单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/7/4,#,第五章,支气管扩张症,重点难点,熟悉,了解,掌握,支气管扩张症的病因,、发病机制、,病理生理、临床表现、诊断和鉴别诊断,支气管扩张症的治疗原则,支气管扩张症的流行病学,支气管扩张症的定义,支气管扩张症的,流行病学,支气管扩张症的病因和发病机制,支气管扩张症的病理生理,支气管扩张症的临床表现,支气管扩张症的辅助检查,支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,支气管扩张症的治疗,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的定义,支气管扩张症,（bronchiectasis）是由,多,种原因引起,的,，,大多,继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞,后,，,反复,发生支气管化脓性炎,症,，,致使,支气管壁结构,破坏,，,管壁,增,厚,，,引起,支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称,主要分为囊性纤维化（cystic,fibrosis,，,CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的流行病学,支气管扩张症的患病率各国报道差别较大,，,约为,（,152,）,/10万,我国报道40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%,部分慢阻肺,病人,合并支气管扩张的比例高达30,%,，,慢阻肺合并支气管扩张者病死率增加一倍,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的病因和发病机制,免疫缺陷或异常,原发性免疫缺陷：低免疫球蛋白血症,继发性免疫缺陷：长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性白血病、肺移植后,免疫功能异常：类风湿关节炎、ABPA,病因,感染,细菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌,真菌：曲霉菌,分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分支杆菌,病毒：腺病毒、流感病毒,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的病因和发病机制,其他,气道阻塞：异物、肿瘤、外源性压迫,毒性物质吸入：,氨气,，,氯气,、二氧化氮,炎症性肠病,病因,先天性遗传疾病,1,-抗胰蛋白酶缺乏,原发纤毛不动综合征,囊性纤维化,淋巴管性,/,淋巴结：淋巴结病,黄甲综合征,气管支气管性：巨大气管-支气管症、先天性支气管发育不良,血管性：肺隔离症,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的病因和发病机制,发病机制,恶性循环假说,气道炎症,气道廓清障碍,反复细菌感染,痰液聚集、气道梗阻,加重气道炎症,气道壁破坏、增厚、管腔扩张,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的病理生理,位于段或亚段支气管管壁破坏和炎性改变,，,受累管壁的结构,，,包括软骨,、,肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代,，,进而形成三种不同类型,柱状扩张：,支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,，,远处的小气道往往被分泌物阻塞,囊状扩张：,扩张支气管腔呈囊状改变,，,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构,不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的临床表现,症状,咳嗽,咳痰：,黏液,性,，,黏液,脓性或脓性,静置后可分层,咯血：,“,干性支气管扩张,”,以咯血为唯一症状,呼吸困难、喘息：,广泛的支气管扩张,或合并慢阻肺,体征,肺部湿性啰音,杵状指,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的辅助检查,影像学检查,胸片,轻症者可正常,中重症病人可见环状、双轨状影像、支气管管壁增厚,内科学（第,9,版）,六、支气管扩张症的辅助检查,影像学检查,胸部高分辨,CT,支气管呈柱状及囊状改变,气道壁增厚,“,双轨征,”,“,印戒征,”,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的辅助检查,实验室检查,血常规和炎症标志物：有无急性感染,血清免疫球蛋白：有无免疫功能缺陷,血气分析：是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症,微生物学检查：痰培养,+,药敏,其他：类风湿因子、自身抗体、特异性,IgE,等,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的辅助检查,其他特殊检查,纤维支气管镜检查：病原学诊断及病理诊断,肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,诊断流程,拟诊支气管扩张,确诊支气管扩张,病情评估,鉴别诊断,病因学诊断,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,鉴别诊断,慢性支气管炎：多,见,中年以上,病人，秋冬,季反复咳嗽、,咳痰，,但无反复咯血史,肺脓肿：,起病急,，,有高热,、咳嗽、大量脓臭痰。X,线检查可见局部浓密炎症阴影,，,内有空腔液平,肺结核：常有低热、盗汗、乏力、,消瘦等结核毒性症状,，,干,、,湿啰音多局限于上肺,，,X,线胸片和痰结核菌检查可作出诊断,内科学（第,9,版）,七、支气管扩张症的诊断和鉴别诊断,鉴别诊断,先天性肺囊肿：X,线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,，,壁较薄,，,周围组织无炎症浸润,弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT,显示弥漫分布的小结节影,，,大环内酯类抗生素治疗有效,支气管肺癌：可有咳嗽,、,咳痰,、,痰中带血,，,大咯血少见,。,影像学,，,痰细胞学,，,支气管镜检查等有助于确诊,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的治疗,治疗流程,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的治疗,治疗基础疾病,控制感染：开始经验性治疗前及时送检痰培养,判断有无铜绿假单胞菌感染危险因素,有无特殊病原体感染：曲霉菌、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的治疗,改善气流受限：支气管舒张剂,清除气道分泌物,物理排痰：体位引流、雾化治疗,药物排痰：粘液溶解,剂，痰,液促排,剂，抗氧化剂,等,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的治疗,免疫调节剂：减少急性发作,治疗咯血,少量：口服止血药对症治疗,中量：静脉用止血药：垂体后叶素、酚妥拉明,大量：保持气道,通畅，防止,窒息,药物止血无效者可考虑介入治疗或外科手术,内科学（第,9,版）,支气管扩张症的治疗,外科治疗,外科手术,支气管动脉栓塞术,肺移植,支气管扩张症是由各种原因引起的支气管化脓性炎,症，致使,支气管壁结构,破坏，管壁,增,厚，引起,支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病,根据病人慢性咳嗽、咳脓痰、反复,咯血，加之,HRCT,检查，即,可明确支气管扩张的诊断,治疗原则包括：治疗基础,疾病，积极,控制,感染，清,除气道,分泌物，改善,气流受,限，调节,免疫,功能，发生,大咯血时需谨防,窒息，内科,治疗无效者可考虑介入治疗或外科手术,