,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第六篇 血液系统疾病P563第一章 总论,主讲 周毅,第六篇 血液系统疾病P563第一章 总论,1,课时安排：1节,教学课型：理论课,教学目的要求：,掌握:,造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义。,熟悉：,血液系统常见疾病类型、血液系统疾病的诊断方法和治疗措施,了解：实验室检查方法,2,教学重点与教学难点,重点,:造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义,血液系统疾病常见类型,难点,:血液系统疾病诊断方法和治疗。,教学方法：讲授法,教学手段：多媒体,3,第一章 总论,血液系统包含,：,血液、造血器官,血液包含,：血浆、RBC、WBC、Pt,主要造血器官包括,:骨髓、胸腺、脾和淋巴结,第一章 总论,4,造血微循环：,包含,骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质,基质细胞：,是指骨髓中的：,网状细胞,内皮细胞,成纤维细胞,巨噬细胞,脂肪细胞,细胞外基质：,是指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。,5,一.造血干细胞和造血,造血干细胞(HSC):,1.定义:,是一种多能干细胞,是各种血液细胞,与免疫细胞的起始细胞。,可以增殖分化成为各种：,淋巴细胞,浆细胞,红细胞,血小板,单核细胞,各种粒细胞等,一.造血干细胞和造血,6,2.,造血干细胞（HSC）存在部位:,胎肝,骨髓(主要),外周血,脐带血,胎盘,血,2.造血干细胞（HSC）存在部位:,7,3.集落形成细胞(CFC),粒-单系集落形成单位(CFU-GM),红系爆式集落形成单位(BFU-E),红系集落形成单位(CFU-E),混合集落形成单位(CFU-G)Mix或CFU-GEMM,),3.集落形成细胞(CFC),8,二、淋巴系统与单核细胞系统,（一）淋巴系统：是免疫系统的一部分,1.中枢淋巴器官包括:,胸腺:,为机体的重要淋巴器官，其功能与免疫紧密相关，,分泌胸腺激素及激素类物质,，具内分泌机能的器官,位于胸腔前纵隔,。,胚胎肝,骨髓(出生后),二、淋巴系统与单核细胞系统,9,2.外周淋巴器官:包括,淋巴结,扁桃体,脾,沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织,2.外周淋巴器官:包括,10,3.骨髓中的造血干细胞分化成淋巴细胞,T细胞,在胸腺中成熟:参与细胞免疫,B细胞,在骨髓中成熟:组成体液免疫,3.骨髓中的造血干细胞分化成淋巴细胞,11,与造血干细胞(HSC)受损有关的疾病:,再生障碍性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,急性非淋巴细胞白血病,骨髓增生性疾病,与造血干细胞(HSC)受损有关的疾病:,12,(二)单核-吞噬细胞系统:,包括骨髓内的,原、幼单核细胞,血液单核细胞,淋巴结,脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞,肺泡巨噬细胞,肝的Kupffer细胞,神经系统的小神经胶质细胞,(二)单核-吞噬细胞系统:包括骨髓内的,13,三.血液系统疾病,(一)红细胞疾病,缺铁性贫血,营养性巨幼细胞性贫血,巨幼细胞性贫血等,红细胞增多症,三.血液系统疾病,14,(二）粒细胞疾病,粒细胞缺乏症,类白血病反应,（增加）,定义：,是机体受到刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为外周血白细胞数明显增高，并出现幼稚细胞，类似白血病。,见于：,细菌和病毒的严重感染,恶性肿瘤广泛播散,急性溶血及某些,药物反应,：,利福平、,糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂,(二）粒细胞疾病,15,（三）单细胞和巨噬细胞疾病,炎症性组织细胞增多症,恶性组织细胞病：,恶组定义：,是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。