单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,再生障碍性贫血,病例,患者，男，,7,岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色苍白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率,130,次,/,分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（）。血象：,Hb(g/L)45,，网织红,0,，,WBC 2500,，,N 0.45,，血小板计数,20,，,LC 0.35,。,再生障碍性贫血,一、概述,概念,：,简称再障，是由多种原因导致,造血干细胞数量减少和（或）功能障碍,所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为,骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。,发病情况,：,在我国为少见疾病，占住院总人数的,0.02%0.14%,，发病率,7.4/,（,10,万人口,年）。,急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性再障发病率在老年期（,5060,岁）均有明显高峰。,分类,遗传性再障,获得性再障,重型再障,非重型再障,二、病因及发病机制,1,、病因,原发性,找不到明确原因,继发性,药物、化学、物理、病毒感染等,（,1,）药物引起,剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药,剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素,（,2,）化学物质：苯，影响造血母细胞,DNA,、,RNA,合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。,（,3,）物理因素：,X,射线、,Y,射线，阻碍,DNA,的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少,（,4,）病毒感染：风疹病毒、,EB,病毒、流感病毒及肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）,（,5,）其他：,PNH,、,SLE,、胸腺瘤、慢性肾衰等等,2,、发病机制,（,1,）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。,（,2,）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓,“,脂肪化,”,和局部结构组织的病理变化。,（,3,）免疫异常（免疫学说）：,T,淋巴细胞数量与功能异常。,三、病理,1,、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄骨髓代替红骨髓,2,、造血细胞减少，非造血细胞增多,3,、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。,1/6,病人出现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童,四、护理评估,（一）健康史,1,、药物及化学物质接触史,2,、射线接触史,3,、病毒感染情况,4,、是否存在可引起再障的其他疾病,（二）临床表现,1,、急性再障,起病急，发展迅速，不经有效治疗多在一年内死亡,（,1,）,出血,：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、颅内等,（,2,）,感染,：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏死性感染，不易控制,（,3,）,贫血,：进行性加重，随病情进展，,Hb,可下降致,30g/L,2,、慢性再障,起病缓慢、病程长,（,1,）以贫血为主要表现,（,2,）出血：轻，限制在皮肤粘膜,（,3,）感染：以呼吸道为主，易控制,（,4,）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障,II,型，预后凶险,（三）实验室检查,1,、,血象,：全血细胞减少，程度可不同，,网织红,1.0%,，中性粒,0.510,9,/L,，血小板,2010,9,/L,。,血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。,2,、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。,（四）心理社会评估,急性型起病急，发展迅速，病情重；,慢性型需长期治疗，加上再障病人以青壮年为主，故病人可能面临心理沉重的打击,因此应注意病人的心理状况，同时关注病人家庭所面临的问题。,五、诊断要点,临床表现,：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大,实验室检查,：全血细胞减少，网织红,，淋巴细胞比例相对性；骨髓至少一个部位增生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示造血组织均匀性减少,排除其他全血细胞减少的疾病,病史,六、治疗要点,支持疗法,加强保护措施,：预防感染；避免诱发或加重出血,对症治疗,控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液,控制出血，可输注同型血小板,纠正贫血，输注浓缩红细胞,治疗要点,针对发病机制,免疫抑制剂：,抗胸腺细胞球蛋白（,ATG,）和抗淋巴细胞球蛋白（,ALG,）,促进骨髓造血：,雄激素，刺激产生,EPO,，促进红细胞生成,造血细胞因子,造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等,七、护理诊断及医护合作性问题,1,、有感染的危险,2,、活动无耐力,3,、有损伤的危险,4,、身体意像紊乱,八、护理措施,1,、病情观察,（,1,）监测血象、骨髓象,（,2,）观察贫血的程度和症状,（,3,）观察出血的情况：瘀点、瘀斑，牙龈出血，鼻出血，便潜血，血尿，颅内出血,（,4,）监测体温,2,、预防出血,（,1,）预防皮肤粘膜出血,衣物质地柔软,各项护理操作轻柔，避免拖、拽病人,测血压或静脉穿刺，避免袖带反复充气及止血带捆扎时间过长,避免用牙签，用软毛牙刷，必要时可做口护,活动时注意安全，避免磕碰,气候干燥可用油膏涂抹鼻腔，以防干燥出血,（,2,）预防消化道出血,进食软烂、易消化食物，避免油炸等干硬食品和刺激性食物（辛辣、酒类、过热食品）,注意饮食安全，如鱼刺等,（,3,）预防脑出血,避免排便过度用力，饮食中应包括适量蔬菜、粗粮等含纤维素的食物，预防便秘，发生便秘可用开塞露或甘油灌肠剂，也可适量缓泻剂口服,避免剧烈咳嗽，如发生应予镇咳药，同时嘱病人保持情绪稳定，避免较大的情绪波动,脑出血的处理：,a.,立即去枕平卧，头偏向一侧,b.,随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持气道通畅,c.,吸氧,d.,按医嘱快速静滴或静注,20%,甘露醇、,50%,葡萄糖、速尿等,e.,观察并记录病人的生命体征、意识状态及瞳孔大小,（,4,）病人应学会自我监测,如发现皮肤粘膜新鲜出血、大便异常或出现头痛、视物不清等症状应及时通知医护人员,（,5,）必要时可给予血小板静脉注射,3,、预防感染,（,1,）预防皮肤粘膜感染,保持皮肤清洁，定期沐浴更衣,各种穿刺操作时要严格执行无菌操作,保持口腔清洁，饭后可用碳酸钠溶液含漱，必要时给与口腔护理,保持会阴部清洁，便后应清洗局部，女病人必要时给予会阴冲洗,（,2,）,预防呼吸道感染,限制探视人数，探视人员接触病人时应带口罩,病人外出时应带口罩，并避免去人多的公共场所,病室内保持适当的湿度，定时通风换气及紫外线消毒,（,3,）,预防消化道感染,注意饮食卫生，饭前便后洗手,生食瓜果要选择表皮无破损、腐烂的新鲜水果，洗净后削皮食用,对于白细胞极低的病人，食物可用蒸汽消毒后食用,4,、,心理护理,病人对疾病的认识,病人对用药的认识,九、预后,重型再障预后差，约,1/31/2,病人于数月至,1,年内死亡，常死于颅内出血和严重感染,慢性再障预后较好，经积极治疗约有,80%,病人病情缓解，但若不及时治疗可迁延不愈，甚至转为重型再障,谢谢,