肌酶,阳性,正常,尿肌酸,阳性,正常,病理,肌肉炎症改变,无肌肉病理改变,治疗,1,.,一般治疗：,急性期卧床休息,加强营养,避免日晒，注意保暖,积极排查恶性肿瘤,慢性期加强功能锻炼,2,.,外用药物治疗：,糖皮质激素制剂,遮光剂,非特异性润肤剂,3.,系统治疗：,糖皮质激素：,0.51.5mg/(kg.d),，重者冲击,免疫抑制剂：与激素联用或单用,免疫调节剂：转移因子、胸腺肽,蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇,其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药,预后,慢性病程，预后良好，少数预后不良,影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚,主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累,小结,主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、,Gottron,征、皮肤异色症,根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断,根据病情的活动程度选择激素剂量治疗,思考题,皮肌炎的特征性皮损有哪些？,Thanks!,