,临床表现,：特征,发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少,进行性衰竭,（三）单细胞和巨噬细胞疾病,16,（四）淋巴细胞和浆细胞疾病,淋巴瘤,急性白血病,慢性白血病,多发性骨髓瘤,（四）淋巴细胞和浆细胞疾病,17,（五）造血干细胞疾病,再障,阵发性睡眠性血红蛋白尿,急性非淋巴性白血病,骨髓增异常综合征,（五）造血干细胞疾病,18,（六）,脾亢,（七）出血性和血栓性疾病：,血小板减少性紫癜,（六）脾亢,19,四.血液系统疾病的诊断方法,(一)全身体格检查,贫血、黄疸、脾大提示：,慢性贫血,粒细胞缺症或功能缺陷：易致反复感染,肝、,脾,、淋巴结肿大：,重点,瘀点、瘀斑,四.血液系统疾病的诊断方法,20,（二）实验室检查,1.最基本的诊断方法,血细胞计数,血红蛋白检查,血涂片:观看细胞形态,2.骨髓穿刺涂片,观看细胞形态:,急性白血病:,急淋,巨幼细胞贫血:,巨幼红细胞,粒细胞缺乏,（二）实验室检查,21,3.,确诊方法:病理学检查,淋巴结和肿块检查可确诊,淋巴瘤,3.确诊方法:病理学检查,22,4.细胞化学方法,5.高分辨率透射电镜:检查细胞超微结构,6.流式细胞仪、免疫酶标法检查：,检测细胞表型和染色体畸变,7.PCR检查:,协助白血病和淋巴瘤的分型诊断,4.细胞化学方法,23,(三)影像学检查,1.脾、淋巴系统和骨髓显像扫描,方法：,超声检查、放射性核素,2.其他检查方法,CT(电子计算机体层显像,),MRI(磁共显像),PETC(正电子发射计算机体层显像),(三)影像学检查,24,五.血液系统疾病的治疗,(一)去除病因,:如装修与白血病,(二)保持正常血液成分及其功能,1.补充造血所需营养:,如营养性巨幼细胞性贫血:叶酸、维生素B,12,2.刺激造血：再障用雄激素刺激造血,3.,切脾,：遗传性球形细胞增多症导致溶贫,五.血液系统疾病的治疗,25,4.过继免疫:,是把致敏淋巴细胞（具有特异免疫力的）或致敏淋巴细胞的产物（例如转移因子和免疫核糖核酸等）输给细胞免疫功能低下者（如肿瘤病人），使其获得抗肿瘤免疫力。,5.成分输血及抗生素的使用,是根据血液比重不同，将血液的各种成分加以分离提纯，依据病情需要输注有关的成分。,优点为：一血多用，节约血源，针对性强，疗效好，副作用少，便于保存和运输。成分输血是目前临床常用的输血类型。,4.过继免疫:,26,(三)去除异常的血液成分和抑制异常功能,1.化疗和放疗：,化学药物、,射线、X射线,2.诱导分化：,恶性肿瘤的诱导分化治疗已成为肿瘤,生物学和肿瘤治疗学的研究热点和前沿领域，应用,全反式维甲酸（ATRA）,治疗人急性早幼粒细胞白血病已获得显著疗效,。,(三)去除异常的血液成分和抑制异常功能,27,3.治疗性血液成分单采：,是分离清除血液中一些致病成份或致病物质,置换入正常的血液或成份或品体、胶体溶液,以达到治疗疾病的目的。,4.免疫抑制：,主要用于,(1)器官移植抗排斥反应,(2)自身免疫病,:,类风湿性关节炎,红斑狼疮,膜肾球肾炎,自身免疫性溶血贫血,3.治疗性血液成分单采：,28,5.抗凝及溶栓治疗,（1）抗凝血：,DIC:肝素抗凝,肝素的抗凝活性是由于它与蛋白质，尤其凝血因子相互作用而引起。,(2)链激酶（SK）,为一种间接的血浆素原激活剂。它与人血浆素原或血浆素形成复合物后具有活性。循环复合物渗入血栓，并激活吸附、沉积在血栓中的血浆素原，引起血栓内在性溶解；,5.抗凝及溶栓治疗,29,(四)造血干细胞移植(HSCT),1.骨髓造血干细胞:大部分,2.血管里面有少量的造血干细胞。,3.脐带里有大量、丰富的造血干细胞,造血干细胞移植可以治疗:,血液病,实体瘤,免疫缺陷病,重度急性放射病,(四)造血干细胞移植(HSCT),30,六.血液病学的进展,1.造血干细胞移植可以治疗:,血液病,实体瘤,免疫缺陷病,重度急性放射病,六.血液病学的进展,31,作业与思考：,一.名词解释,1.造血干细胞(HSC):,是一种多能干细胞,是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。,2.,恶组：,是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。,作业与思考：,32,二.简答题,1.红细胞疾病包括哪些?,缺铁性贫血,营养性巨幼细胞性贫血,巨幼细胞性贫血等,红细胞增多症,2.造血干细胞疾病包括哪些疾病?,再障,阵发性睡眠性血红蛋白尿,急性非淋巴性白血病,骨髓增异常综合征,二.简答题,33,